Histiositosis Sel Langerhans

Gambaran keseluruhan

Histiositosis sel Langerhans (HSL) adalah penyakit jarang yang berlaku apabila sel-sel tertentu dalam sistem imun (dipanggil sel Langerhans) membiak secara tidak normal dan berkumpul dalam pelbagai bahagian badan. Sel-sel ini boleh menyebabkan kerosakan pada tisu dan organ seperti tulang, kulit, dan paru-paru.

Tidak, penyakit ini jarang berlaku. Dianggarkan hanya beberapa kes bagi setiap juta orang setiap tahun.

HSL boleh berlaku pada lelaki dan perempuan dari semua peringkat umur, tetapi lebih kerap didiagnosis pada kanak-kanak dan dewasa muda. Bentuk tertentu lebih lazim pada perokok.

Gejala

Gejala biasa

• Sakit atau bengkak pada tulang, terutamanya di tengkorak, rusuk, atau tulang panjang.
• Ruam kulit, biasanya pada kulit kepala, badan, atau lipatan kulit.
• Demam tanpa punca yang jelas.
• Keletihan atau lemah badan.

Gejala pada kanak-kanak

• Kegagalan untuk berkembang atau kurang berat badan.
• Kulit bersisik seperti kelemumur di kulit kepala (seperti cradle cap).
• Telinga berair atau jangkitan telinga berulang.
• Bengkak pada gusi atau tanggal gigi tanpa sebab.

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Batuk kronik atau sukar bernafas, terutama jika berkaitan dengan merokok.
• Kerap dahaga dan kerap kencing (mungkin tanda masalah hormon).
• Sakit tulang yang berterusan atau patah tulang mudah.

Punca

Punca utama

• Punca sebenar HSL tidak diketahui.
• Dipercayai berlaku apabila sistem imun tidak berfungsi dengan normal, menyebabkan sel Langerhans terkumpul dan menyebabkan keradangan tisu.
• Bukan penyakit keturunan dan tidak berjangkit.

Faktor risiko

• Usia muda atau dewasa berumur 30-50 tahun.
• Merokok kuat dikaitkan dengan HSL paru-paru pada orang dewasa.
• Tiada faktor risiko yang pasti, tetapi risiko keseluruhan sangat rendah.

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Sakit tulang yang teruk tanpa sebab.
• Ruam kulit yang meluas atau tidak hilang.
• Demam berpanjangan yang tidak diketahui puncanya.

Buat temujanji rutin jika:

• Sakit tulang atau ruam yang berlarutan lebih daripada seminggu.
• Batuk yang berterusan lebih daripada 3 minggu.
• Penurunan berat badan tanpa sebab.

Diagnosis

Doktor akan mengambil sejarah perubatan dan melakukan pemeriksaan fizikal. Jika HSL disyaki, biopsi tisu (mengambil sampel kecil tisu atau kulit untuk diperiksa di bawah mikroskop) adalah ujian utama untuk mengesahkan diagnosis.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah.
• X-ray atau imbasan CT untuk melihat tulang dan organ.
• Biopsi dari kulit, tulang, atau tisu yang terjejas.
• Ujian air kencing untuk memeriksa fungsi buah pinggang.

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Diagnosis mungkin memerlukan beberapa ujian dan rujukan kepada pakar (seperti pakar hematologi atau onkologi). Proses ini mungkin mengambil masa beberapa minggu.

Rawatan

Rawatan HSL bergantung kepada lokasi dan tahap keterukan penyakit. Sesetengah kes ringan mungkin hanya memerlukan pemantauan, manakala kes yang lebih serius memerlukan rawatan aktif. Tujuan rawatan adalah untuk mengawal sel-sel abnormal, melegakan gejala, dan mencegah kerosakan organ.

Penjagaan diri di rumah

• Ikuti nasihat doktor tentang rawatan dan susulan.
• Berhenti merokok sekiranya anda perokok (untuk HSL paru-paru).
• Amalkan pemakanan sihat dan rehat yang mencukupi untuk menyokong badan semasa rawatan.

Rawatan perubatan

Rawatan perubatan boleh merangkumi ubat untuk mengurangkan keradangan, terapi kortikosteroid (ubat anti-radang), imunoterapi (rawatan yang membantu sistem imun melawan sel abnormal), atau kemoterapi dos rendah untuk kes yang lebih agresif. Doktor akan memilih pendekatan yang paling sesuai berdasarkan keadaan individu. Sesetengah rawatan memerlukan pemantauan rapi oleh pasukan perubatan.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan mungkin disarankan jika terdapat lesi tulang yang terpencil (tunggal) yang boleh dibuang secara pembedahan, atau untuk mengambil sampel biopsi. Keputusan pembedahan dibuat oleh pakar bedah ortopedik atau pakar berkaitan.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan HSL memerlukan pemantauan berkala dan pengurusan gejala. Bagi kanak-kanak, penglibatan ibu bapa dan guru sangat penting untuk memastikan mereka mendapat sokongan yang sewajarnya.

Tip gaya hidup

• Kekal aktif mengikut keupayaan fizikal.
• Berekreasi dan dapatkan sokongan emosi.
• Elakkan merokok dan pendedahan asap rokok.

Diet dan senaman

Makan makanan seimbang seperti buah-buahan, sayur-sayuran, dan protein tanpa lemak. Bersenam secara sederhana seperti berjalan kaki jika dibenarkan oleh doktor, kerana ia membantu mengekalkan kekuatan tulang dan otot.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Diagnosis HSL boleh menyebabkan tekanan, kebimbangan, atau kemurungan. Adalah normal untuk berasa sedih atau takut. Bercakap dengan ahli keluarga, rakan, atau kaunselor profesional boleh membantu. Ingat bahawa anda tidak bersendirian.

Pencegahan

Tiada cara yang diketahui untuk mencegah HSL kerana punca sebenar tidak difahami sepenuhnya. Walau bagaimanapun, mengamalkan gaya hidup sihat tidak merokok boleh mengurangkan risiko bentuk HSL paru-paru pada orang dewasa.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Keretakan tulang atau kerosakan tulang yang berterusan.
• Kerosakan organ seperti paru-paru, hati, atau sumsum tulang.
• Ketidakseimbangan hormon jika kelenjar pituitari terjejas.
• Kecacatan kekal atau isu pertumbuhan pada kanak-kanak.

Pandangan jangka panjang

Outlook (prognosis) bergantung kepada tahap penyakit. Banyak kes HSL ringan hilang secara spontan atau dengan rawatan mudah. Kes yang lebih teruk memerlukan rawatan intensif, tetapi kebanyakan pesakit boleh pulih dengan baik, terutamanya dengan diagnosis awal dan rawatan yang sesuai.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.