Leben mit primärer biliärer Cholangitis (PBC)

Übersicht

Die primäre biliäre Cholangitis (kurz PBC) ist eine chronische, also langfristig andauernde Erkrankung der Leber. Bei dieser Autoimmunerkrankung greift das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise die kleinen Gallengänge in der Leber an. Die Gallengänge transportieren die Gallenflüssigkeit, die für die Fettverdauung wichtig ist. Durch die ständige Entzündung werden die Gallengänge nach und nach zerstört, die Galle staut sich zurück und schädigt das Lebergewebe. Mit der Zeit kann dadurch eine Vernarbung der Leber entstehen.

Die PBC ist eine seltene Erkrankung. In Deutschland sind etwa 10 bis 15 von 100.000 Menschen betroffen. Die Zahl der Neuerkrankungen ist in den letzten Jahrzehnten gestiegen – vermutlich auch, weil die Krankheit heute besser erkannt wird.

PBC betrifft überwiegend Frauen: Etwa 9 von 10 Erkrankte sind weiblich. Die Erkrankung beginnt am häufigsten zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr, kann aber grundsätzlich in jedem Alter auftreten. Auch Männer können erkranken, allerdings seltener.

Symptome

Häufige Symptome

• Starke Müdigkeit und Erschöpfung (Fatigue), die sich durch Ruhe nicht bessert
• Juckreiz der Haut, der besonders nachts, bei Wärme oder nach dem Duschen zunimmt
• Trockene Augen und trockener Mund
• Dumpfe Schmerzen oder Druckgefühl im rechten Oberbauch
• Gelbfärbung der Haut und der Augen (Gelbsucht) – meist erst in späteren Stadien
• Dunkler Urin und heller Stuhl

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache der PBC ist noch nicht vollständig geklärt. Fachleute gehen von einer Autoimmunreaktion aus: Das Immunsystem erkennt die eigenen Gallengangszellen fälschlich als fremd und bekämpft sie.
• Eine erbliche Veranlagung spielt eine Rolle – PBC tritt gehäuft in manchen Familien auf.
• Äußere Faktoren wie bestimmte Infektionen oder Umwelteinflüsse könnten die Erkrankung bei Menschen mit genetischer Veranlagung mit auslösen.
• Auch Rauchen wird als möglicher Auslöser oder verstärkender Faktor diskutiert.

Risikofaktoren

• Weibliches Geschlecht – etwa 9 von 10 Betroffenen sind Frauen
• Alter zwischen 40 und 60 Jahren
• Familiäre Vorgeschichte: Wenn nahe Verwandte PBC haben, ist das Risiko erhöht
• Rauchen
• Weitere Autoimmunerkrankungen wie Schilddrüsenerkrankungen, das Sjögren-Syndrom oder eine Sklerodermie

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie Blut erbrechen oder schwarzen, teerigen Stuhl bemerken, rufen Sie sofort den Notruf 112.
• Wenn Sie plötzlich verwirrt, ungewöhnlich schläfrig oder desorientiert sind, suchen Sie sofort eine Notaufnahme auf.
• Wenn Sie Fieber mit Schüttelfrost entwickeln, sollten Sie noch am selben Tag ärztliche Hilfe suchen.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn über Wochen anhaltende Müdigkeit, Juckreiz oder Oberbauchbeschwerden bestehen
• Wenn in einem Bluttest wiederholt erhöhte Leberwerte festgestellt wurden
• Wenn Sie gleichzeitig trockene Augen, trockenen Mund und eine unerklärliche Erschöpfung bemerken

Diagnose

Die Diagnose der PBC stellen Fachärztinnen und Fachärzte für Magen-Darm- und Lebererkrankungen. Sie stützt sich in der Regel auf eine Kombination aus Blutuntersuchungen, bildgebenden Verfahren und – falls nötig – einer Gewebeprobe der Leber. Die Ärztinnen und Ärzte orientieren sich dabei an den aktuellen medizinischen Leitlinien, unter anderem der AWMF.

