Sindrom Zollinger-Ellison: Punca, Simptom, dan Rawatan

Gambaran keseluruhan

Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) ialah keadaan yang sangat jarang di mana satu atau lebih tumor terbentuk, biasanya dalam pankreas atau duodenum (bahagian pertama usus kecil). Tumor ini menghasilkan hormon gastrin secara berlebihan, yang menyebabkan perut menghasilkan terlalu banyak asid. Asid yang berlebihan ini boleh menyebabkan ulser (luka) pada perut dan usus, serta masalah seperti cirit-birit dan sakit perut.

Sindrom Zollinger-Ellison sangat jarang. Dianggarkan berlaku pada kira-kira 1 dalam 1 juta orang.

Penyakit ini biasanya didiagnosis pada usia dewasa, terutamanya antara umur 20 hingga 50 tahun. Ia boleh berlaku pada sesiapa sahaja, tetapi lebih kerap dikaitkan dengan keadaan genetik yang dipanggil MEN1 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1).

Gejala

Gejala biasa

• Sakit perut yang berulang atau terbakar, terutamanya di bahagian atas abdomen
• Cirit-birit yang berterusan atau teruk
• Najis berlemak atau berbau busuk (steatorrhea)
• Pedih ulu hati atau refluks asid
• Mual dan muntah
• Perut terasa kembung
• Berkurang selera makan dan penurunan berat badan tanpa sebab

Gejala pada kanak-kanak

• Cirit-birit yang kerap atau berterusan
• Kegagalan untuk bertambah berat atau membesar dengan normal (failure to thrive)
• Sakit perut berulang
• Muntah

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Simptom mungkin disalah anggap sebagai ulser peptik biasa atau penyakit refluks asid
• Risiko pendarahan dalaman yang lebih tinggi
• Penyusutan berat badan dan kelemahan yang lebih ketara

Punca

Punca utama

• Satu atau lebih tumor neuroendokrin yang dipanggil gastrinoma, biasanya dalam pankreas atau duodenum, menghasilkan hormon gastrin secara berlebihan
• Gastrin berlebihan merangsang perut untuk menghasilkan asid dalam jumlah yang sangat tinggi
• Asid yang berlebihan merosakkan lapisan perut dan usus, menyebabkan ulser dan keradangan

Faktor risiko

• Mempunyai sindrom MEN1, satu penyakit genetik yang meningkatkan risiko tumor dalam kelenjar endokrin
• Sejarah keluarga dengan MEN1 atau sindrom Zollinger-Ellison
• Dua kali lebih kerap berlaku pada lelaki berbanding perempuan

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda muntah darah atau melihat najis hitam atau berdarah
• Jika anda mengalami sakit perut yang amat teruk atau tidak hilang
• Jika anda mengalami cirit-birit teruk yang menyebabkan dehidrasi

Buat temujanji rutin jika:

• Jika anda sering mengalami sakit perut, pedih ulu hati, atau cirit-birit yang berterusan lebih daripada beberapa minggu
• Jika anda telah didiagnosis dengan ulser perut yang tidak sembuh walaupun dengan rawatan
• Jika anda ada sejarah keluarga dengan MEN1 dan ingin membincangkan pemeriksaan awal

Diagnosis

Doktor akan bertanya tentang simptom, sejarah perubatan keluarga, dan menjalankan pemeriksaan fizikal. Ujian darah dan pemeriksaan endoskopi biasanya diperlukan untuk mengesahkan diagnosis.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah untuk mengukur tahap gastrin (hormon yang merangsang asid perut)
• Ujian rembesan secretin untuk melihat bagaimana gastrin bertindak selepas suntikan secretin
• Endoskopi atas: satu tiub dengan kamera dimasukkan ke dalam esofagus, perut, dan duodenum untuk melihat ulser dan mengambil sampel tisu (biopsi)
• Imbasan seperti CT atau MRI untuk mencari tumor
• Imbasan PET atau endoskopi ultrasound mungkin digunakan jika perlu

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Proses diagnosis mungkin mengambil masa beberapa minggu. Anda akan dirujuk kepada pakar pencernaan (gastroenterologi) untuk menjalani ujian. Biopsi dan imbasan membantu menentukan sama ada tumor itu kanser dan di mana ia berada. Ini akan membantu doktor merancang rawatan yang terbaik untuk anda.

Rawatan

Rawatan bertujuan untuk mengurangkan asid perut, menyembuhkan ulser, mengecutkan atau membuang tumor, dan mencegah komplikasi. Pelan rawatan bergantung pada saiz, lokasi, dan sama ada tumor telah merebak.

