Fibrosis Sistemik Nefrogenik (NSF): Panduan Pesakit

Gambaran keseluruhan

Fibrosis sistemik nefrogenik (NSF) adalah penyakit jarang yang menyebabkan tisu kulit dan organ dalaman menjadi tebal dan keras. Ia berlaku selepas seseorang yang menghidap penyakit buah pinggang yang teruk menerima agen kontras (bahan pewarna) semasa menjalani imbasan MRI. Bahan ini boleh menyebabkan badan menghasilkan terlalu banyak tisu parut (fibrosis), yang menjejaskan pergerakan dan fungsi organ.

Tidak. NSF adalah sangat jarang berlaku. Kes-kes baru telah menurun dengan ketara sejak penggunaan agen kontras yang lebih selamat dan pemeriksaan fungsi buah pinggang sebelum imbasan MRI.

NSF biasanya menyerang orang yang menghidap penyakit buah pinggang kronik yang teruk, terutama mereka yang menjalani dialisis, mempunyai pemindahan buah pinggang yang gagal, atau mereka yang fungsi buah pinggangnya sangat rendah.

Gejala

Gejala biasa

• Kulit menjadi tebal, tegang, dan sukar dicubit
• Tompok-tompok kemerahan atau gelap pada kulit
• Sakit atau kekakuan pada sendi
• Kelemahan otot
• Sukar untuk membengkokkan tangan atau kaki
• Rasa kebas atau menyengat pada bahagian yang terjejas

Gejala pada kanak-kanak

• Kanak-kanak yang jarang terjejas mungkin menunjukkan kesukaran menggerakkan lengan atau kaki, kulit yang kelihatan berkilat atau tegang, dan pergerakan sendi yang terhad.

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Pada orang dewasa yang lebih tua, gejala mungkin disalah anggap sebagai penuaan normal atau arthritis, menyebabkan penangguhan diagnosis. Kulit menjadi kaku dan sendi sakit tanpa sebab yang jelas.

Punca

Punca utama

• Pendedahan kepada agen kontras tertentu yang digunakan dalam imbasan MRI (dipanggil gadolinium) pada pesakit dengan fungsi buah pinggang yang teruk
• Agen kontras ini menyebabkan tindak balas abnormal dalam badan sehingga menghasilkan tisu parut yang berlebihan

Faktor risiko

• Penyakit buah pinggang kronik yang teruk atau peringkat akhir
• Menjalani dialisis (hemodialisis atau peritoneal)
• Pemindahan buah pinggang yang gagal berfungsi
• Dos agen kontras yang tinggi atau imbasan MRI berulang dengan kontras
• Sejarah pembedahan atau jangkitan pada masa pendedahan kepada agen kontras

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda menjalani dialisis atau mempunyai penyakit buah pinggang yang teruk dan mengalami gejala seperti kulit menebal, sendi kaku, atau kelemahan otot, dapatkan nasihat doktor dalam masa 24 jam.

Buat temujanji rutin jika:

• Jika anda menghidap penyakit buah pinggang dan perlu menjalani imbasan MRI, berbincang dengan doktor tentang risiko NSF sebelum prosedur.
• Jika anda pernah menerima agen kontras dan bimbang tentang kesihatan buah pinggang, buat temujanji untuk pemeriksaan rutin.

Diagnosis

Doktor akan membuat diagnosis berdasarkan sejarah perubatan, pemeriksaan fizikal, dan ujian tambahan. Jika NSF disyaki, anda akan dirujuk kepada pakar kulit (dermatologi) dan pakar buah pinggang (nefrologi).

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah untuk memeriksa fungsi buah pinggang
• Biopsi kulit – mengambil sampel kulit yang kecil untuk diperiksa di bawah mikroskop bagi mengesan tisu parut yang tidak normal
• Imbasan atau ujian pengimejan lain untuk melihat keterukan keterlibatan organ dalaman, jika perlu

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Anda akan ditanya tentang sejarah imbasan MRI dan penggunaan agen kontras. Proses diagnosis mungkin mengambil masa beberapa minggu kerana perlu menolak keadaan lain yang serupa. Biopsi kulit adalah prosedur yang selamat dan dilakukan dengan bius tempatan.

Rawatan

Tiada rawatan yang berkesan untuk menghapuskan fibrosis sepenuhnya. Rawatan bertujuan untuk melegakan gejala, melambatkan perkembangan penyakit, dan mengekalkan fungsi organ. Rancangan rawatan akan disesuaikan mengikut keadaan anda oleh pasukan perubatan.

