Sindrom QT Panjang (LQTS)

Gambaran keseluruhan

Sindrom QT Panjang (LQTS) ialah penyakit jantung yang jarang berlaku yang menjejaskan sistem elektrik jantung. Ia menyebabkan denyutan jantung menjadi tidak teratur dan boleh menyebabkan degupan jantung laju yang berbahaya, terutamanya apabila seseorang sedang bersenam atau terkejut. Walaupun ia boleh serius, dengan penjagaan perubatan yang betul dan perubahan gaya hidup, ramai pesakit boleh hidup dengan baik.

Sindrom QT Panjang dianggap jarang berlaku. Dianggarkan ia menjejaskan kira-kira 1 hingga 2 dalam setiap 3,000 orang di seluruh dunia.

Ia boleh menjejaskan lelaki dan wanita pada sebarang umur, tetapi gejala lebih kerap muncul pada kanak-kanak atau orang dewasa muda. Ia juga boleh dikesan secara tidak sengaja pada orang dewasa yang lanjut usia.

Gejala

Gejala biasa

• Pengsan atau pitam, terutamanya semasa bersenam atau apabila terdedah kepada bunyi yang kuat
• Jantung berdebar-debar atau berdegup sangat laju
• Sawan yang tidak diketahui puncanya
• Rasa pening dan lemah secara tiba-tiba

Gejala pada kanak-kanak

• Pengsan semasa bermain, berenang, atau apabila dikejutkan
• Pucat dan lemah secara mengejut
• Sawan yang berlaku tanpa sebab (terutama selepas bersenam atau terkejut)

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Pengsan yang sering disalah anggap sebagai tanda penuaan
• Jantung berdebar-debar atau rasa denyutan yang tidak selesa
• Kelesuan yang luar biasa atau rasa ingin pengsan

Punca

Punca utama

• Mutasi gen yang diwarisi daripada ibu atau bapa (punca yang paling biasa)
• Ubat-ubatan tertentu, seperti sesetengah antibiotik, ubat untuk masalah mental, atau ubat untuk irama jantung (ini dipanggil LQTS yang diperolehi)
• Tahap elektrolit yang tidak normal dalam darah, seperti kalium, magnesium, atau kalsium yang terlalu rendah
• Penyakit jantung lain, seperti bradikardia (denyutan jantung sangat perlahan) atau penyakit jantung koronari

Faktor risiko

• Sejarah keluarga yang menghidap Sindrom QT Panjang atau kematian mengejut yang tidak dapat dijelaskan
• Mengambil ubat yang diketahui boleh memanjangkan selang QT
• Menghidapi gangguan pemakanan atau muntah-muntah dan cirit-birit yang berterusan yang menyebabkan kekurangan elektrolit
• Berusia muda, dan jantina perempuan lebih berisiko untuk mengalami gejala

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda atau anak anda pengsan, terutamanya semasa bersenam atau apabila terkejut
• Jika anda mengalami sawan yang tidak diketahui puncanya
• Jika anda mempunyai sejarah keluarga yang menghidap LQTS atau kematian mengejut

Buat temujanji rutin jika:

• Jika anda kerap berasa pening atau jantung berdebar-debar walaupun tanpa bersenam
• Jika anda pernah pengsan lebih daripada sekali
• Jika anda bimbang tentang faktor risiko anda dan ingin mendapatkan pemeriksaan jantung

Diagnosis

Doktor akan menilai gejala anda, sejarah keluarga, dan melakukan ujian yang dipanggil elektrokardiogram (ECG) untuk mengukur aktiviti elektrik jantung. Jika ECG menunjukkan selang QT yang memanjang, doktor mungkin merujuk anda kepada pakar jantung untuk penilaian lanjut.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Elektrokardiogram (ECG) – merekodkan isyarat elektrik jantung
• Pemantauan ECG berterusan di hospital (Holter) – membawa alat yang merekodkan degupan jantung selama 24 hingga 48 jam
• Ujian tekanan senaman – melihat perubahan ECG semasa anda berbasikal atau berlari
• Ujian genetik untuk mengesan mutasi yang berkaitan, terutama jika sejarah keluarga wujud
• Ujian darah untuk memeriksa tahap elektrolit dan fungsi tiroid

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Anda mungkin perlu berjumpa pakar jantung dan mungkin pakar genetik. Ujian kebanyakannya tidak menyakitkan. Sebelum ujian, anda akan diminta untuk mengelakkan kafein dan sebarang ubat yang boleh menjejaskan irama jantung, selaras dengan nasihat doktor.

Rawatan

Rawatan untuk Sindrom QT Panjang bertujuan untuk mencegah degupan jantung yang berbahaya, mengelakkan pengsan, dan mengurangkan risiko kematian mengejut. Rancangan rawatan adalah individu, berdasarkan jenis LQTS, keterukan gejala, dan sejarah keluarga.

