Penyakit Von Willebrand

Gambaran keseluruhan

Penyakit Von Willebrand ialah gangguan pembekuan darah yang diwarisi. Darah anda kekurangan atau tidak mempunyai protein yang dipanggil faktor von Willebrand yang membantu darah membeku. Disebabkan itu, pendarahan mungkin sukar berhenti atau berlaku lebih lama daripada biasa.

Agak biasa. Dianggarkan 1 daripada 100 hingga 1,000 orang mungkin mengalaminya, tetapi ramai yang tidak sedar kerana gejalanya ringan.

Penyakit Von Willebrand boleh menyerang lelaki dan perempuan. Walau bagaimanapun, wanita lebih kerap mengalami gejala kerana pendarahan haid dan risiko pendarahan semasa bersalin. Ia biasanya diwarisi daripada ibu bapa dan wujud sejak lahir.

Gejala

Gejala biasa

• Mudah lebam tanpa sebab yang jelas
• Pendarahan hidung yang kerap atau berpanjangan
• Gusi berdarah selepas memberus gigi
• Pendarahan berpanjangan selepas luka kecil atau cabut gigi
• Haid yang sangat berat atau berpanjangan
• Darah dalam najis atau air kencing

Gejala pada kanak-kanak

• Lebam berlebihan semasa mula berjalan atau merangkak
• Pendarahan hidung yang kerap berlaku
• Pendarahan lama selepas jatuh atau cedera ringan
• Bengkak atau sakit pada sendi akibat pendarahan dalaman

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Gejala mungkin berubah dengan usia dan boleh menjadi kurang ketara
• Risiko pendarahan dalaman mungkin meningkat jika mengambil ubat pencair darah
• Pendarahan selepas pembedahan atau prosedur perubatan mungkin teruk
• Sukar untuk mengesan pendarahan dalaman kerana gejala seperti sakit sendi atau perut

Punca

Punca utama

• Mutasi genetik yang diwarisi daripada ibu bapa
• Kekurangan protein faktor von Willebrand dalam darah
• Protein faktor von Willebrand tidak berfungsi dengan baik

Faktor risiko

• Sejarah keluarga dengan penyakit Von Willebrand
• Wanita yang mengalami haid berat atau pendarahan selepas bersalin
• Mengambil ubat pencair darah atau ubat tahan sakit tertentu yang mengganggu pembekuan
• Mempunyai gangguan lain yang menjejaskan platelet atau faktor pembekuan

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika pendarahan tidak berhenti selepas 15 minit tekanan langsung
• Jika anda mengalami kecederaan kepala atau pendarahan dalaman
• Jika anda batuk atau muntah darah
• Jika haid anda sangat berat sehingga mengganggu aktiviti harian

Buat temujanji rutin jika:

• Jika anda kerap mengalami lebam atau pendarahan hidung tanpa sebab jelas
• Jika anda wanita dengan haid yang sangat berat atau berpanjangan
• Jika ada ahli keluarga yang disahkan menghidap penyakit Von Willebrand
• Sebelum sebarang pembedahan, cabut gigi, atau prosedur invasif

Diagnosis

Doktor akan bertanya tentang sejarah perubatan dan keluarga anda, serta memeriksa gejala pendarahan. Untuk mengesahkan diagnosis, doktor akan menjalankan ujian darah yang mengukur jumlah dan fungsi faktor von Willebrand dalam badan anda.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah untuk mengukur tahap faktor von Willebrand (antigen)
• Ujian aktiviti faktor von Willebrand untuk melihat bagaimana protein ini berfungsi
• Ujian tahap faktor VIII (faktor pembekuan lain yang berkaitan)
• Ujian kiraan platelet untuk memastikan platelet mencukupi
• Ujian genetik mungkin ditawarkan jika perlu untuk pengesahan atau perancangan keluarga

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Doktor anda mungkin merujuk anda kepada pakar hematologi, iaitu doktor yang pakar dalam penyakit darah. Ujian mungkin perlu diulang kerana tahap faktor von Willebrand boleh berubah mengikut masa, tekanan, atau hormon. Diagnosis yang tepat membantu menentukan rawatan yang paling sesuai.

Rawatan

Rawatan untuk penyakit Von Willebrand bertujuan menghentikan pendarahan, mengurangkan gejala, dan mencegah pendarahan berlebihan semasa prosedur. Jenis rawatan bergantung pada jenis dan keterukan penyakit, serta keadaan kesihatan anda.

