Penyakit PAP (Proteinosis Alveolar Paru-paru)

Gambaran keseluruhan

Penyakit PAP adalah penyakit paru-paru yang jarang berlaku. Dalam keadaan normal, kantung udara kecil di dalam paru-paru (alveoli) membantu kita bernafas. Dalam penyakit ini, bahan seperti protein dan lemak berkumpul di dalam kantung udara tersebut, menjadikan ia sukar untuk oksigen masuk ke dalam darah. Ini menyebabkan sesak nafas dan masalah pernafasan yang lain.

Tidak. PAP adalah penyakit yang sangat jarang. Dianggarkan hanya kira-kira 1 dalam 1 juta orang di seluruh dunia menghidap penyakit ini.

PAP boleh berlaku pada semua peringkat umur, tetapi paling kerap berlaku pada lelaki berumur 30 hingga 50 tahun. Ia juga boleh berlaku pada kanak-kanak, tetapi kurang daripada 10% kes berlaku pada golongan ini.

Gejala

Gejala biasa

• Sesak nafas yang beransur-ansur menjadi semakin teruk
• Batuk kering yang berterusan
• Keletihan yang luar biasa
• Penurunan berat badan tanpa sebab yang jelas
• Demam yang tidak tinggi (dalam sesetengah kes)

Gejala pada kanak-kanak

• Sesak nafas ketika bermain atau menyusu
• Batuk yang tidak hilang
• Kegagalan untuk menambah berat badan
• Hujung jari tangan dan kaki kelihatan membengkak

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Sesak nafas ketika melakukan aktiviti harian
• Keletihan yang berpanjangan
• Sukar untuk bernafas apabila baring
• Kekeliruan akibat kekurangan oksigen dalam darah

Punca

Punca utama

• PAP idiopatik (autoimun): sistem imun badan menghasilkan antibodi yang menghalang sel pembersih dalam paru-paru, menyebabkan protein berkumpul.
• PAP sekunder: berlaku kerana penyakit lain seperti kanser darah, atau pendedahan kepada habuk dan bahan kimia toksik di tempat kerja.
• PAP kongenital: sangat jarang, diwarisi daripada ibu bapa, dan biasanya memberi kesan kepada bayi.

Faktor risiko

• Berumur 30 hingga 50 tahun
• Lelaki lebih kerap terjejas berbanding wanita
• Bekerja dalam persekitaran berhabuk tinggi (seperti perlombongan, kimpalan, seramik)
• Perokok atau mereka yang tinggal bersama perokok
• Mempunyai penyakit darah atau penyakit autoimun yang lain

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda mengalami sesak nafas yang semakin teruk tanpa sebab yang jelas, terutamanya jika ia mengganggu kerja atau tidur, dapatkan nasihat doktor dengan segera.
• Jika anda batuk berdarah, berjumpa doktor pada hari yang sama.

Buat temujanji rutin jika:

• Jika anda mengalami batuk yang berlarutan lebih daripada tiga minggu, atau sesak nafas yang beransur-ansur, buat temujanji dengan doktor anda.

Diagnosis

Doktor akan bertanya tentang gejala, sejarah perubatan dan pendedahan anda. Selepas pemeriksaan fizikal, doktor mungkin menjalankan ujian darah, imbasan X-ray atau CT, serta ujian fungsi paru-paru. Diagnosis yang paling tepat biasanya memerlukan bronkoskopi, iaitu memasukkan tiub kecil melalui hidung ke dalam paru-paru untuk mengambil sampel cecair.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Imbasan X-ray dada atau CT thorax
• Ujian darah untuk memeriksa tahap oksigen dan antibodi
• Ujian fungsi paru-paru (spirometri)
• Bronkoskopi dengan lavaj bronkoalveolar (BAL) - mengambil sampel cecair dari kantung udara
• Biopsi paru-paru (jarang diperlukan)

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Anda mungkin perlu merujuk kepada pakar pernafasan di hospital. Proses diagnosis boleh mengambil masa beberapa minggu kerana ujian yang perlu dijalankan dan keputusan yang perlu dianalisis. Jangan takut untuk bertanya kepada doktor tentang setiap langkah.

Rawatan

Rawatan untuk PAP bergantung kepada punca dan keterukan penyakit. Matlamat utama adalah untuk membuang bahan protein yang terkumpul dalam paru-paru dan membantu pesakit bernafas dengan lebih mudah.