Penjagaan diri di rumah

• Kenal pasti dan elakkan pencetus seperti senaman yang lasak, bunyi kuat, atau minuman tenaga
• Pastikan pengambilan cecair dan elektrolit mencukupi
• Patuh kepada nasihat doktor dan hadir setiap janji temu
• Maklumkan kepada semua penyedia penjagaan kesihatan tentang keadaan anda, supaya mereka tidak menetapkan ubat yang berisiko
• Pertimbangkan memakai gelang amaran perubatan atau kad maklumat

Rawatan perubatan

Rawatan ubat mungkin termasuk ubat yang membantu melambatkan dan menstabilkan irama jantung. Dos ubat akan diselaraskan oleh doktor berdasarkan umur, berat badan, dan tindak balas. Dalam sesetengah kes, doktor mungkin mengesyorkan pemasangan alat kecil di bawah kulit yang dikenali sebagai defibrilator kardioverter implan (ICD), yang memantau irama jantung dan memberikan kejutan elektrik jika perlu.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan jarang diperlukan. Ia mungkin dipertimbangkan jika rawatan ubat tidak cukup berkesan, atau untuk memasang ICD. Terdapat juga prosedur yang dipanggil denervasi simpatetik kiri, yang mengurangkan rangsangan saraf yang boleh mencetuskan aritmia, dan ia dilakukan oleh pakar jantung.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan Sindrom QT Panjang memerlukan kesedaran dan perancangan yang teliti. Anda akan belajar mengenali gejala awal dan mengetahui tindakan yang perlu diambil. Anda disarankan untuk sentiasa membawa senarai ubat yang selamat untuk anda, dan memberitahu orang sekeliling, seperti keluarga, rakan, dan guru, tentang gejala dan cara membantu sekiranya berlaku kecemasan.

Tip gaya hidup

• Elakkan berenang atau meredah air tanpa pengawasan; lebih baik berenang dengan rakan yang tahu tentang keadaan anda
• Hadkan aktiviti fizikal yang sangat lasak seperti larian pecut, berbasikal gunung, atau mendaki berat, kecuali doktor membenarkan
• Kawal emosi yang kuat: amalkan pernafasan dalam dan teknik relaksasi
• Jangan abaikan ubat anda dan pastikan bekalan mencukupi
• Berhenti merokok dan hadkan alkohol

Diet dan senaman

Amalkan diet seimbang yang kaya dengan sayur-sayuran, buah-buahan, bijirin penuh dan sumber protein tanpa lemak. Pastikan pengambilan kalium, magnesium dan kalsium melalui makanan seperti pisang, betik, kacang dan sayur-sayuran hijau. Bercakap dengan doktor sebelum memulakan sebarang program senaman; bagi kebanyakan orang, aktiviti sederhana seperti berjalan kaki, yoga atau tai-chi mungkin dibenarkan. Elakkan sukan yang kompetitif atau intensiti tinggi tanpa kebenaran.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Mengetahui bahawa anda menghidap penyakit jantung yang boleh dirawat tetapi juga harus dipantau boleh menyebabkan kebimbangan, kemurungan atau perasaan terasing. Anda mungkin berasa takut untuk bersenam atau tidur di waktu malam. Ini adalah perkara biasa. Jangan ragu untuk bercakap dengan doktor atau kaunselor, serta meminta sokongan keluarga dan rakan.

Pencegahan

Sindrom QT Panjang itu sendiri tidak dapat dicegah kerana faktor genetik. Walau bagaimanapun, komplikasi yang berkaitan dengannya boleh dicegah atau dikurangkan dengan diagnosis awal, rawatan yang betul, dan pengelakan pencetus. Bagi mereka yang berisiko tanpa gejala, ujian genetik boleh membantu dalam pengesanan awal.

Program saringan

Saringan untuk ahli keluarga mungkin disyorkan jika seseorang ahli keluarga telah disahkan menghidap LQTS. Anda boleh berbincang dengan doktor tentang ujian genetik dan ECG untuk adik-beradik dan anak-anak. Saringan ini penting kerana sesetengah orang tidak menunjukkan gejala.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Aritmia ventrikel – degupan jantung yang sangat laju dan tidak teratur yang boleh menyebabkan pengsan
• Fibrilasi ventrikel – degupan jantung yang tidak berkesan dan boleh menyebabkan kematian mengejut
• Kecederaan fizikal (jatuh, kemalangan) akibat pengsan
• Henti jantung secara tiba-tiba

Pandangan jangka panjang

Prognosis untuk orang yang menghidap Sindrom QT Panjang adalah baik jika ia dikesan awal dan dirawat dengan betul. Dengan pengurusan yang sesuai, ramai orang dengan LQTS boleh menjalani kehidupan normal, termasuk bekerja, belajar, dan membina keluarga. Penyelesaian masalah perubatan seperti ICD boleh memberikan perlindungan tambahan bagi mereka yang berisiko tinggi.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.