Thrombotic thrombocytopenic purpura awareness

Übersicht

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene, aber schwere Blutkrankheit. Bei der TTP bilden sich viele kleine Blutgerinnsel in den kleinsten Blutgefäßen. Diese Gerinnsel verbrauchen die Blutplättchen (Thrombozyten), die für die Blutstillung wichtig sind. Gleichzeitig werden die roten Blutkörperchen geschädigt, was zu Blutarmut (Anämie) führt.

Nein, TTP ist sehr selten. In Deutschland erkranken etwa 3 bis 5 Menschen pro eine Million Einwohner pro Jahr.

TTP kann Menschen jeden Alters betreffen, tritt aber häufiger bei Erwachsenen zwischen 30 und 50 Jahren auf und etwas häufiger bei Frauen. Es gibt eine angeborene Form (Upshaw-Schulman-Syndrom), die schon bei Kindern vorkommt, und eine erworbene Form, die meist später im Leben auftritt.

Symptome

Häufige Symptome

• Plötzlich auftretende punktförmige Hautblutungen (Petechien)
• Blutergüsse ohne erkennbare Ursache
• Müdigkeit und Schwächegefühl (durch Blutarmut)
• Gelbfärbung der Haut oder des Augenweiß (Gelbsucht)
• Verwirrtheit, Kopfschmerzen oder Schwindel
• Fieber ohne erkennbare Infektion
• Verminderte Urinmenge oder Blut im Urin

Symptome bei Kindern

• Bei der angeborenen Form können Symptome schon im Säuglingsalter beginnen.
• Häufig sind Blutungen, Blutarmut und Gelbsucht.
• Auch Krampfanfälle können vorkommen.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Die Symptome sind oft unspezifisch, wie Verwirrtheit, Müdigkeit und allgemeine Schwäche.
• Nierenfunktionsstörungen treten häufiger auf.
• Die Erkrankung kann leichter übersehen werden, da die Symptome anderen Alterserkrankungen ähneln.

Ursachen

Hauptursachen

• Bei der erworbenen TTP greift das Immunsystem fälschlicherweise ein Enzym namens ADAMTS13 an.
• Dieses Enzym ist für den Abbau von großen Molekülen (von-Willebrand-Faktor) zuständig. Fehlt es, verklumpen diese Moleküle mit Blutplättchen und bilden kleine Blutgerinnsel.
• Die angeborene Form wird durch eine genetische Veränderung verursacht, die zu einem Mangel an ADAMTS13 führt.

Risikofaktoren

• Schwangerschaft und Zeit nach der Geburt
• Infektionen
• Bestimmte Medikamente (z. B. einige Krebsmedikamente oder Immunsuppressiva)
• Autoimmunerkrankungen (wie Lupus erythematodes)
• Familiäre Vorbelastung bei der angeborenen Form

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Bei plötzlich auftretenden punktförmigen Hautblutungen
• Bei Gelbfärbung der Haut oder Augen
• Bei Verwirrtheit, starken Kopfschmerzen oder Sehstörungen
• Bei Fieber in Kombination mit Blutungen

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie häufig ungewöhnliche Blutergüsse bemerken
• Wenn Sie anhaltend müde sind oder kurzatmig werden
• Wenn bei Ihnen eine Autoimmunerkrankung bekannt ist und neue Symptome auftreten

Diagnose

Die Diagnose wird von einem Facharzt für Blutkrankheiten (Hämatologe) gestellt. Typische Befunde sind ein sehr niedriger Blutplättchenwert und eine Blutarmut durch zerstörte rote Blutkörperchen. Ein wichtiger Test misst die Aktivität des Enzyms ADAMTS13 im Blut. Auch die Nierenfunktion und das Nervensystem werden untersucht.

Mögliche Untersuchungen

• Blutbild (zeigt niedrige Blutplättchen und Blutarmut)
• Blutausstrich unter dem Mikroskop (zeigt zerstörte rote Blutkörperchen)
• Messung der ADAMTS13-Aktivität im Blut
• Nierenfunktionstests (z. B. Kreatinin, Harnstoff)
• Leberwerte und Bilirubin
• Urinuntersuchung auf Blut oder Eiweiß

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Da TTP eine akute und ernste Erkrankung ist, erfolgen die Untersuchungen meist im Krankenhaus. Eine schnelle Diagnose ist lebenswichtig. Nach der Aufnahme wird sofort mit der Behandlung begonnen.