Penjagaan diri di rumah

• Tekan pada luka dengan kain bersih selama sekurang-kurangnya 10 minit
• Letakkan pek ais pada lebam untuk mengurangkan bengkak
• Elakkan ubat-ubatan tertentu yang boleh menjejaskan pembekuan darah, melainkan disyorkan oleh doktor
• Beritahu doktor gigi dan doktor lain tentang penyakit anda sebelum sebarang rawatan
• Gunakan berus gigi berbulu lembut untuk mengurangkan pendarahan gusi

Rawatan perubatan

Doktor mungkin memberi ubat untuk membantu darah membeku atau mengurangkan pendarahan. Ini termasuk rawatan hormon untuk mengawal haid berat, ubat yang melekat pada hidung untuk merawat pendarahan hidung, atau terapi gantian faktor pembekuan melalui suntikan untuk kes yang lebih teruk. Semua rawatan perlu diberikan oleh profesional kesihatan dan disesuaikan dengan keperluan individu.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Jika anda perlu menjalani pembedahan atau cabut gigi, pasukan perubatan akan merancang langkah khas untuk mengawal pendarahan. Anda mungkin menerima rawatan tambahan sebelum, semasa, atau selepas prosedur untuk memastikan darah membeku dengan baik. Sentiasa beritahu doktor tentang penyakit anda jauh lebih awal.

Hidup dengan keadaan ini

Anda boleh menjalani kehidupan normal dengan langkah berhati-hati. Sentiasa sediakan set kecemasan kecil seperti kain bersih, pembalut, dan pek ais di rumah. Elakkan aktiviti yang berisiko tinggi menyebabkan kecederaan. Beritahu keluarga, rakan, dan majikan tentang keadaan anda supaya mereka tahu cara membantu jika pendarahan berlaku.

Tip gaya hidup

• Elakkan sukan lasak seperti tinju atau ragbi tanpa pelindung yang sesuai
• Gunakan pelindung mulut atau topeng muka semasa bersukan
• Rujuk doktor sebelum memulakan sebarang senaman baharu
• Jangan mengambil ubat pencair darah atau ubat tahan sakit tertentu tanpa nasihat doktor

Diet dan senaman

Tiada diet khusus yang boleh menyembuhkan penyakit Von Willebrand, tetapi makan makanan seimbang membantu mengekalkan kesihatan keseluruhan. Senaman ringan seperti berjalan, berenang, atau berbasikal adalah baik untuk jantung dan otot, tetapi elakkan aktiviti yang boleh menyebabkan kecederaan. Bincang dengan doktor tentang aktiviti yang paling selamat untuk anda.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Hidup dengan gangguan pendarahan boleh menimbulkan kebimbangan, terutamanya jika anda pernah mengalami pendarahan teruk. Rasa takut atau tekanan adalah normal. Bercakap dengan kaunselor, ahli psikologi, atau kumpulan sokongan boleh membantu anda mengurus emosi dan membina keyakinan.

Pencegahan

Penyakit Von Willebrand adalah penyakit genetik, jadi ia tidak dapat dicegah. Walau bagaimanapun, pendarahan dan komplikasi dapat dicegah dengan pengurusan yang betul, seperti mengelakkan ubat yang mengganggu pembekuan darah dan sentiasa memaklumkan doktor sebelum prosedur perubatan.

Vaksin

Vaksin biasanya selamat, tetapi sentiasa beritahu doktor atau jururawat tentang penyakit Von Willebrand sebelum menerima suntikan. Selepas suntikan, anda perlu menekan di tempat suntikan lebih lama daripada biasa untuk mengelakkan lebam atau pendarahan.

Program saringan

Jika anda mempunyai ahli keluarga dengan penyakit Von Willebrand, ujian genetik atau ujian darah boleh membantu mengesan keadaan ini lebih awal. Bagi pasangan yang merancang kehamilan dan mempunyai sejarah keluarga, kaunseling genetik boleh memberi maklumat tentang risiko kepada anak. Bincangkan dengan doktor anda.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Pendarahan berpanjangan selepas kecederaan atau pembedahan yang boleh mengancam nyawa
• Pendarahan dalam sendi (hemarthrosis) yang boleh merosakkan sendi dan menyebabkan sakit kronik
• Anemia atau kekurangan sel darah merah akibat haid yang sangat berat
• Pendarahan dalam otak, walaupun jarang, boleh menyebabkan kerosakan serius atau maut

Pandangan jangka panjang

Dengan diagnosis yang betul dan rawatan yang sesuai, kebanyakan orang dengan penyakit Von Willebrand boleh menjalani kehidupan yang aktif, produktif, dan normal. Rawatan moden dapat mengawal pendarahan dengan baik dan membolehkan anda menjalani pembedahan, bersalin, dan aktiviti harian dengan selamat. Teruskan berhubung dengan pasukan perubatan anda dan ikuti pelan rawatan yang disyorkan.

Cari sokongan

Organisasi antarabangsa

• World Federation of Hemophilia (WFH) ↗

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.