Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik (HLHS)

Gambaran keseluruhan

Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik (HLHS) ialah kecacatan jantung yang jarang berlaku dan hadir semasa lahir. 'Hipoplastik' bermaksud bahagian jantung tidak terbentuk sepenuhnya. Dalam keadaan ini, bahagian kiri jantung (yang sepatutnya mengepam darah ke seluruh badan) terlalu kecil dan lemah untuk berfungsi dengan betul.

Tidak. HLHS adalah keadaan yang jarang berlaku. Ia berlaku dalam kira-kira 1 daripada 5,000 hingga 10,000 kelahiran.

Ia menjejaskan bayi, lebih kerap pada kanak-kanak lelaki berbanding perempuan. Keadaan ini wujud sejak dalam kandungan dan biasanya dikesan dalam tempoh pertama selepas lahir.

Gejala

Gejala biasa

• Pernafasan laju atau sukar bernafas
• Kulit atau bibir kelihatan kebiruan (sianosis) kerana kekurangan oksigen
• Kaki dan tangan sejuk
• Lemah dan tidak aktif (lesu)
• Penyusuan yang lemah atau mudah letih semasa menyusu
• Kenaikan berat badan yang perlahan

Gejala pada kanak-kanak

• Bayi mungkin sukar menyusu dan cepat letih
• Tidak dapat menambah berat badan seperti sepatutnya
• Pernafasan cepat walaupun ketika rehat
• Kelihatan pucat atau kebiruan apabila menangis atau menyusu

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• HLHS jarang berlaku pada orang dewasa kerana biasanya ia dikesan dan dirawat pada awal kanak-kanak. Bagi mereka yang berjaya melalui pembedahan, mungkin terdapat risiko kegagalan jantung, degupan jantung tidak sekata, atau masalah fungsi jantung pada kemudian hari.

Punca

Punca utama

• Punca sebenar HLHS tidak diketahui. Ia berlaku apabila jantung janin tidak berkembang dengan normal pada awal kehamilan.
• Kemungkinan terdapat faktor genetik, tetapi kebanyakan kes berlaku secara rawak tanpa sebab yang jelas.

Faktor risiko

• Sejarah keluarga dengan kecacatan jantung kongenital
• Beberapa sindrom genetik seperti sindrom Turner atau sindrom Down
• Punca yang jelas masih belum dikenal pasti dalam kebanyakan kes

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika bayi anda mengalami kesukaran bernafas, kelihatan kebiruan, atau menjadi sangat lesu, segera dapatkan rawatan kecemasan.
• Jika bayi tidak mahu menyusu atau tidak bertambah berat, hubungi doktor dengan segera.

Buat temujanji rutin jika:

• Semasa mengandung, pemeriksaan ultrasound (NRD) pada sekitar 18–20 minggu boleh mengesan masalah jantung. Ikuti semua janji temu antenatal yang disarankan.
• Selepas lahir, pemeriksaan kesihatan rutin bayi penting untuk mengesan tanda-tanda awal masalah jantung.

Diagnosis

HLHS selalunya dikesan semasa pemeriksaan ultrasound kehamilan, atau selepas bayi lahir sekiranya bayi menunjukkan gejala seperti kebiruan atau kesukaran bernafas. Doktor akan melakukan pemeriksaan fizikal dan mengesyorkan ujian untuk mengesahkan diagnosis.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ekokardiogram (ultrasound jantung) untuk melihat struktur dan fungsi jantung
• Pulse oximetry untuk mengukur tahap oksigen dalam darah
• X-ray dada untuk melihat saiz dan bentuk jantung
• Elektrokardiogram (ECG) untuk memeriksa aktiviti elektrik jantung
• Kateterisasi jantung (dalam kes tertentu) untuk mendapatkan maklumat yang lebih terperinci

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Jika diagnosis disahkan, pasukan perubatan akan merujuk anda kepada pakar kardiologi pediatrik (pakar jantung kanak-kanak). Anda akan dimaklumkan tentang pilihan rawatan, perancangan pembedahan, dan penjagaan jangka panjang. Proses ini mungkin terasa membebankan, tetapi pasukan perubatan akan berada di sisi anda setiap langkah.

