Zollinger Ellison awareness

Übersicht

Das Zollinger-Ellison-Syndrom (ZES) ist eine seltene Erkrankung, bei der ein oder mehrere Tumore (meist in der Bauchspeicheldrüse oder im Zwölffingerdarm) zu viel des Hormons Gastrin produzieren. Dieses Hormon regt den Magen an, sehr viel Magensäure herzustellen. Die überschüssige Säure führt zu schweren und immer wiederkehrenden Magen- und Darmgeschwüren (sogenannte peptische Ulzera). Der Tumor selbst ist meist gutartig (nicht bösartig), kann aber in seltenen Fällen bösartig sein.

Nein, das Zollinger-Ellison-Syndrom ist sehr selten. Es tritt bei weniger als 1 von 100.000 Menschen auf. Viele Ärzte sehen im Laufe ihres Berufslebens nur wenige Fälle.

Das Syndrom kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten wird es jedoch zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr festgestellt. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen. Bei Menschen mit der erblichen MEN1-Erkrankung tritt es oft früher im Leben auf.

Symptome

Häufige Symptome

• Starke, brennende Schmerzen im Oberbauch, die oft nach dem Essen oder nachts schlimmer werden.
• Durchfall, manchmal mit wässrigem oder fettigem Stuhl (Steatorrhoe).
• Übelkeit und Erbrechen.
• Sodbrennen und saures Aufstoßen.
• Völlegefühl und Blähungen.
• Gewichtsverlust ohne Absicht.

Symptome bei Kindern

• Bei Kindern sind die Symptome oft unspezifischer: wiederkehrende Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen.
• Gedeihstörungen (schlechtes Wachstum und Gewichtszunahme) können ein Zeichen sein.
• Durchfall und weicher Stuhlgang treten ebenfalls häufig auf.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Ältere Erwachsene haben häufiger schwere Geschwüre, die zu Blutungen oder Durchbrüchen führen können (siehe Notfallsymptome).
• Die Beschwerden werden oft fälschlich als normale Altersveränderung oder als Nebenwirkung von Schmerzmitteln gedeutet.
• Gewichtsverlust und Schwächegefühl können im Vordergrund stehen.

Ursachen

Hauptursachen

• Die Hauptursache ist ein Tumor (Gastrinom), der meist in der Bauchspeicheldrüse oder im Zwölffingerdarm sitzt. Dieser Tumor produziert unkontrolliert das Hormon Gastrin.
• Das überschüssige Gastrin zwingt den Magen, riesige Mengen an Magensäure zu produzieren – bis zu 10 Mal mehr als normal.

Risikofaktoren

• Erbliche Veranlagung: Menschen mit multipler endokriner Neoplasie Typ 1 (MEN1) haben ein deutlich erhöhtes Risiko, ein Gastrinom zu entwickeln.
• Männliches Geschlecht (möglicherweise gering erhöhtes Risiko).
• Alter zwischen 30 und 50 Jahren.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Bei plötzlichen, starken Bauchschmerzen oder Anzeichen einer Blutung (siehe Notfallsymptome) sofort den Notruf 112 wählen.
• Bei wiederholtem Erbrechen von Blut oder schwarzem Stuhl umgehend den ärztlichen Bereitschaftsdienst (116117) aufsuchen oder in die Notaufnahme fahren.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie länger als 2 Wochen regelmäßig unter Sodbrennen, Oberbauchschmerzen oder Durchfall leiden, ohne dass eine klare Ursache vorliegt.
• Wenn Sie bereits wegen Magengeschwüren behandelt werden, diese aber immer wieder zurückkommen oder schlecht abheilen.
• Wenn in Ihrer Familie eine MEN1-Erkrankung bekannt ist und Sie ähnliche Beschwerden bemerken.

Diagnose

Die Diagnose wird von einem Facharzt für Gastroenterologie (Magen-Darm-Erkrankungen) gestellt. Zuerst wird die Magensäureproduktion gemessen, dann der Gastrinspiegel im Blut bestimmt. Falls diese erhöht sind, wird nach dem Tumor gesucht.