Mögliche Untersuchungen

• Blutuntersuchung auf bestimmte Antikörper (antimitochondriale Antikörper, kurz AMA), die bei etwa 90 von 100 Betroffenen nachweisbar sind
• Blutuntersuchung der Leberwerte, insbesondere der alkalischen Phosphatase (AP)
• Ultraschalluntersuchung der Leber und der Gallenwege
• Elastografie: eine schmerzfreie Messung der Lebersteifigkeit, um eine Vernarbung (Fibrose) der Leber zu beurteilen
• Leberbiopsie (Entnahme einer kleinen Gewebeprobe) – nur in unklaren Fällen oder zur Bestimmung des Krankheitsstadiums nötig

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Abklärung erfolgt meist ambulant in einer Spezialsprechstunde. Zuerst werden Blut abgenommen und ein Ultraschall gemacht. Weitere Untersuchungen wie die Elastografie sind schmerzfrei und dauern nur wenige Minuten. Die Diagnose ist für viele Betroffene eine belastende Nachricht – nehmen Sie sich Zeit, Fragen zu stellen, und lassen Sie sich die Befunde ausführlich erklären.

Behandlung

Eine vollständige Heilung der PBC ist bisher nicht möglich, aber die Erkrankung ist heute gut behandelbar. Ziel der Behandlung ist es, das Fortschreiten der Lebererkrankung zu verlangsamen, Beschwerden wie Juckreiz zu lindern und Komplikationen zu verhindern. Die Behandlung folgt den aktuellen medizinischen Leitlinien (AWMF-Leitlinien), wird an Ihren persönlichen Verlauf angepasst und begleitet Sie in der Regel ein Leben lang.

Selbsthilfe zu Hause

• Nehmen Sie Ihre verordneten Medikamente regelmäßig und wie beschrieben ein
• Verzichten Sie vollständig auf Alkohol – das entlastet die Leber
• Besprechen Sie alle Medikamente, einschließlich frei verkäuflicher und pflanzlicher Mittel, mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt
• Sorgen Sie für ausreichend Schlaf und planen Sie bewusst Ruhepausen gegen die Erschöpfung ein
• Lassen Sie sich gegen Hepatitis A und B impfen, um zusätzliche Leberbelastungen zu vermeiden

Medizinische Behandlungen

Je nach Krankheitsstadium und Beschwerden stehen verschiedene Behandlungsansätze zur Verfügung. Dazu gehören Medikamente, die das Fortschreiten der Lebererkrankung verlangsamen sollen, sowie Mittel gegen den Juckreiz. Bei nachgewiesenem Mangel können fettlösliche Vitamine (A, D, E und K) ergänzt werden. Auch ein Knochenschwund kann medikamentös behandelt werden. Welche Therapie für Sie geeignet ist, entscheidet Ihre behandelnde Ärztin oder Ihr behandelnder Arzt – bitte besprechen Sie alle Fragen zu Medikamenten immer direkt mit Ihrem Behandlungsteam.

Wann kommt eine Operation infrage?

In fortgeschrittenen Stadien, wenn die Leber stark vernarbt ist oder ihre Funktion lebensbedrohlich nachlässt, kann eine Lebertransplantation nötig sein. Dabei wird die erkrankte Leber durch die gesunde Leber einer Spenderin oder eines Spenders ersetzt. Die Ergebnisse nach Lebertransplantationen sind heute sehr gut, und viele Menschen leben danach noch viele Jahre mit guter Lebensqualität.

Leben mit der Erkrankung

Mit einer PBC lässt sich gut leben, auch wenn die Erkrankung Sie im Alltag begleitet. Planen Sie Ihren Tag mit ausreichend Pausen, hören Sie auf die Signale Ihres Körpers und scheuen Sie sich nicht, Hilfe anzunehmen – ob im Familienkreis, bei Freundinnen und Freunden oder in einer Selbsthilfegruppe. Was Ihnen guttut, können Sie gemeinsam mit Ihrem Behandlungsteam und im Austausch mit anderen Betroffenen herausfinden.