Penjagaan diri di rumah

• Ambil ubat yang diberikan oleh doktor dengan teratur dan jangan berhenti tanpa berbincang
• Makan dalam kuantiti kecil tetapi lebih kerap supaya asid perut tidak berlebihan dalam satu masa
• Elakkan makanan dan minuman yang meningkatkan keasidan perut seperti kopi, alkohol, makanan pedas atau berlemak, jika ia mencetuskan simptom anda
• Berhenti merokok kerana ia merengsakan lapisan perut dan memburukkan ulser
• Sentiasa berunding dengan doktor sebelum mengambil ubat lain, termasuk ubat tahan sakit seperti NSAID, kerana ia boleh memburukkan ulser

Rawatan perubatan

Doktor akan memberi ubat untuk mengurangkan pengeluaran asid perut. Kumpulan ubat yang paling kerap digunakan ialah inhibitor pam proton, tetapi nama ubat khusus dan dos akan ditentukan oleh doktor. Bagi tumor yang tidak boleh dibuang melalui pembedahan, rawatan dengan analog somatostatin (sejenis ubat hormon sintetik) mungkin membantu mengawal pengeluaran gastrin dan pertumbuhan tumor. Kemoterapi atau terapi sasaran mungkin digunakan jika tumor telah merebak.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan untuk membuang tumor boleh dilakukan jika tumor terletak di satu tempat dan tidak merebak ke organ lain. Bagi sesetengah kes, pembedahan juga membantu mengurangkan risiko kanser. Doktor akan menilai dengan teliti sebelum mencadangkan sebarang pembedahan.

Hidup dengan keadaan ini

Anda mungkin perlu mengambil ubat pengurang asid setiap hari untuk mengawal simptom. Anda juga akan menjalani pemeriksaan berkala untuk memantau saiz tumor dan paras gastrin. Dengan rawatan yang betul, ramai pesakit boleh menjalani kehidupan normal dan aktif.

Tip gaya hidup

• Patuhi jadual ubat dan temu janji doktor
• Amalkan pengurusan tekanan seperti senaman ringan, meditasi, atau aktiviti yang menenangkan
• Berhenti merokok dan hadkan pengambilan alkohol
• Catat simptom anda untuk membantu doktor menyesuaikan rawatan dengan lebih baik

Diet dan senaman

Tidak ada diet khas yang menyembuhkan sindrom ini, tetapi makan makanan yang seimbang dan elakkan makanan yang merangsang asid boleh membantu mengurangkan ketidakselesaan. Makan dalam hidangan kecil dan kerap, dan minum air secukupnya. Senaman ringan seperti berjalan kaki adalah selamat, tetapi jika cirit-birit atau keletihan adalah masalah, lakukan secara berperingkat dan ikut nasihat doktor.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Hidup dengan penyakit jarang boleh menimbulkan kebimbangan, tekanan, atau perasaan terasing. Adalah normal untuk berasa cemas. Jangan simpan ia seorang diri. Bercakap dengan ahli keluarga, rakan, atau kaunselor boleh membantu. Jika anda mengalami gejala kemurungan atau kebimbangan yang teruk, sila dapatkan bantuan profesional dan ingat bahawa sokongan krisis sentiasa ada — hubungi talian bantuan kesihatan mental yang sah di Malaysia.

Pencegahan

Sindrom Zollinger-Ellison tidak dapat dicegah secara langsung kerana ia disebabkan oleh tumor yang terbentuk secara dalaman. Walau bagaimanapun, anda boleh mencegah komplikasi teruk dengan mendapatkan rawatan awal, mengambil ubat dengan betul, dan menjalani pemantauan yang kerap. Jika anda mempunyai sejarah keluarga MEN1, berbincang dengan doktor tentang pemeriksaan awal dapat membantu mengesan masalah lebih awal.

Vaksin

Tiada vaksin untuk mencegah sindrom ini. Namun, pastikan imunisasi biasa anda adalah terkini untuk mengekalkan kesihatan keseluruhan.

Program saringan

Saringan rutin tidak disarankan untuk orang awam. Bagi mereka yang mempunyai sejarah keluarga dengan MEN1, doktor mungkin mencadangkan ujian genetik dan pemeriksaan berkala untuk mengesan tumor lebih awal, tetapi ini perlu dibincangkan dengan pakar.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Ulser perut atau usus yang dalam dan berdarah
• Pendarahan dalam saluran gastrousus (muntah darah atau najis hitam)
• Perforasi usus atau perut — lubang pada dinding organ yang boleh membawa maut
• Kekurangan nutrisi dan anemia kerana cirit-birit dan pendarahan yang berpanjangan
• Tumor boleh merebak ke organ lain jika ia bersifat kanser (malignan)

Pandangan jangka panjang

Walaupun sindrom Zollinger-Ellison adalah keadaan serius, rawatan moden sangat berkesan dalam mengawal asid perut. Bagi tumor yang belum merebak, pembedahan boleh memberi peluang untuk sembuh. Bagi tumor yang telah merebak, rawatan dapat membantu mengawal penyakit dan mengekalkan kualiti hidup. Sentiasa ada harapan dengan rawatan yang betul dan sokongan yang berterusan.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.