Mögliche Untersuchungen

• Bluttest: Messung des Gastrinspiegels (nüchtern). Ein sehr hoher Wert ist ein starker Hinweis.
• Magensäuremessung: Eine Magenspiegelung (Gastroskopie) zeigt oft auffällig viele Geschwüre und eine stark gerötete Magenschleimhaut.
• Provokationstest: Mit einer Spritze wird das Hormon Sekretin gegeben – beim ZES steigt der Gastrinspiegel dann weiter an.
• Bildgebung: CT, MRT oder eine spezielle Szintigraphie (Octreotid-Scan) suchen nach dem Tumor, der oft sehr klein ist.
• Endoskopischer Ultraschall: Eine Ultraschallsonde am Endoskop kann den Tumor im Zwölffingerdarm oder in der Bauchspeicheldrüse aufspüren.

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Untersuchungen dauern meist einige Tage und erfordern mehrmaliges Blutabnehmen und manchmal einen kurzen Krankenhausaufenthalt. Sie müssen vor bestimmten Tests nüchtern sein. Die Ärzte werden Sie genau über jeden Schritt informieren. Nach der Diagnose wird ein Behandlungsplan erstellt. Es ist wichtig, sich Zeit für die Abklärung zu nehmen, auch wenn die Wartezeit belastend sein kann.

Behandlung

Die Behandlung hat zwei Ziele: Erstens die Magensäure reduzieren, damit die Geschwüre abheilen und keine neuen entstehen. Zweitens den Tumor selbst behandeln, falls möglich. Die Therapie wird individuell auf Sie abgestimmt.

Selbsthilfe zu Hause

• Vermeiden Sie Nahrungsmittel, die die Magensäure zusätzlich anregen – zum Beispiel stark gewürzte Speisen, Kaffee, Alkohol und Nikotin.
• Essen Sie mehrere kleine Mahlzeiten über den Tag verteilt statt wenige große – das entlastet den Magen.
• Schlafen Sie mit erhöhtem Oberkörper (z. B. durch ein zweites Kopfkissen), um nächtliches Sodbrennen zu vermindern.
• Achten Sie auf ein gesundes Körpergewicht starkes Überdruck auf den Bauch kann die Beschwerden verschlimmern.

Medizinische Behandlungen

Die Basis der Behandlung sind Medikamente, die die Magensäureproduktion stark hemmen (sogenannte Protonenpumpenhemmer). Diese werden in höheren Dosen als bei normalem Sodbrennen eingesetzt und müssen meist lebenslang eingenommen werden. Damit lassen sich fast alle Geschwüre zur Abheilung bringen. Bei Durchfall können zusätzlich Medikamente gegen den gesteigerten Säurezustrom eingesetzt werden. Die genaue Dosis und Art der Medikamente wird Ihr Arzt je nach Schwere der Erkrankung und Ihren Beschwerden festlegen.

Wann kommt eine Operation infrage?

Wenn der Tumor eindeutig lokalisiert werden kann und keine Tochtergeschwulste (Metastasen) vorhanden sind, kann eine Operation zur Entfernung des Gastrinoms durchgeführt werden. Dies ist die einzige Möglichkeit, die Erkrankung zu heilen. Die Operation ist anspruchsvoll und wird in spezialisierten Zentren durchgeführt. Falls der Tumor gestreut hat (Metastasen), kommen weitere Verfahren wie Chemotherapie oder gezielte Strahlentherapie in Frage – das entscheiden die Ärzte im Einzelfall.

Leben mit der Erkrankung

Mit dem Zollinger-Ellison-Syndrom zu leben, erfordert eine konsequente Einnahme der verordneten Medikamente. Solange die Säure gut kontrolliert wird, können die meisten Betroffenen ein weitgehend normales Leben führen. Es ist wichtig, die Medikamente nicht eigenmächtig abzusetzen, auch wenn Sie sich gut fühlen – sonst kommen die Geschwüre schnell zurück. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Gastroenterologen sind unerlässlich.

