Leben mit primär sklerosierender Cholangitis (PSC)

Übersicht

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene, chronische Erkrankung der Gallenwege. Dabei entzünden sich die feinen Kanäle, die die Gallenflüssigkeit von der Leber in den Darm transportieren, und vernarben. Dadurch staut sich die Galle in der Leber, was auf Dauer das Lebergewebe schädigen kann.

Nein. PSC gehört zu den seltenen Erkrankungen. Experten schätzen, dass in Deutschland insgesamt mehrere tausend Menschen mit PSC leben.

Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Die Diagnose wird am häufigsten zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr gestellt. Viele Betroffene haben auch eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung wie Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn.

Symptome

Häufige Symptome

• Müdigkeit und Erschöpfung
• Juckreiz der Haut, besonders nachts
• Gelbfärbung von Haut und Augen (Gelbsucht)
• Dumpfer Schmerz im rechten Oberbauch
• Ungewollter Gewichtsverlust
• Wiederkehrendes Fieber mit Schüttelfrost

Symptome bei Kindern

• Müdigkeit und Antriebslosigkeit
• Juckreiz, vor allem abends
• Gelbfärbung von Augen und Haut
• Langsame Gewichtszunahme oder Wachstumsverzögerung
• Wiederkehrende Bauchschmerzen

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Starke Müdigkeit
• Juckreiz
• Verwirrtheit, besonders wenn die Leber schon geschwächt ist
• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust
• Geschwollene Beine oder Knöchel (Ödeme)

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt.
• Man vermutet eine Fehlreaktion des Immunsystems: Das Abwehrsystem greift die eigenen Gallengangszellen an.
• Erbfaktoren können das Risiko erhöhen.
• Möglicherweise spielen auch Bakterien oder andere Auslöser im Darm eine Rolle.

Risikofaktoren

• Männliches Geschlecht
• Chronisch-entzündliche Darmerkrankung wie Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn
• Ein naher Verwandter mit PSC – das Risiko ist zwar erhöht, aber immer noch gering.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie Gelbsucht mit Fieber oder starken Bauchschmerzen bemerken, gehen Sie noch am selben Tag zur Ärztin oder zum Arzt oder in die Notaufnahme.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie länger als zwei Wochen unter Müdigkeit, Juckreiz oder ungewolltem Gewichtsverlust leiden, sollten Sie zeitnah einen Termin bei Ihrer Hausärztin oder Ihrem Hausarzt vereinbaren.

Diagnose

Die Diagnose wird in der Regel durch eine Kombination aus Blutuntersuchungen, Ultraschall und einer speziellen Röntgenuntersuchung der Gallenwege gestellt. Wenn nötig, wird auch eine Gewebeprobe aus der Leber entnommen. Ärztinnen und Ärzte in Deutschland folgen dabei den Empfehlungen der AWMF-Leitlinien.

Mögliche Untersuchungen

• Blutuntersuchung: Leberwerte, Entzündungswerte und Antikörper werden geprüft
• Ultraschall des Bauches: zeigt, ob die Gallenwege erweitert sind
• Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP): ein spezielles MRT-Bild der Gallenwege ohne Röntgenstrahlung
• Endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP): eine Untersuchung mit einem dünnen Schlauch, bei der Engstellen gefunden und behandelt werden können
• Leberbiopsie: nur in unklaren Fällen – eine kleine Gewebeprobe wird untersucht

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die meisten Untersuchungen sind ambulant und schmerzarm. Für die ERCP erhalten Sie ein Beruhigungsmittel oder eine kurze Narkose. Ihr Behandlungsteam erklärt Ihnen vorher genau, was passiert. Eine genaue Diagnose ist wichtig, um eine gute Behandlung zu planen.

Behandlung

Eine Heilung im eigentlichen Sinn gibt es bisher nicht. Das ist ernüchternd, aber kein Grund zu verzweifeln. Das Ziel der Behandlung ist es, Beschwerden zu lindern, Komplikationen zu verhindern und die Leber so lange wie möglich gesund zu erhalten.