Behandlung

Die Behandlung von TTP ist dringend und findet stationär statt. Ziel ist es, die kleinen Blutgerinnsel aufzulösen und den Mangel des Enzyms ADAMTS13 auszugleichen.

Selbsthilfe zu Hause

• Bei ersten Symptomen sofort medizinische Hilfe holen – keine Selbstbehandlung.
• Nach der Behandlung sind regelmäßige Nachsorgetermine beim Hämatologen wichtig.
• Informieren Sie alle behandelnden Ärzte über Ihre TTP-Erkrankung.

Medizinische Behandlungen

Die wichtigste Behandlung ist der Plasmaaustausch (Plasmapherese). Dabei wird das Blut des Patienten über einen Filter geleitet, der krankmachende Stoffe entfernt, und durch frisches Spenderplasma ersetzt. Das Spenderplasma enthält das fehlende Enzym ADAMTS13. Zusätzlich werden meist Medikamente eingesetzt, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva), damit es das Enzym nicht weiter angreift. In manchen Fällen wird ein Medikament gegeben, das die Blutgerinnung hemmt. Die Behandlung wird so lange fortgesetzt, bis sich die Blutwerte erholen. Bei der angeborenen Form kann eine regelmäßige Plasma-Infusion nötig sein.

Leben mit der Erkrankung

Nach der akuten Phase müssen die meisten Patienten regelmäßig zur Kontrolle zum Hämatologen. Die Krankheit kann wieder auftreten, daher ist eine lebenslange Überwachung wichtig. Viele Menschen fühlen sich nach der Behandlung zunächst geschwächt und brauchen Zeit zur Erholung.

Tipps für den Alltag

• Vermeiden Sie starke körperliche Anstrengung, bis Sie sich vollständig erholt haben.
• Achten Sie auf ausreichend Schlaf und reduzieren Sie Stress.
• Führen Sie ein Tagebuch über Ihren Gesundheitszustand, um mögliche Anzeichen eines Rückfalls früh zu erkennen.
• Nehmen Sie alle verschriebenen Medikamente genau nach ärztlicher Anweisung ein.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung mit ausreichend Eisen und Vitaminen kann die Blutbildung unterstützen. Leichte Bewegung wie Spaziergänge sind nach Rücksprache mit dem Arzt erlaubt. Vermeiden Sie Sportarten mit hohem Verletzungsrisiko, da die Blutungsneigung noch erhöht sein kann.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine schwere Erkrankung wie TTP kann Ängste und Unsicherheit auslösen. Viele Betroffene haben Angst vor einem Rückfall. Es ist wichtig, diese Gefühle ernst zu nehmen und mit dem Arzt oder einer psychologischen Beratungsstelle zu besprechen.

Vorbeugung

Die erworbene TTP lässt sich nicht vorbeugen, da sie durch eine Fehlregulation des Immunsystems entsteht. Bei der angeborenen Form kann eine regelmäßige Plasma-Infusion Rückfälle verhindern.

Komplikationen

Unbehandelt

• Nierenversagen
• Schlaganfall oder andere dauerhafte Nervenschäden
• Herzschäden
• Schwere Blutungen, z. B. im Gehirn

Langzeitprognose

Mit rechtzeitiger Behandlung hat sich die Prognose der TTP in den letzten Jahrzehnten deutlich verbessert. Die meisten Patienten überleben die akute Phase und können sich vollständig erholen. Einige benötigen jedoch eine langfristige Therapie. Regelmäßige Nachsorge ist entscheidend, um Rückfälle früh zu erkennen und zu behandeln.

Unterstützung finden

Externe Links öffnen Websites Dritter. Ruqelo ist nicht für externe Inhalte verantwortlich. Die Nennung einer Organisation bedeutet keine Empfehlung.