Tipps für den Alltag

• Planen Sie feste Essenszeiten und nehmen Sie Ihre Medikamente immer zur gleichen Tageszeit ein (meist 30–60 Minuten vor dem Frühstück).
• Reduzieren Sie Stress durch Entspannungstechniken wie Yoga, Meditation oder autogenes Training – Stress kann die Magensäureproduktion ankurbeln.
• Vermeiden Sie nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) wie Ibuprofen oder Diclofenac – sie reizen den Magen zusätzlich. Fragen Sie Ihren Arzt nach Alternativen.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene, magenschonende Kost ist hilfreich. Verzichten Sie auf sehr scharfe, fettige oder säurehaltige Gerichte. Bewegung an der frischen Luft und moderater Sport (Spazierengehen, Radfahren, Schwimmen) fördern die Verdauung und das allgemeine Wohlbefinden. Achten Sie darauf, nach dem Essen nicht sofort Sport zu treiben – warten Sie etwa eine Stunde.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Die Diagnose einer seltenen, chronischen Erkrankung kann Angst und Unsicherheit auslösen. Viele Betroffene fühlen sich allein, weil kaum jemand die Krankheit kennt. Es ist normal, Phasen der Niedergeschlagenheit zu durchleben. Sprechen Sie offen mit Ihrem Arzt über Ihre seelische Belastung. Gegebenenfalls kann eine psychologische Beratung oder eine Selbsthilfegruppe helfen.

Vorbeugung

Da die genaue Ursache der Gastrinome nicht bekannt ist, gibt es keine sichere Möglichkeit, das Zollinger-Ellison-Syndrom zu verhindern. Bei Menschen mit erblicher MEN1-Veranlagung kann ein regelmäßiges Screening (siehe unten) helfen, den Tumor früh zu entdecken, bevor schwere Geschwüre entstehen.

Impfungen

Es gibt keine Impfung gegen das Zollinger-Ellison-Syndrom. Eine Impfung gegen Helicobacter pylori (ein Bakterium, das Magengeschwüre verursachen kann) ist nicht verfügbar – fragen Sie Ihren Arzt, ob bei Ihnen eine solche Infektion vorliegt, die behandelt werden müsste.

Früherkennungsprogramme

Für Menschen mit bekannter MEN1-Erkrankung empfehlen die AWMF-Leitlinien regelmäßige Kontrolluntersuchungen ab dem 20. Lebensjahr: jährlich Bestimmung des Gastrinspiegels und eine Endoskopie des oberen Verdauungstrakts. Sprechen Sie mit Ihrem Hausarzt oder einem Zentrum für seltene Erkrankungen über ein persönliches Screening-Programm.

Komplikationen

Unbehandelt

• Unbehandelt führt die anhaltende Übersäuerung zu schweren, nicht heilenden Geschwüren in Magen und Zwölffingerdarm.
• Es kann zu Geschwürdurchbrüchen (Perforation) kommen, bei denen Magensaft in die Bauchhöhle gelangt – das ist lebensbedrohlich.
• Magen-Darm-Blutungen durch zerfressene Blutgefäße sind eine häufige Notfallkomplikation.
• Bei bösartigen Gastrinomen können Tochtergeschwulste in der Leber entstehen (Metastasen), die die Prognose verschlechtern.

Langzeitprognose

Die Prognose ist heute viel besser als früher. Mit den modernen säurehemmenden Medikamenten leiden die meisten Betroffenen kaum noch unter Geschwüren und können ein normales Leben führen. Bei Tumoren, die operativ entfernt werden können, ist sogar eine Heilung möglich. Auch bei fortgeschrittenen, bösartigen Tumoren gibt es wirksame Behandlungen, die das Wachstum aufhalten können. Regelmäßige Nachsorge ist entscheidend – aber die meisten Menschen mit Zollinger-Ellison-Syndrom haben eine gute Lebensqualität. Ihr Ärzteteam wird Sie dabei begleiten.

Unterstützung finden

Lokale Organisationen

• Seltene Erkrankungen Deutschland (SE-Atlas) ↗ · Deutschland
• Deutsche Gastrostomie-Selbsthilfe e.V. ↗ · Deutschland

Hilfetelefone

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