Tipps für den Alltag

• Verzichten Sie vollständig auf Alkohol, um Ihre Leber zu schonen
• Aufhören zu rauchen – Rauchen kann die Erkrankung verschlimmern
• Nutzen Sie die empfohlenen Impfungen, insbesondere gegen Hepatitis A und B
• Bei trockener Haut helfen rückfettende Pflegeprodukte; bei trockenen Augen können künstliche Tränen die Beschwerden lindern
• Kühle Räume, lockere Kleidung und lauwarmes Duschen können den Juckreiz reduzieren

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung mit viel Gemüse, Obst, Vollkornprodukten und gesunden Fetten ist empfehlenswert. Bei fortgeschrittener Erkrankung kann eine Ernährungsberatung helfen, Mangelzustände zu vermeiden. Regelmäßige Bewegung – etwa Spazierengehen, Schwimmen oder Radfahren – stärkt die Muskulatur, kräftigt die Knochen und wirkt der Müdigkeit entgegen. Beginnen Sie langsam und steigern Sie sich nach Ihrem eigenen Wohlbefinden.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Erkrankung wie PBC kann seelisch sehr belastend sein. Angst, Traurigkeit, Wut oder Frustration sind normale Reaktionen. Scheuen Sie sich nicht, diese Gefühle bei Ihrem Behandlungsteam anzusprechen – psychologische Unterstützung kann sehr helfen. Auch der Austausch mit anderen Betroffenen tut oft gut. Wenn Sie das Gefühl haben, dass die Belastung zu groß wird, oder wenn Sie Gedanken daran haben, sich das Leben zu nehmen, wenden Sie sich bitte sofort an die Telefonseelsorge unter 0800 111 0 111 oder 0800 999 0 222 – sie ist kostenlos, anonym und rund um die Uhr erreichbar.

Vorbeugung

Eine PBC lässt sich nicht verhindern, weil die genaue Ursache unbekannt ist. Sie können jedoch einiges tun, um ein Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen: Dazu gehören der vollständige Verzicht auf Alkohol, das Aufgeben des Rauchens und eine gesunde Lebensweise mit ausgewogener Ernährung und regelmäßiger Bewegung.

Impfungen

Für Menschen mit einer Lebererkrankung sind Impfungen besonders wichtig, insbesondere gegen Hepatitis A und Hepatitis B. Diese Infektionen können die Leber zusätzlich stark belasten. Sprechen Sie Ihre Hausärztin oder Ihren Hausarzt auf fehlende oder aufzufrischende Impfungen an.

Früherkennungsprogramme

Wenn in Ihrer Familie Fälle von PBC bekannt sind, kann es sinnvoll sein, die Leberwerte im Rahmen der üblichen Vorsorgeuntersuchungen regelmäßig kontrollieren zu lassen, besonders wenn bei Ihnen Beschwerden auftreten. Besprechen Sie das mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt.

Komplikationen

Unbehandelt

• Leberzirrhose: zunehmende Vernarbung der Leber mit dauerhaft eingeschränkter Funktion
• Pfortaderhochdruck: erhöhter Druck im Gefäßsystem der Leber mit Folgen wie Krampfadern in der Speiseröhre und Blutungsgefahr
• Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum (Aszites)
• Knochenschwund (Osteoporose) mit erhöhtem Bruchrisiko
• Mangel an fettlöslichen Vitaminen (A, D, E und K)
• Erhöhtes Risiko für Leberkrebs (hepatozelluläres Karzinom)

Langzeitprognose

Die Prognose bei PBC hat sich in den letzten Jahrzehnten deutlich verbessert. Dank früherer Diagnose und wirksamer Behandlung kann das Fortschreiten der Erkrankung bei vielen Menschen über lange Zeit verlangsamt werden. Ein Großteil der Betroffenen hat eine nahezu normale Lebenserwartung. Auch wenn eine PBC eine ernste Erkrankung ist, gibt es heute gute Behandlungsmöglichkeiten, enge ärztliche Begleitung und vielfältige Unterstützung – das ist Grund zur Zuversicht, und niemand muss mit dieser Diagnose allein bleiben.

Unterstützung finden

Internationale Organisationen

• PBC Foundation ↗

Lokale Organisationen

• Deutsche Leberhilfe e.V. ↗ · Deutschland
• Deutsche Leberstiftung ↗ · Deutschland

Hilfetelefone

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