Apakah Itu Krioglobulinemia?

Gambaran keseluruhan

Krioglobulinemia ialah keadaan yang jarang berlaku di mana badan menghasilkan protein abnormal yang dipanggil krioglobulin. Protein ini melekat bersama apabila cuaca sejuk dan boleh menghalang aliran darah di bahagian badan yang kecil, seperti kulit, jari, sendi, buah pinggang, dan saraf.

Krioglobulinemia adalah satu keadaan yang jarang berlaku. Kebanyakan doktor umum mungkin hanya melihat beberapa kes sahaja sepanjang kerjaya mereka. Walau bagaimanapun, orang yang menghidap hepatitis C atau penyakit autoimun perlu lebih memahami tentang keadaan ini.

Ia boleh berlaku pada sesiapa sahaja, tetapi lebih kerap dilihat pada orang dewasa berumur sekitar 40 tahun ke atas. Wanita juga lebih cenderung terjejas berbanding lelaki. Ia sering dikaitkan dengan penyakit lain seperti hepatitis C atau gangguan sistem imun.

Gejala

Gejala biasa

• Tompok-tompok kulit seperti ruam ungu (purpura), terutamanya di kaki setelah terkena sejuk.
• Rasa kebas, kesemutan, atau sakit seperti ditusuk-tusuk pada tangan dan kaki.
• Sendi bengkak dan sakit, seperti artritis.
• Jari tangan atau kaki menjadi pucat, biru, atau merah apabila terdedah kepada sejuk (fenomena Raynaud).
• Kelesuan yang berterusan.

Gejala pada kanak-kanak

• Krioglobulinemia jarang berlaku pada kanak-kanak. Jika ia berlaku, gejala mungkin termasuk ruam kulit selepas sejuk, sakit sendi, demam, dan mudah letih. Jika anak anda menunjukkan gejala ini terutamanya selepas terdedah kepada sejuk, segera bawa berjumpa doktor untuk penilaian lanjut.

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Orang berumur lebih 65 tahun mungkin mengalami gejala yang lebih teruk, termasuk gangguan buah pinggang yang menyebabkan bengkak kaki atau muka, kebas yang lebih ketara di kaki, dan kulit mudah lebam. Penyakit lain yang sedia ada seperti diabetes atau tekanan darah tinggi boleh memburukkan keadaan.

Punca

Punca utama

• Krioglobulinemia terjadi apabila sistem imun menghasilkan protein abnormal yang bergumpal pada suhu rendah. Gumpalan ini boleh menyekat salur darah kecil.
• Jangkitan hepatitis C kronik adalah punca utama yang paling kerap dikaitkan dengan keadaan ini.
• Penyakit autoimun seperti lupus eritematosus sistemik atau artritis reumatoid juga boleh mencetuskan pengeluaran krioglobulin.
• Dalam sesetengah kes, ia dikaitkan dengan kanser darah seperti pelbagai myeloma atau limfoma, tetapi ini jarang.

Faktor risiko

• Mempunyai jangkitan hepatitis C yang tidak dirawat.
• Mempunyai penyakit autoimun seperti lupus atau artritis reumatoid.
• Terdedah kepada cuaca sejuk yang kerap atau bekerja dalam persekitaran sejuk.
• Berumur lebih 40 tahun, terutamanya wanita.
• Mempunyai ahli keluarga dengan penyakit autoimun.

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda mengalami gejala seperti ruam ungu yang merebak dengan cepat, kebas yang teruk, atau kegagalan buah pinggang seperti bengkak dan kurang air kencing, dapatkan rawatan dengan segera.
• Jika ruam disertai demam panas, sakit kepala teruk, atau leher kaku, ia mungkin jangkitan atau keadaan serius lain yang perlu disiasat.

Buat temujanji rutin jika:

• Jika anda mengalami gejala ringan seperti ruam kulit yang tidak hilang, sakit sendi yang berterusan, atau jari berubah warna apabila sejuk, buat temujanji dengan doktor umum.
• Jika anda mempunyai hepatitis C atau penyakit autoimun dan mula mengalami gejala aneh yang tidak dapat dijelaskan, beritahu doktor anda.

Diagnosis

Doktor akan mengambil sejarah perubatan anda, melakukan pemeriksaan fizikal, dan menilai simptom. Diagnosis krioglobulinemia memerlukan ujian darah khusus di mana sampel darah disimpan pada suhu rendah untuk melihat sama ada protein bergumpal. Ujian ini mesti dilakukan di makmal yang berpengalaman.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah krioglobulin (cryoglobulin test) untuk mengesan protein abnormal dalam darah.
• Ujian fungsi buah pinggang untuk melihat sama ada ginjal terjejas.
• Ujian air kencing untuk memeriksa kehadiran protein atau darah yang tidak normal.
• Ujian hepatitis C dan ujian imunologi (seperti ANA) untuk mencari punca asas.
• Ujian elektromiografi (EMG) untuk menilai kerosakan saraf jika ada gejala neuropati.

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Pensampelan darah mungkin dilakukan dengan memanaskan badan anda terlebih dahulu, kerana suhu sejuk di klinik boleh mempengaruhi keputusan. Anda mungkin perlu berbincang tentang sejarah jangkitan, ubat-ubatan yang diambil, dan pendedahan kepada sejuk. Proses diagnosis mungkin mengambil sedikit masa kerana ujian krioglobulin perlu disimpan suam semasa penghantaran ke makmal.

Rawatan

Rawatan krioglobulinemia bergantung kepada punca asas dan keterukan gejala. Matlamat utama ialah merawat penyakit yang mendasari, mengurangkan keradangan, dan membuang protein abnormal jika perlu. Kebanyakan rawatan tidak menyembuhkan penyakit, tetapi dapat mengawal gejala dan mencegah komplikasi.

