Leben mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH)

Übersicht

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene Erkrankung, bei der der Blutdruck in den Lungenschlagadern zu hoch ist. Die Gefäße verengen sich, das Herz muss stärker arbeiten, um Blut durch die Lunge zu pumpen. Dadurch kommt es zu Atemnot bei Belastung und anderen Beschwerden.

Nein, PAH ist selten. Nur wenige Menschen sind betroffen.

PAH kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten aber bei Frauen zwischen 30 und 60 Jahren. Auch Männer, Kinder und ältere Menschen können erkranken. Vor allem Menschen mit bestimmten Grunderkrankungen oder einer familiären Veranlagung sind betroffen.

Symptome

Häufige Symptome

• Atemnot bei Belastung – zum Beispiel beim Treppensteigen oder schnellen Gehen
• Müdigkeit und Erschöpfung
• Schwindel oder Ohnmachtsgefühle
• Brustschmerzen oder Herzklopfen
• Geschwollene Knöchel oder Beine (Wasseransammlungen)

Symptome bei Kindern

• Schnelles Erschöpfen beim Spielen oder Sport
• Atemnot oder Blaufärbung der Lippen
• Ohnmachtsanfälle
• Gedeihstörung oder auffällig langsames Wachstum

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Zunehmende Atemnot bei Alltagstätigkeiten
• Schwächegefühl und Müdigkeit
• Schwindel oder Verwirrtheit
• Wasseransammlungen in den Beinen

Ursachen

Hauptursachen

• In vielen Fällen ist die Ursache unbekannt (idiopathische PAH).
• PAH kann erblich bedingt sein (familiär gehäuft).
• Sie kann als Folge bestimmter Erkrankungen entstehen – zum Beispiel bei Bindegewebserkrankungen, angeborenen Herzfehlern oder Lebererkrankungen.
• Auch bestimmte Medikamente oder Substanzen können PAH begünstigen, etwa Appetitzügler oder bestimmte Drogen.

Risikofaktoren

• Familien mit bekannten Fällen von PAH
• Weibliches Geschlecht (Frauen erkranken häufiger)
• Erkrankungen des Immunsystems, wie Sklerodermie oder Lupus
• Erhöhter Druck im Bauchraum bei Lebererkrankungen (portale Hypertonie)
• Einnahme bestimmter Substanzen oder Medikamente, die die Gefäße beeinflussen

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie plötzlich ohnmächtig werden oder starke Brustschmerzen haben, rufen Sie sofort den Notruf 112.
• Bei schnell zunehmender Atemnot oder wiederholtem Schwindel suchen Sie noch am selben Tag einen Arzt auf.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Sprechen Sie mit Ihrem Hausarzt, wenn Sie bei gewöhnlichen Tätigkeiten leicht außer Atem geraten.
• Lassen Sie sich überweisen, wenn der Verdacht auf PAH besteht – am besten an ein spezialisiertes Zentrum.

Diagnose

Die Diagnose PAH wird von einem Facharzt für Herz- oder Lungenerkrankungen gestellt. Zuerst werden andere Herz- und Lungenkrankheiten ausgeschlossen. Die genaue Untersuchung erfolgt meist in einem spezialisierten Zentrum. Die aktuelle Leitlinie der Fachgesellschaften (AWMF) empfiehlt diese Vorgehensweise.

Mögliche Untersuchungen

• Körperliche Untersuchung – der Arzt hört Herz und Lunge ab und achtet auf Schwellungen
• Blutuntersuchungen – zum Beispiel auf Entzündungswerte oder Hinweise auf Grunderkrankungen
• Brustkorb-Röntgen oder Computertomographie (CT) – zur Beurteilung der Lunge
• Echokardiographie (Herzultraschall) – zur Messung der Herzkammer und der Durchblutung
• Rechtsherzkatheter – die wichtigste Untersuchung zur Messung des Blutdrucks in den Lungenschlagadern
• Lungenfunktionstest und 6-Minuten-Gehtest – um die Leistungsfähigkeit einzuschätzen

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Viele Untersuchungen sind schmerzfrei. Der rechtsseitige Herzkatheter wird meist an einer Spezialabteilung durchgeführt und ist mit einem kurzen Aufenthalt verbunden. Sie wachen dabei oft nicht vollständig auf, sondern erhalten eine örtliche Betäubung. Ihr Ärzteteam erklärt Ihnen jeden Schritt genau.

Behandlung

PAH ist nicht heilbar, aber mit einer gezielten Behandlung lassen sich Beschwerden lindern, das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und die Lebensqualität verbessern. Behandelt wird in einem spezialisierten Zentrum, das mit Ihnen gemeinsam einen individuellen Plan erstellt.

