Memahami Myelofibrosis

Gambaran keseluruhan

Myelofibrosis ialah penyakit jarang yang menyerang sumsum tulang, iaitu tisu span di dalam tulang yang menghasilkan sel darah. Dalam myelofibrosis, sumsum tulang menjadi parut dan tidak dapat menghasilkan sel darah dengan normal. Ini menyebabkan badan kekurangan sel darah merah, sel darah putih, dan platelet (sel yang membantu pembekuan darah).

Myelofibrosis adalah penyakit yang jarang berlaku. Dianggarkan kurang daripada 1 dalam setiap 100,000 orang mendapat diagnosis baharu setiap tahun.

Penyakit ini biasanya menjejaskan orang dewasa berumur lebih daripada 50 tahun. Kanak-kanak dan remaja jarang mengalaminya, tetapi jika berlaku, gejala mereka mungkin serupa dengan orang dewasa.

Gejala

Gejala biasa

• Rasa letih, lemah, atau sukar bernafas semasa melakukan aktiviti biasa.
• Pucat kerana anemia (kekurangan sel darah merah).
• Perut terasa penuh atau bengkak di bahagian kiri atas akibat limpa yang membesar.
• Rasa tidak selesa atau sakit di bahagian perut.
• Berpeluh pada waktu malam dan demam yang tidak dapat dijelaskan.
• Penurunan berat badan tanpa sebab yang jelas.
• Mudah lebam atau berdarah, contohnya gusi berdarah atau hidung berdarah.

Gejala pada kanak-kanak

• Gejala pada kanak-kanak mungkin sama seperti orang dewasa, seperti pucat, letih, dan mudah lebam.
• Kanak-kanak yang lebih kecil mungkin kelihatan lebih rewel, tidak aktif, dan kurang selera makan.

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Orang dewasa yang lebih tua mungkin mengalami keletihan dan anemia yang lebih teruk.
• Mereka juga mungkin lebih mudah mendapat jangkitan atau masalah jantung akibat anemia yang berpanjangan.

Punca

Punca utama

• Perubahan genetik (mutasi) dalam sel induk darah dalam sumsum tulang berlaku secara rawak.
• Mutasi ini menyebabkan sel darah abnormal menghasilkan protein yang mencetuskan pembentukan tisu parut dalam sumsum tulang.
• Kebanyakan kes myelofibrosis bukan diwarisi daripada ibu bapa.

Faktor risiko

• Berumur lebih daripada 50 tahun.
• Mempunyai penyakit darah lain, seperti polisitemia vera atau trombositemia penting.

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda mengalami pendarahan yang teruk, sakit dada, atau kesukaran bernafas, dapatkan rawatan kecemasan dengan segera.
• Jika anda demam berpanjangan atau menggigil, berjumpa doktor dalam masa 24 jam.

Buat temujanji rutin jika:

• Jika anda rasa letih yang berpanjangan, pucat, atau perut membesar, buat temujanji dengan doktor anda.
• Jika anda telah didiagnosis dengan myelofibrosis, anda perlu menjalani pemeriksaan berkala dengan pakar hematologi.

Diagnosis

Doktor akan menilai gejala anda, melakukan pemeriksaan fizikal (termasuk meraba perut untuk melihat saiz limpa), dan mengambil ujian darah. Jika perlu, anda akan dirujuk kepada pakar hematologi untuk ujian lanjutan dan pengesahan diagnosis.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah lengkap untuk memeriksa bilangan sel darah merah, sel darah putih, dan platelet.
• Biopsi sumsum tulang, iaitu mengambil sampel kecil sumsum tulang untuk pemeriksaan di bawah mikroskop.
• Ujian genetik untuk mengesan mutasi tertentu yang berkaitan dengan myelofibrosis.
• Ujian pengimejan seperti ultrasound atau MRI untuk melihat saiz limpa dan hati.

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Proses diagnosis mungkin mengambil masa beberapa minggu. Anda mungkin perlu berjumpa beberapa kali untuk ujian susulan. Jangan malu untuk bertanya kepada doktor tentang hasil ujian dan pilihan rawatan yang ada.

Rawatan

Rawatan untuk myelofibrosis bertujuan melegakan gejala, mengurangkan komplikasi, dan meningkatkan kualiti hidup. Pilihan rawatan bergantung kepada umur, kesihatan keseluruhan, dan peringkat penyakit. Doktor akan membincangkan pelan rawatan yang paling sesuai untuk anda.