Penjagaan diri di rumah

• Berhenti merokok dan elakkan asap rokok
• Kurangkan pendedahan kepada habuk dan bahan kimia di tempat kerja
• Amalkan pemakanan seimbang dan rehat yang cukup
• Sentiasa bawa ubat yang diberikan oleh doktor (jika ada)
• Amalkan pemantauan gejala harian

Rawatan perubatan

Rawatan khusus hanya akan ditetapkan oleh doktor pakar selepas penilaian yang menyeluruh. Bagi kes yang sederhana hingga teruk, prosedur lavaj paru-paru keseluruhan (whole lung lavage) mungkin disyorkan. Prosedur ini membuang protein yang terkumpul dengan mencuci kantung udara menggunakan cecair steril. Bagi kes yang tidak sesuai untuk lavaj, doktor mungkin mencadangkan terapi yang membantu sistem imun membersihkan paru-paru, atau dalam keadaan yang sangat teruk, pemindahan paru-paru mungkin dipertimbangkan. Keputusan rawatan akan dibuat bersama pesakit berdasarkan keadaan individu.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan jarang diperlukan. Pemindahan paru-paru hanya dipertimbangkan untuk kes yang sangat teruk yang tidak pulih dengan rawatan lain. Keputusan ini akan dibuat oleh pasukan perubatan di pusat rujukan khas.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan PAP memerlukan pengurusan yang berterusan. Anda mungkin perlu berehat lebih kerap dan merancang aktiviti harian supaya tidak terlalu memenatkan. Pastikan anda mendapat tidur yang cukup dan mengelakkan jangkitan dengan mencuci tangan dan menjaga kebersihan. Anda juga perlu makan secara sihat dan minum air kosong yang mencukupi.

Tip gaya hidup

• Berhenti merokok dan elakkan asap rokok
• Gunakan alat pelindung diri jika terdedah kepada habuk di tempat kerja
• Amalkan senaman ringan seperti berjalan atau yoga pernafasan, jika doktor membenarkan
• Pastikan vaksinasi seperti influenza dan pneumokokus adalah terkini (bincang dengan doktor)
• Hadiri temujanji susulan dengan kerap

Diet dan senaman

Pemakanan yang seimbang dengan buah-buahan, sayur-sayuran, protein yang mencukupi dan bijirin penuh boleh membantu mengekalkan kekuatan. Bersenam dengan ringan seperti berjalan atau senaman pernafasan boleh membantu mengekalkan fungsi paru-paru. Namun, berhenti dan rehat jika anda berasa sesak nafas. Bercakap dengan doktor atau ahli fisioterapi sebelum memulakan program senaman.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Menerima diagnosis PAP boleh menimbulkan kebimbangan dan tekanan. Anda mungkin berasa takut atau sedih. Ini adalah perkara biasa. Bercakap dengan keluarga dan rakan, atau dapatkan sokongan daripada kaunselor. Ingat bahawa rawatan boleh membantu, dan anda tidak perlu menghadapi ini seorang diri.

Pencegahan

Dalam kebanyakan kes, PAP tidak dapat dicegah kerana ia berkaitan dengan sistem imun badan. Namun, bagi PAP jenis sekunder, mengurangkan pendedahan kepada habuk dan bahan kimia toksik di tempat kerja, serta tidak merokok, boleh membantu mengurangkan risiko.

Vaksin

Pastikan anda mendapat vaksinasi yang disyorkan seperti selesema (influenza) dan pneumonia. Bincang dengan doktor anda tentang jadual vaksin yang sesuai untuk anda.

Program saringan

Tidak ada saringan khas untuk PAP pada orang yang sihat. Jika anda mempunyai gejala, doktor akan menjalankan ujian yang sesuai.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Kekurangan oksigen dalam darah yang boleh menjejaskan jantung dan otak
• Jangkitan paru-paru seperti pneumonia
• Kegagalan pernafasan yang boleh mengancam nyawa
• Fibrosis paru-paru (parut pada tisu paru-paru)

Pandangan jangka panjang

Dengan rawatan yang sesuai, ramai pesakit PAP dapat menjalani kehidupan yang produktif. Keadaan ini boleh dikawal, dan sesetengah pesakit mungkin pulih sepenuhnya. Walau bagaimanapun, penyakit ini boleh berulang, jadi pemantauan yang teratur adalah penting. Setiap orang mengalami perjalanan penyakit yang berbeza — berbincanglah dengan doktor anda tentang apa yang boleh diharap.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.