Penjagaan diri di rumah

• Lakukan terapi fizikal secara teratur untuk membantu mengekalkan pergerakan sendi dan otot
• Lindungi kulit daripada kecederaan dan jaga kebersihannya untuk mengelakkan luka
• Gunakan pelembap kulit tanpa pewangi untuk mengurangkan kegatalan dan kekeringan
• Bersenam secara lembut seperti berjalan atau berenang, jika dibenarkan oleh doktor

Rawatan perubatan

Doktor mungkin mencadangkan terapi fizikal dan pekerjaan, ubat-ubatan untuk mengurangkan kesakitan atau keradangan, serta rawatan seperti terapi cahaya (fototerapi) dalam beberapa kes. Pada peringkat lanjut, prosedur seperti pembedahan untuk melepaskan tisu yang mengeras boleh dipertimbangkan. Semua rawatan perlu dipantau oleh pakar.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan mungkin diperlukan jika tisu kulit yang terlalu tebal menyebabkan kontraktur – iaitu sendi menjadi terkunci dan tidak dapat digerakkan. Bila ini berlaku, pakar bedah boleh melakukan pembedahan untuk melepaskan tisu yang mengetat.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup bersama NSF memerlukan penyesuaian. Anda mungkin perlu mengubah cara melakukan tugasan harian, seperti menggunakan alat bantu untuk membuka botol atau memakai pakaian longgar yang selesa. Adalah penting untuk meneruskan susulan berkala dengan doktor.

Tip gaya hidup

• Kekal aktif mengikut kemampuan untuk mencegah kekejangan otot
• Jaga kesihatan kulit dengan pelembap dan sentiasa memeriksa sebarang perubahan
• Elakkan merokok dan hadkan alkohol kerana ia boleh memburukkan peredaran darah
• Dapatkan rehat yang cukup dan jaga kesihatan mental

Diet dan senaman

Ikuti diet yang disyorkan untuk penyakit buah pinggang, biasanya rendah garam, kalium, dan fosforus, mengikut nasihat pakar diet. Pilih senaman ringan seperti regangan atau yoga, dan berhenti serta-merta jika anda berasa sakit atau sukar bernafas.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Menghidap penyakit kronik seperti NSF boleh menyebabkan perasaan sedih, bimbang, atau tertekan. Bercakap dengan keluarga, rakan, atau kaunselor profesional boleh membantu. Jika anda mengalami pemikiran untuk mencederakan diri sendiri, hubungi talian bantuan krisis tempatan dengan segera.

Pencegahan

Ya, biasanya boleh dicegah. Untuk pesakit yang berisiko tinggi (mereka yang mengalami kegagalan buah pinggang atau menjalani dialisis), doktor akan mengelakkan penggunaan agen kontras gadolinium jika boleh. Jika imbasan MRI dengan kontras benar-benar diperlukan, doktor akan memilih agen yang lebih selamat dan menggunakan dos yang paling rendah. Ujian darah untuk memeriksa fungsi buah pinggang akan dilakukan sebelum memberi sebarang agen kontras.

Program saringan

Pesakit perlu menjalani ujian fungsi buah pinggang sebelum menerima agen kontras. Selepas pendedahan, mereka dinasihatkan untuk memantau sebarang gejala kulit atau sendi baru dan melaporkan kepada doktor dengan segera.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Kontraktur – ketidakupayaan untuk menggerakkan sendi akibat kulit yang mengeras
• Kelemahan dan pembaziran otot
• Kesukaran bernafas jika fibrosis menyerang paru-paru
• Gangguan jantung atau saluran darah, yang boleh mengancam nyawa
• Kerosakan pada organ pencernaan, menyebabkan kesukaran menelan atau penyerapan makanan

Pandangan jangka panjang

Perjalanan NSF berbeza bagi setiap individu. Sesetengah pesakit mendapati gejala berhenti menjadi lebih teruk, manakala yang lain mungkin bertambah baik sedikit dengan masa. Walaupun tiada penawar, pengesanan awal dan pengurusan yang baik dapat membantu mengekalkan kualiti hidup dan mengurangkan ketidakselesaan. Sokongan perubatan yang berterusan dan penjagaan diri yang konsisten adalah kunci.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.