Selbsthilfe zu Hause

• Verzichten Sie vollständig auf Alkohol – er schädigt die Leber zusätzlich.
• Halten Sie ein gesundes Körpergewicht.
• Achten Sie auf ausreichend Schlaf und Ruhepausen.
• Lassen Sie sich gegen Hepatitis A und B impfen – diese Infektionen belasten die Leber.
• Nehmen Sie alle Kontrolltermine wahr.

Medizinische Behandlungen

Medikamente können helfen, den Juckreiz zu lindern, den Gallenfluss zu verbessern oder Infektionen zu behandeln. Bei Engstellen der Gallenwege kann eine Endoskopie die Gänge weiten. Derzeit gibt es kein Medikament, das das Fortschreiten der Krankheit sicher stoppt. Ihre Ärztin oder Ihr Arzt entscheidet gemeinsam mit Ihnen, welche Behandlung für Sie passend ist.

Wann kommt eine Operation infrage?

Wenn die Leber bei fortgeschrittener PSC stark vernarbt ist und nicht mehr ausreichend arbeiten kann (Leberversagen), kann eine Lebertransplantation nötig sein. Dies ist eine große Operation, bietet jedoch gute Chancen auf eine deutliche Besserung der Lebensqualität und ein längeres Überleben.

Leben mit der Erkrankung

Planen Sie Ihren Alltag mit ausreichend Pausen. Nehmen Sie die Erkrankung an und lernen Sie, auf die Signale Ihres Körpers zu hören. Sie müssen nicht alles allein schaffen – Hilfe anzunehmen ist ein Zeichen von Stärke.

Tipps für den Alltag

• Alkohol meiden
• Nicht rauchen
• Viel trinken (am besten Wasser)
• Regelmäßige Ruhephasen einplanen
• Sich an der frischen Luft bewegen
• Blutdruck und Gewicht regelmäßig prüfen lassen

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene, ballaststoffreiche Ernährung mit Vollkorn, Gemüse, Obst und fettarmen Milchprodukten unterstützt die Leber. Vermeiden Sie stark fettige Speisen. Leichte Ausdauersportarten wie Schwimmen, Radfahren oder zügiges Spazierengehen fördern das körperliche und seelische Wohlbefinden.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Diagnose kann Angst und Trauer auslösen. Diese Gefühle sind normal und verständlich. Es hilft, mit vertrauten Menschen zu sprechen oder eine psychologische Unterstützung in Anspruch zu nehmen. Wenn Sie Gedanken an Selbstverletzung oder Suizid haben, wenden Sie sich unverzüglich an die Notaufnahme oder die Telefonseelsorge.

Vorbeugung

PSC kann nicht verhindert werden, weil die genaue Ursache noch nicht bekannt ist. Eine gesunde Lebensweise mit Verzicht auf Alkohol und Rauchen kann das Fortschreiten aber verlangsamen und Komplikationen vorbeugen.

Impfungen

Besprechen Sie mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt, ob Ihr Impfschutz vollständig ist. Wichtig sind vor allem Impfungen gegen Hepatitis A und B sowie gegen Grippe.

Früherkennungsprogramme

Wenn Sie an einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung leiden, sollten Ihre Leberwerte regelmäßig kontrolliert werden. Bei Menschen mit PSC sind regelmäßige Untersuchungen der Gallenwege wichtig, um Engstellen oder Tumoren früh zu erkennen.

Komplikationen

Unbehandelt

• Leberzirrhose: starke Vernarbung der Leber
• Leberversagen, wenn nur noch ein kleiner Teil der Leber arbeiten kann
• Erhöhtes Risiko für Gallenwegskrebs (Cholangiokarzinom)
• Wiederkehrende Gallengangsentzündungen mit Fieber und Schmerzen

Langzeitprognose

Eine PSC ist ernst, aber viele Menschen leben über Jahre gut mit der Krankheit. Dank regelmäßiger Kontrollen, guter medizinischer Unterstützung und einer leberschonenden Lebensweise lassen sich Probleme meist früh erkennen und behandeln. Für fortgeschrittene Stadien ist die Lebertransplantation heute eine erfolgreiche und oft lebensrettende Therapie.

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