Von Willebrand disease

Übersicht

Von-Willebrand-Syndrom (vWS) ist eine angeborene Blutgerinnungsstörung. Das bedeutet, dass das Blut nicht richtig gerinnt und Betroffene leichter und länger bluten als andere Menschen. Ursache ist ein Mangel oder eine Funktionsstörung des Von-Willebrand-Faktors, eines Eiweißes im Blut, das für die Blutgerinnung wichtig ist.

Ja, es ist die häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung. Schätzungsweise 1 von 100 bis 1 von 1.000 Menschen ist betroffen, viele haben jedoch nur milde Symptome.

Das Von-Willebrand-Syndrom betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Es kann in jedem Alter festgestellt werden, wird aber oft erst bei stärkeren Blutungen (z. B. nach einer Operation oder bei Frauen durch starke Regelblutungen) bemerkt.

Symptome

Häufige Symptome

• Leichte Blutergüsse (blaue Flecken) schon bei kleinen Stößen
• Häufiges Nasenbluten, das schwer zu stillen ist
• Starke oder langanhaltende Blutungen nach Verletzungen oder Operationen
• Bei Frauen: sehr starke oder langanhaltende Regelblutungen (Menorrhagie)
• Zahnfleischbluten beim Zähneputzen
• Blut im Urin oder im Stuhl (seltener)

Symptome bei Kindern

• Häufiges Nasenbluten, das von allein nicht aufhört
• Starke Blutergüsse beim Krabbeln oder Spielen
• Blutungen nach dem Verlust der ersten Milchzähne
• Verlängertes Bluten nach kleinen Schnittwunden

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Stärkere Blutungen bei Operationen oder Zahnbehandlungen
• Durch Begleiterkrankungen oder Medikamente (z. B. Blutverdünner) können Blutungssymptome zunehmen
• Gelenkblutungen (selten, eher bei schweren Formen)

Ursachen

Hauptursachen

• Eine Veränderung (Mutation) im Erbgut, die die Bildung oder Funktion des Von-Willebrand-Faktors beeinträchtigt.
• Die Erkrankung wird meist autosomal-dominant vererbt – das heißt, wenn ein Elternteil betroffen ist, hat jedes Kind ein 50-prozentiges Risiko, ebenfalls betroffen zu sein.

Risikofaktoren

• Eine familiäre Vorbelastung mit Blutgerinnungsstörungen
• Bestimmte erworbene Formen können durch andere Erkrankungen (z. B. Autoimmunerkrankungen) oder Medikamente ausgelöst werden.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie oder Ihr Kind eine unkontrollierte Blutung haben, die nicht aufhört.
• Bei starken Regelblutungen, die zu Kreislaufbeschwerden führen (Schwindel, Ohnmachtsgefühl).
• Bei Blutungen nach Verletzungen, vor allem am Kopf oder im Bauchraum.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie ungewöhnlich häufig und ohne Grund blaue Flecken haben.
• Wenn Sie starke Regelblutungen haben, die Ihren Alltag beeinträchtigen.
• Wenn Sie schon länger auffällig bluten (z. B. nach Zahnbehandlungen oder Operationen).

Diagnose

Die Diagnose wird von einem Hämostaseologen (Spezialist für Blutgerinnungsstörungen) gestellt. Er fragt nach Ihrer Krankengeschichte, Familienanamnese und führt Blutuntersuchungen durch.

Mögliche Untersuchungen

• Messung der Von-Willebrand-Faktor-Aktivität im Blut
• Messung des Von-Willebrand-Faktor-Antigens (Menge des Faktors)
• Bestimmung des Faktor VIII (ein weiteres Gerinnungseiweiß, das häufig vermindert ist)
• Gegebenenfalls ein Multimer-Test, um den Typ des Von-Willebrand-Syndroms zu bestimmen

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Blutabnahme dauert nur wenige Minuten. Die Ergebnisse können je nach Labor einige Tage in Anspruch nehmen. Manchmal sind Wiederholungsuntersuchungen nötig, weil die Werte schwanken können. Ihr Arzt wird Ihnen die Ergebnisse ausführlich erklären.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach der Schwere der Erkrankung. Ziel ist es, Blutungen zu verhindern oder zu stoppen. Nicht jeder Betroffene benötigt regelmäßig Medikamente – viele kommen mit den richtigen Verhaltensweisen gut zurecht.

