Leben mit pulmonal-arterieller Hypertonie (PAH)

Übersicht

Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene, aber ernste Erkrankung der Lungengefäße. Dabei verengen sich die feinen Blutgefäße in der Lunge und der Blutdruck in diesen Gefäßen steigt stark an. Das Herz muss dann viel härter arbeiten, um das Blut durch die Lunge zu pumpen. Das kann auf Dauer das Herz belasten und zu Atemnot und Erschöpfung führen.

Nein, PAH ist eine seltene Erkrankung. Nur wenige Menschen sind betroffen, aber die Zahl der Neuerkrankungen pro Jahr ist gering.

PAH kann in jedem Alter auftreten. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Es gibt erbliche Formen, Formen, die mit anderen Erkrankungen wie Bindegewebserkrankungen oder angeborenen Herzfehlern zusammenhängen, sowie Fälle ohne erkennbare Ursache.

Symptome

Häufige Symptome

• Atemnot bei Belastung, die sich im Verlauf verstärkt
• Müdigkeit und Erschöpfung
• Schwindel oder Ohnmachtsgefühle
• Herzklopfen oder Herzrasen
• Wassereinlagerungen in den Knöcheln oder Beinen
• Bläuliche Verfärbung der Lippen oder Finger bei Belastung

Symptome bei Kindern

• Schnelle Erschöpfung beim Spielen
• Trink- oder Gedeihstörungen bei Babys
• Ohnmachtsanfälle
• Blasse oder bläuliche Hautverfärbung

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Atemnot, die oft fälschlich dem Alter oder einer Lungenkrankheit zugeschrieben wird
• Abnahme der körperlichen Leistungsfähigkeit
• Häufig zusätzliche Begleiterkrankungen wie Bluthochdruck oder Herzerkrankungen

Ursachen

Hauptursachen

• Erbliche Veranlagung – PAH kommt in manchen Familien gehäuft vor
• Assoziation mit anderen Erkrankungen wie Bindegewebserkrankungen oder angeborenen Herzfehlern
• Einnahme bestimmter Appetithemmer oder Drogen wie Kokain
• Lebererkrankungen mit erhöhtem Druck im Pfortaderkreislauf
• In vielen Fällen bleibt die Ursache unbekannt (idiopathische PAH)

Risikofaktoren

• Eine familiäre Vorgeschichte mit PAH
• Weibliches Geschlecht
• Autoimmunerkrankungen wie Sklerodermie oder Lupus
• Portale Hypertension bei Leberzirrhose
• Stoffwechselerkrankungen wie eine Schilddrüsenüber- oder -unterfunktion

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Bei plötzlicher schwerer Atemnot wählen Sie sofort den Notruf 112.
• Bei Brustschmerzen, Ohnmacht oder Herzrasen ebenfalls sofort den Notruf rufen.
• Wenn Sie bereits wegen PAH in Behandlung sind und sich die Symptome plötzlich verschlimmern, benachrichtigen Sie Ihr Behandlungsteam oder den ärztlichen Notdienst.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie anhaltend unter Atemnot bei Belastung leiden, die nicht nachlässt.
• Wenn Sie unerklärlich müde sind und Ihre körperliche Leistungsfähigkeit über Wochen abnimmt.
• Wenn Sie wiederholt schwindelig werden oder das Gefühl haben, ohnmächtig zu werden.
• Wenn Sie verunsichert sind und diese Beschwerden mit Ihrem Hausarzt besprechen möchten.

Diagnose

Die Diagnose erfordert eine genaue Anamnese, eine körperliche Untersuchung und spezielle Tests. Entscheidend ist die Messung des Blutdrucks in der Lungenarterie, meist mithilfe eines Herzkatheters. Zusätzlich kommen Ultraschall des Herzens und Lungenfunktionsprüfungen zum Einsatz. Die Abklärung sollte in einem Zentrum erfolgen, das mit der AWMF-Leitlinie vertraut ist.

Mögliche Untersuchungen

• Echokardiographie – Ultraschall des Herzens, um den Druck im rechten Herzen abzuschätzen und die Herzfunktion zu beurteilen
• Elektrokardiogramm (EKG) – zeichnet die elektrischen Herzströme auf
• Belastungstest mit Spiroergometrie – misst Atmung und Herz während körperlicher Belastung
• Rechtsherzkatheter – die genaueste Methode, um den Druck in der Lungenarterie zu messen
• Blutuntersuchungen und Lungenfunktionsprüfung
• Röntgen oder Computertomographie des Brustkorbs

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Diagnosestellung kann einige Zeit dauern, da die Symptome auch zu anderen Erkrankungen passen. In einem spezialisierten Zentrum wird ein genauer Plan erstellt. Oft sind mehrere Untersuchungen an einem Tag oder an einigen aufeinanderfolgenden Tagen nötig. Sie müssen die Untersuchungen nicht alleine durchstehen – Ihr Behandlungsteam erklärt jeden Schritt und steht Ihnen bei.

Behandlung

Eine einmal festgestellte PAH lässt sich in den meisten Fällen gut behandeln, auch wenn eine vollständige Heilung selten ist. Ziele der Behandlung sind, den Druck in der Lunge zu senken, das Herz zu entlasten und die Lebensqualität zu verbessern. Die Therapie sollte in einem spezialisierten Zentrum stattfinden und sich an den aktuellen AWMF-Leitlinien orientieren.