Penjagaan diri di rumah

• Amalkan pemakanan seimbang dan minum air yang mencukupi.
• Dapatkan rehat yang secukupnya dan tidur sekurang-kurangnya 7 hingga 8 jam setiap malam.
• Elakkan aktiviti lasak yang boleh menyebabkan kecederaan atau pendarahan.
• Jaga kebersihan tangan dan elakkan berada di tempat yang sesak untuk mengurangkan risiko jangkitan.

Rawatan perubatan

Doktor mungkin menetapkan ubat untuk merangsang pengeluaran sel darah, mengawal saiz limpa, atau mengurangkan gejala seperti sakit dan gatal. Terapi sokongan seperti pemindahan darah juga mungkin diperlukan. Pemindahan sel stem ialah satu-satunya rawatan yang berpotensi menyembuhkan penyakit ini, tetapi ia bukan pilihan untuk semua pesakit dan memerlukan penilaian teliti oleh pakar. Doktor akan menerangkan risiko dan faedah setiap rawatan sebelum anda membuat keputusan.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Dalam sesetengah kes, pembedahan untuk membuang limpa (splenektomi) mungkin disarankan jika limpa membesar dengan teruk dan menyebabkan sakit atau menekan organ lain. Keputusan ini diambil selepas perbincangan yang teliti dengan pakar.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan myelofibrosis memerlukan penyesuaian. Anda perlu memantau gejala anda dan melaporkan sebarang perubahan kepada doktor. Rancang aktiviti harian anda dengan bijak supaya tidak terlalu letih. Dapatkan bantuan daripada keluarga atau rakan untuk tugasan berat.

Tip gaya hidup

• Berhenti merokok atau elakkan mula merokok.
• Hadkan pengambilan alkohol atau elakkan langsung.
• Amalkan teknik pengurusan tekanan seperti meditasi, pernafasan dalam, atau berbual dengan ahli kaunseling.

Diet dan senaman

Makan makanan yang seimbang dengan sayur-sayuran, buah-buahan, protein, dan bijirin penuh. Jika anda mengalami anemia, doktor mungkin menasihatkan makanan kaya zat besi. Senaman ringan seperti berjalan kaki, regangan, atau yoga boleh membantu mengekalkan kekuatan dan mengurangkan keletihan. Elakkan senaman berimpak tinggi yang boleh menyebabkan kecederaan.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Hidup dengan penyakit kronik boleh menjejaskan kesihatan mental. Anda mungkin berasa cemas, sedih, atau takut. Adalah penting untuk bercakap dengan orang yang anda percayai tentang perasaan anda. Jika anda atau seseorang yang anda kenali mengalami krisis mental, hubungi talian bantuan krisis atau perkhidmatan kecemasan dengan segera.

Pencegahan

Myelofibrosis tidak dapat dicegah kerana perubahan genetik yang menyebabkannya berlaku secara rawak dan bukan berpunca daripada gaya hidup atau jangkitan.

Vaksin

Vaksinasi penting untuk mencegah jangkitan, terutamanya jika anda mempunyai kekurangan sel darah putih. Bincangkan dengan doktor anda tentang vaksin influenza, pneumokokus, dan vaksin lain yang sesuai untuk keadaan anda.

Program saringan

Tiada ujian saringan standard untuk myelofibrosis dalam populasi umum. Diagnosis biasanya dibuat apabila seseorang mengalami gejala atau semasa pemeriksaan untuk penyakit lain.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Anemia yang teruk yang boleh menyebabkan keletihan melampau dan masalah jantung.
• Pendarahan yang tidak normal akibat kekurangan platelet.
• Jangkitan yang kerap dan serius akibat kekurangan sel darah putih.
• Limpa membesar yang menyebabkan sakit dan masalah penghadaman.
• Pada sesetengah pesakit, perubahan menjadi leukemia akut (sejenis kanser darah) boleh berlaku.

Pandangan jangka panjang

Walaupun myelofibrosis adalah penyakit yang serius, ramai pesakit dapat hidup dengan selesa dan bermakna dengan rawatan yang sesuai. Penyakit ini berkembang secara perlahan pada sesetengah orang, dan mereka mungkin tidak memerlukan rawatan segera. Penyelidikan tentang rawatan baharu terus berkembang, memberikan harapan untuk kualiti hidup yang lebih baik. Kerjasama yang erat dengan pasukan perubatan adalah kunci untuk mengawal gejala dan mengekalkan kesejahteraan anda.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.