Rawatan

Rawatan HLHS adalah kompleks dan biasanya memerlukan pembedahan pada awal kehidupan. Matlamat rawatan adalah untuk memastikan darah dapat mengalir ke seluruh badan walaupun bahagian kiri jantung tidak berfungsi. Pembedahan biasanya dilakukan dalam beberapa peringkat, atau kadang-kadang pemindahan jantung diperlukan.

Penjagaan diri di rumah

• Pastikan bayi sentiasa hangat dan selesa
• Beri susu dalam kuantiti yang kecil dan lebih kerap untuk mengelakkan keletihan
• Pantau tanda-tanda seperti perubahan warna kulit atau kesusahan bernafas
• Ikuti jadual susulan dengan doktor dengan tekun
• Jaga kebersihan dan elakkan pendedahan kepada orang sakit untuk mengurangkan risiko jangkitan

Rawatan perubatan

Doktor mungkin memberi ubat untuk membantu jantung mengepam dengan lebih baik, mengawal tekanan darah, atau mengurangkan beban kerja jantung. Ubat-ubatan ini hanya boleh diberikan di bawah pengawasan doktor pakar. Rawatan awal juga mungkin termasuk ubat untuk memastikan saluran darah tertentu kekal terbuka sebelum pembedahan.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan tidak dapat dielakkan dalam hampir semua kes HLHS. Pembedahan pertama biasanya dilakukan dalam minggu pertama kehidupan bayi. Siri pembedahan selanjutnya akan dijalankan secara berperingkat mengikut umur dan keadaan bayi.

Hidup dengan keadaan ini

Anak dengan HLHS memerlukan pemantauan kesihatan yang kerap sepanjang hayat. Anda perlu membawa anak ke temu janji doktor dengan konsisten, mengambil ubat seperti yang ditetapkan, dan memerhatikan sebarang perubahan pada kesihatan anak.

Tip gaya hidup

• Pastikan anak mendapat rehat yang cukup
• Elakkan aktiviti fizikal yang terlalu lasak tanpa nasihat doktor
• Pastikan persekitaran rumah bebas daripada asap rokok
• Patuhi jadual imunisasi yang disarankan oleh doktor

Diet dan senaman

Bayi dengan HLHS mungkin memerlukan susuan yang lebih kerap dengan jumlah yang lebih kecil. Apabila meningkat usia, anak perlu mengambil makanan yang seimbang untuk menyokong pertumbuhan dan kesihatan jantung. Senaman yang selamat dan sesuai boleh dilakukan tetapi perlu mengikut nasihat pakar kardiologi.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Menjaga anak dengan keadaan jantung yang serius boleh menyebabkan tekanan, kebimbangan, dan rasa sedih dalam kalangan ibu bapa. Adalah penting untuk menjaga kesihatan mental anda sendiri. Jangan teragak-agak untuk mendapatkan sokongan kaunseling atau bercakap dengan pasukan perubatan. Ingat bahawa anda tidak bersendirian.

Pencegahan

HLHS tidak dapat dicegah kerana puncanya tidak diketahui dan ia berlaku pada awal pembentukan jantung dalam kandungan. Namun, penjagaan antenatal yang baik dan pengesanan awal melalui ultrasound dapat membantu merancang rawatan dengan lebih berkesan.

Vaksin

Ikuti jadual vaksinasi yang disarankan oleh doktor untuk melindungi anak daripada jangkitan yang boleh memburukkan keadaan jantung. Bincang dengan doktor tentang vaksin yang sesuai untuk anak anda.

Program saringan

Pemeriksaan ultrasound semasa mengandung dan saringan denyutan oksigen (pulse oximetry) pada bayi baru lahir boleh membantu mengesan HLHS pada peringkat awal.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Kegagalan jantung yang teruk
• Kekurangan oksigen ke seluruh badan (syok)
• Kerosakan organ akibat aliran darah yang tidak mencukupi
• Kematian dalam minggu atau bulan pertama kehidupan sekiranya tidak dirawat

Pandangan jangka panjang

Dengan rawatan pembedahan yang awal dan penjagaan susulan yang betul, ramai kanak-kanak dengan HLHS dapat terus hidup dan membesar dengan baik. Setiap kes adalah berbeza, dan hasilnya bergantung pada keparahan keadaan, kesihatan keseluruhan bayi, dan tindak balas terhadap rawatan. Pasukan perubatan akan bekerjasama dengan anda untuk memberi peluang terbaik kepada anak anda.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.