Selbsthilfe zu Hause

• Vermeiden Sie Medikamente, die die Blutgerinnung beeinträchtigen, wie z. B. Aspirin (Acetylsalicylsäure) und andere Schmerzmittel aus der Gruppe der NSAR (lesen Sie die Packungsbeilage oder fragen Sie Ihren Arzt).
• Führen Sie bei Verletzungen sofort Druck auf die Wunde aus und halten Sie ihn für mindestens 10 bis 20 Minuten.
• Informieren Sie stets Ihre Zahnärztin oder Ihren Arzt über Ihre Erkrankung, bevor Behandlungen anstehen.
• Achten Sie auf eine gute Mundhygiene, um Zahnfleischbluten zu vermeiden.

Medizinische Behandlungen

Zu den allgemeinen Behandlungsansätzen gehören die Gabe von Desmopressin (einem Wirkstoff, der die Freisetzung des Von-Willebrand-Faktors anregt) sowie die Substitution von Gerinnungsfaktoren (Konzentrate aus Spenderblut). Welche Behandlung für Sie infrage kommt, entscheidet Ihr Arzt individuell. Auch Hormonpräparate (wie die Antibabypille) können bei starken Regelblutungen helfen. Wichtig: Nehmen Sie niemals Medikamente gegen die Blutgerinnung ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt.

Wann kommt eine Operation infrage?

Vor Operationen oder Zahnbehandlungen ist eine enge Absprache mit Ihrem Hämostaseologen nötig. Oft wird eine vorbeugende Gabe von Desmopressin oder Gerinnungsfaktoren verabreicht, um starke Blutungen zu verhindern.

Leben mit der Erkrankung

Mit der richtigen Vorsorge ist das Leben mit Von-Willebrand-Syndrom meist unkompliziert. Es ist wichtig, auf Warnsignale des Körpers zu achten und bei Verletzungen oder Blutungen richtig zu handeln. Tragen Sie einen Notfallausweis oder eine Medikationskarte mit sich, damit im Ernstfall alle wichtigen Informationen verfügbar sind.

Tipps für den Alltag

• Meiden Sie Sportarten mit hohem Verletzungsrisiko (z. B. Boxen, Rugby, Kampfsport).
• Sanftere Aktivitäten wie Schwimmen, Radfahren oder Wandern sind in der Regel gut geeignet.
• Führen Sie eine Liste Ihrer Medikamente und Allergien immer bei sich.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung unterstützt die allgemeine Gesundheit. Es gibt keine speziellen Diätvorschriften. Bewegung ist erlaubt, aber achten Sie auf ausreichende Schutzausrüstung und vermeiden Sie Stürze.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Die Diagnose einer Blutgerinnungsstörung kann Ängste auslösen – vor allem bei jungen Eltern oder wenn Operationen anstehen. Es ist normal, sich Sorgen zu machen. Ein offenes Gespräch mit dem Arzt, Selbsthilfegruppen und psychologische Unterstützung können helfen, die Krankheit zu akzeptieren und souverän damit umzugehen.

Vorbeugung

Da das Von-Willebrand-Syndrom angeboren ist, kann es nicht verhindert werden. Wenn Sie mit der Erkrankung leben, können Sie jedoch durch vorausschauendes Handeln Blutungen verhindern oder rechtzeitig behandeln.

Impfungen

Es gibt keine speziellen Impfungen gegen diese Erkrankung. Alle empfohlenen Impfungen können in der Regel durchgeführt werden – informieren Sie jedoch vorher Ihren Arzt, damit er gegebenenfalls eine Blutungsprophylaxe einleiten kann.

Früherkennungsprogramme

Eine Screening-Untersuchung in der Allgemeinbevölkerung wird nicht empfohlen. Wenn in Ihrer Familie Fälle bekannt sind, kann eine genetische Beratung sinnvoll sein, bevor Kinder geplant werden.

Komplikationen

Unbehandelt

• Blutarmut (Anämie) durch wiederholte oder starke Blutungen, besonders bei Frauen mit starken Regelblutungen
• Gelenkschäden durch wiederholte Einblutungen in Gelenke (selten, eher bei schwerer Form)
• Erhöhtes Risiko für Blutungen nach Verletzungen oder Operationen

Langzeitprognose

Mit der richtigen Diagnose und Behandlung ist die Lebenserwartung normal. Die meisten Menschen mit Von-Willebrand-Syndrom können alle alltäglichen Aktivitäten ausüben. Bei schweren Formen ist eine regelmäßige Betreuung durch ein spezialisiertes Zentrum sinnvoll, doch auch dann lässt sich die Lebensqualität durch moderne Therapien sehr gut erhalten.

Unterstützung finden

Externe Links öffnen Websites Dritter. Ruqelo ist nicht für externe Inhalte verantwortlich. Die Nennung einer Organisation bedeutet keine Empfehlung.