Selbsthilfe zu Hause

• Bewegen Sie sich regelmäßig in angepasstem Umfang – nach Rücksprache mit Ihrem Arzt.
• Planen Sie im Alltag bewusst Pausen ein.
• Verzichten Sie auf das Rauchen und halten Sie Alkohol gering.
• Achten Sie auf Ihr Gewicht und auf Schwellungen an den Beinen.
• Nehmen Sie Ihre Kontrolltermine und verschriebenen Medikamente ernst.

Medizinische Behandlungen

Ärzte verwenden verschiedene Medikamente, die die Lungengefäße erweitern, den Druck in der Lunge senken oder das Herz entlasten. Die Wirkstoffe werden je nach Schweregrad und Situation ausgewählt. Sie können als Tabletten, Inhalationen über Vernebler oder als Infusion/spritzen verabreicht werden. Ihr Arzt erklärt Ihnen genau, welche Therapieformen für Sie in Frage kommen. Zusätzlich kommen Sauerstofftherapie oder eine spezielle Rehabilitationsbehandlung infrage. Es gelten die aktuellen Behandlungsleitlinien der Fachgesellschaften.

Wann kommt eine Operation infrage?

In schweren Fällen kann eine Lungentransplantation als letzte Option erwogen werden, wenn andere Behandlungen nicht mehr wirken. Diese Entscheidung wird im Einzelfall in einem spezialisierten Zentrum sorgfältig geprüft.

Leben mit der Erkrankung

Mit PAH zu leben bedeutet, den Alltag achtsam zu gestalten. Viele Patienten führen mit guter Behandlung ein aktives Leben, teilen sich ihre Energie ein und ersetzen anstrengende Aufgaben durch leichtere. Es hilft, den eigenen Tagesrhythmus zu kennen und auf sich zu achten.

Tipps für den Alltag

• Regelmäßige Spaziergänge oder leichte Bewegung – so lange Sie sich wohl fühlen
• Ausreichend Schlaf und Erholungspausen
• Vermeidung von starken Belastungen und Stress
• Halten Sie Kontakt zu Familie und Freunden
• Nehmen Sie Unterstützung von Selbsthilfegruppen oder psychologischer Beratung an

Ernährung und Bewegung

Eine abwechslungsreiche, salzbewusste Ernährung kann helfen, Wasseransammlungen zu verringern. Bewegung ist erlaubt und sogar wichtig – aber nur im Rahmen Ihrer Möglichkeiten. Sport mit einem erfahrenen Trainer oder in einer Rehabilitationsgruppe ist oft am besten. Ihr Arzt oder Ihr Zentrum hilft Ihnen dabei, die richtige Dosis zu finden.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Die Diagnose PAH löst oft Ängste aus, und es ist normal, dass Sie sich manchmal niedergeschlagen fühlen. Es ist wichtig, diese Gefühle nicht zu verdrängen. Sprechen Sie darüber – mit Angehörigen, Ihrem Arzt oder einem psychologischen Dienst. Wenn Sie sich sehr verzweifelt fühlen, gar keine Hoffnung sehen oder Gedanken an Selbsttötung haben, wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt, die nächste psychiatrische Ambulanz oder den Notruf 112.

Vorbeugung

PAH lässt sich nicht direkt verhindern, da die Ursache oft unklar ist. Bei Menschen mit bekannten Grunderkrankungen oder familiärem Risiko kann eine konsequente Behandlung der Grunderkrankung helfen, einer PAH vorzubeugen oder sie früh zu erkennen.

Impfungen

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Impfungen, insbesondere gegen Grippe und Lungenentzündung (Pneumokokken). Diese können Infektionen verringern, die den Verlauf ungünstig beeinflussen.

Früherkennungsprogramme

Wenn Sie ein erhöhtes Risiko haben, zum Beispiel eine familiäre Vorbelastung oder eine Bindegewebserkrankung, kann Ihr Arzt regelmäßig einen Herzultraschall oder andere Kontrollen anbieten. Sprechen Sie dies in Ihrer nächsten Untersuchung an.

Komplikationen

Unbehandelt

• Das Herz kann zunehmend erschöpfen und nicht mehr ausreichend pumpen (Rechtsherzversagen)
• Es können Herzrhythmusstörungen auftreten
• Blutgerinnsel in den Lungengefäßen sind möglich
• Die körperliche Leistungsfähigkeit nimmt deutlich ab

Langzeitprognose

Mit einer heutigen Behandlung können viele Menschen mit PAH über Jahre hinweg stabil bleiben und ein erfülltes Leben führen. Der Verlauf ist bei jedem anders. Eine frühe Diagnose, eine gute Therapie in einem Zentrum und die eigene Fürsorge machen einen großen Unterschied. Halten Sie Hoffnung – Sie können mehr tun, als Sie vielleicht denken.

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