Selbsthilfe zu Hause

• Planen Sie im Alltag Pausen ein und überfordern Sie sich nicht.
• Bewegen Sie sich regelmäßig, aber in Absprache mit Ihrem Behandlungsteam.
• Kontrollieren Sie regelmäßig Ihr Gewicht – eine plötzliche Zunahme kann auf Wassereinlagerungen hinweisen und sollte gemeldet werden.
• Vermeiden Sie Rauchen und Passivrauchen.
• Besprechen Sie Reisen in große Höhen oder lange Flüge vorher mit Ihrem Team.

Medizinische Behandlungen

Medikamente können die verengten Lungengefäße erweitern, den Blutdruck senken und das Herz entlasten. Es gibt verschiedene Wirkstoffgruppen und Darreichungsformen. Die Therapie wird individuell auf Sie abgestimmt und bei Verlaufskontrollen angepasst. Ihr Behandlungsteam erklärt Ihnen Wirkweise und mögliche Nebenwirkungen. Nehmen Sie Ihre Medikamente genau nach Anweisung ein. Wenn der Sauerstoffgehalt im Blut zu niedrig ist, kann zusätzlich eine Langzeitsauerstofftherapie zum Einsatz kommen.

Wann kommt eine Operation infrage?

Wenn Medikamente nicht ausreichen, kann in schweren Fällen eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden. Dabei wird die erkrankte Lunge durch eine gesunde Spenderlunge ersetzt. Diese Möglichkeit wird erst geprüft, wenn alle anderen Behandlungsoptionen ausgeschöpft sind. Die Entscheidung wird immer gemeinsam mit einem spezialisierten Transplantationszentrum getroffen.

Leben mit der Erkrankung

Der Alltag mit PAH bedeutet, die eigenen körperlichen Grenzen zu erkennen und zu respektieren. Planen Sie Aktivitäten bewusst ein, nutzen Sie Hilfsmittel wie einen Rollator, wenn nötig, und gönnen Sie sich ausreichend Erholungsphasen. Konzentrieren Sie sich auf die Dinge, die Ihnen Freude bereiten und Ihre Kraft nicht übersteigen.

Tipps für den Alltag

• Rauchen und Drogenkonsum strikt vermeiden
• Große Höhenorte über 1.500 Meter meiden
• Extreme Wärme wie Sauna oder heiße Vollbäder vermeiden, da sie den Kreislauf belasten
• Alltagshilfen wie Sitzhilfen, Treppenlifter oder Einkaufsservices nutzen, um Kraft zu sparen
• Freunde, Familie und Arbeitgeber über die Erkrankung informieren, damit Verständnis entsteht

Ernährung und Bewegung

Achten Sie auf eine ausgewogene Ernährung mit viel Gemüse und Obst. Wenn Wasser im Körper eingelagert wird, kann eine Begrenzung des Speisesalzes sinnvoll sein – besprechen Sie das mit Ihrem Team. Trinken Sie ausreichend, aber nicht übermäßig. Regelmäßige, leichte Bewegung wie Spazierengehen oder fahrradfahren auf ebener Strecke hält die Muskulatur fit. Vermeiden Sie Extrembelastungen und wählen Sie eine Sportart, die zu Ihrem aktuellen Zustand passt – am besten mit einer ärztlichen Empfehlung.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Erkrankung wie PAH kann seelisch stark belasten. Angst, Niedergeschlagenheit und Zukunftsängste sind häufig und verständlich. Es ist wichtig, darüber zu sprechen – mit dem Behandlungsteam, der Familie oder einer psychologischen Beratungsstelle. Wenn Sie das Gefühl haben, allein nicht zurechtzukommen, suchen Sie professionelle Unterstützung. Das ist kein Zeichen von Schwäche, sondern von Selbstfürsorge.

Vorbeugung

Eine PAH lässt sich meist nicht verhindern, da viele Ursachen nicht beeinflussbar sind. Eine gesunde Lebensweise und die frühzeitige Behandlung von Begleiterkrankungen können jedoch den Verlauf günstig beeinflussen.

Impfungen

Lassen Sie sich gegen Grippe, Pneumokokken und COVID-19 impfen, wenn Ihr Behandlungsteam dies empfiehlt. Atemwegsinfektionen können den Körper und das Herz stark belasten, daher ist Infektionsschutz besonders wichtig.

Früherkennungsprogramme

Wenn PAH in Ihrer Familie bekannt ist, kann eine frühe Untersuchung beim Spezialisten sinnvoll sein. Auch bei Menschen mit bestimmten Bindegewebserkrankungen wird der Blutdruck in der Lunge regelmäßig überprüft, um die Erkrankung früh zu erkennen.

Komplikationen

Unbehandelt

• Zunehmende Belastung und späterer Schwäche des rechten Herzens (Rechtsherzschwäche)
• Herzrhythmusstörungen
• Blutgerinnsel in den Lungengefäßen
• Schwere Atemnot bei alltäglichen Handlungen, die zur Bettlägerigkeit führen kann

Langzeitprognose

Mit einer frühen Diagnose und einer passenden Behandlung hat die Mehrzahl der Betroffenen eine deutlich verbesserte Lebensqualität und eine längere Lebenserwartung. Die medizinische Forschung macht ständig Fortschritte. Eine PAH ist eine ernste Diagnose, aber sie ist kein Weltuntergang – viele Menschen gehen weiter einer erfüllten Tätigkeiten und ihrem Alltag nach. Ihre Prognose hängt von der Ursache, dem Ansprechen auf die Therapie und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand ab. Sie werden dabei nicht allein gelassen: Es gibt spezialisierte Zentren, wirksame Medikamente und viele Unterstützungsangebote.

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