Penjagaan diri di rumah

• Pastikan badan sentiasa hangat, terutamanya di kawasan berhawa dingin atau cuaca sejuk. Pakai pakaian berlapis, sarung tangan, stoking, dan tutup kepala.
• Elakkan perubahan suhu yang mendadak, contohnya dari bilik panas terus ke udara sejuk.
• Jaga kebersihan kulit dan gunakan pelembap untuk mengelak kulit pecah dan jangkitan.
• Ambil rehat yang cukup dan elakkan keletihan melampau.
• Minum air secukupnya mengikut saranan doktor, terutama jika ada masalah buah pinggang.

Rawatan perubatan

Doktor mungkin menetapkan ubat anti-radang, ubat yang menekan sistem imun, atau ubat antiviral jika punca adalah hepatitis C. Bagi kes yang teruk, prosedur yang dipanggil plasmapheresis (pengasingan plasma) boleh digunakan untuk membuang krioglobulin daripada darah. Semua rawatan ini perlu diberikan dan dipantau oleh doktor yang berkelayakan; jangan gunakan sebarang ubat tanpa nasihat doktor. Jika perlu, anda akan dirujuk kepada pakar reumatologi, hematologi, atau pakar buah pinggang.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan biasanya tidak diperlukan untuk krioglobulinemia itu sendiri. Namun, jika berlaku kerosakan kulit yang teruk (nekrosis atau gangren), pembedahan mungkin diperlukan untuk membuang tisu mati. Ini jarang berlaku dan akan dibincangkan oleh pasukan perubatan anda.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan krioglobulinemia memerlukan anda lebih peka terhadap perubahan suhu dan tindak balas badan. Sentiasa bawa jaket atau sarung tangan, walaupun ke tempat panas. Perhatikan gejala harian anda dan catatkannya untuk dikongsi dengan doktor. Jika anda perlu berada di dalam bilik berhawa dingin untuk masa panjang, bawa pakaian hangat.

Tip gaya hidup

• Berhenti merokok kerana merokok menyempitkan salur darah dan memburukkan gejala.
• Kekalkan berat badan yang sihat untuk mengurangkan beban pada jantung dan buah pinggang.
• Elakkan minuman beralkohol, terutamanya jika anda ada hepatitis C atau masalah hati.
• Latihan ringan seperti berjalan atau senaman air boleh membantu peredaran darah. Rujuk doktor dahulu jika ada masalah kesihatan lain.

Diet dan senaman

Tiada diet khas yang menyembuhkan krioglobulinemia, tetapi pemakanan seimbang penting. Biasakan makan buah-buahan, sayur-sayuran, bijirin penuh, dan protein tanpa lemak. Jika anda ada masalah buah pinggang, doktor mungkin menasihatkan hadkan garam, kalium, atau fosforus. Senaman aerobik ringan seperti berjalan atau berbasikal dalam rumah membantu peredaran tanpa memberi tekanan terlalu banyak. Elakkan bersenam di luar semasa cuaca sejuk.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Hidap penyakit kronik yang jarang berlaku boleh menjejaskan emosi. Rasa cemas, bimbang, atau sedih adalah normal apabila menghadapi simptom yang tidak menentu. Bercakap dengan keluarga, rakan, atau kaunselor boleh membantu. Jangan teragak-agak untuk berjumpa profesional kesihatan mental jika perasaan ini berlarutan. Ingat, anda tidak perlu menghadapi ini seorang diri.

Pencegahan

Krioglobulinemia selalunya tidak dapat dicegah sepenuhnya kerana ia berkait rapat dengan penyakit asas. Namun, merawat punca seperti hepatitis C dengan betul dan mengelakkan pendedahan sejuk boleh mengurangkan gejala dan mencegah serangan. Diagnosis awal dan pengurusan penyakit asas adalah langkah terpenting.

Vaksin

Tiada vaksin khusus untuk krioglobulinemia. Tetapi vaksin sedia ada seperti vaksin hepatitis B dan selesema boleh membantu mencegah jangkitan yang mungkin mencetuskan atau memburukkan keadaan. Pastikan anda mengikut jadual imunisasi yang disyorkan oleh Kementerian Kesihatan Malaysia (KKM) dan berbincang dengan doktor tentang vaksin yang sesuai untuk anda.

Program saringan

Tiada saringan lanjutan untuk krioglobulinemia. Jika anda dalam kumpulan berisiko tinggi contohnya menghidap hepatitis C atau penyakit autoimun, doktor mungkin melakukan ujian darah untuk memantau komplikasi seperti fungsi buah pinggang. Saringan adalah lebih kepada pengesanan penyakit asas.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Keradangan salur darah (vaskulitis) boleh menyebabkan ulser kulit yang sukar sembuh atau gangren (tisu mati).
• Kerosakan saraf yang kekal menyebabkan kebas, lemah otot, atau hilang keseimbangan.
• Kegagalan buah pinggang yang memerlukan dialisis atau pemindahan.
• Pembekuan darah menyebabkan strok, serangan jantung, atau kerosakan organ lain.
• Sekiranya tidak dirawat, pesakit berisiko terhadap masalah kesihatan yang lebih serius.

Pandangan jangka panjang

Walau bagaimanapun, kebanyakan pesakit dapat menguruskan krioglobulinemia dengan baik setelah punca asas dikenal pasti dan dirawat. Dengan rawatan yang betul, kehidupan seharian boleh berjalan seperti biasa. Kadang-kadang keadaan sebaliknya jika penyakit asas dikawal, contohnya selepas rawatan hepatitis C berjaya. Banyak pesakit terus hidup aktif dan produktif. Sentiasa berjumpa doktor untuk pemantauan dan jangan berputus asa.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.