Sindrom POEMS: Apa yang Perlu Anda Tahu

Gambaran keseluruhan

Sindrom POEMS ialah sejenis penyakit darah yang sangat jarang berlaku. Ia berlaku apabila sel plasma (sel darah putih yang menghasilkan antibodi) tumbuh secara tidak normal dan menghasilkan protein yang luar biasa. Protein ini boleh menjejaskan saraf, organ, hormon, dan kulit. Nama POEMS merujuk kepada lima ciri utama: Polineuropati (kerosakan saraf), Organomegali (pembesaran organ), Endokrinopati (gangguan hormon), Protein Monoklonal (protein tidak normal dalam darah), dan Perubahan Kulit.

Tidak. Sindrom POEMS sangat jarang berlaku. Hanya sebilangan kecil kes dilaporkan di seluruh dunia setiap tahun.

Ia lebih kerap berlaku pada lelaki berbanding wanita, biasanya pada usia 40 hingga 60 tahun. Walau bagaimanapun, ia boleh berlaku pada usia yang lebih muda atau lebih tua, termasuk pada wanita.

Gejala

Gejala biasa

• Kebas, kesemutan, atau rasa terbakar di tangan dan kaki.
• Kelemahan otot yang semakin teruk, terutamanya pada kaki.
• Kesukaran berjalan atau masalah keseimbangan.
• Pembesaran hati, limpa, atau kelenjar limfa.
• Gangguan hormon seperti diabetes, tiroid tidak aktif, atau masalah seksual.
• Perubahan kulit seperti menjadi tebal, gelap, atau tumbuh bulu berlebihan.
• Bengkak pada kaki dan buku lali (edema).

Punca

Punca utama

• Punca sebenar tidak diketahui. Sindrom POEMS berlaku apabila sel plasma yang tidak normal menghasilkan protein yang dipanggil paraprotein, yang boleh merosakkan saraf dan tisu lain.
• Ia sering dikaitkan dengan gangguan sel plasma yang mendasari, seperti penyakit Castleman atau multiple myeloma.

Faktor risiko

• Mempunyai gangguan sel plasma yang sedia ada.
• Jantina lelaki.
• Berumur 40 hingga 60 tahun.
• Faktor genetik mungkin terlibat, tetapi ini masih belum jelas.

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda mengalami kelemahan anggota badan yang teruk atau kesukaran bernafas, dapatkan rawatan kecemasan dengan segera.
• Jika bengkak kaki disertai sakit dada atau sesak nafas, pergi ke jabatan kecemasan.

Buat temujanji rutin jika:

• Buat temu janji dengan doktor jika anda mengalami kebas, kesemutan, atau kelemahan yang tidak hilang.
• Bincangkan dengan doktor jika anda melihat perubahan kulit yang luar biasa atau bengkak yang berterusan.

Diagnosis

Doktor akan menilai gejala anda, menjalankan pemeriksaan fizikal yang menyeluruh, dan mengarahkan beberapa ujian. Oleh kerana penyakit ini sukar dibezakan daripada penyakit lain, proses diagnosis mungkin mengambil masa yang agak lama.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah lengkap dan ujian protein (elektroforesis serum).
• Ujian pengaliran saraf (NCV) dan elektromiografi (EMG).
• Imbasan seperti CT atau MRI untuk memeriksa organ dalaman.
• Biopsi sumsum tulang (mengambil sampel kecil daripada sumsum tulang).
• Ujian hormon untuk menilai fungsi kelenjar endokrin.

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Anda mungkin akan dirujuk kepada pakar saraf, pakar darah (hematolog), dan pakar endokrin. Pasukan perubatan akan menyelaraskan ujian dan rawatan anda. Mereka akan menerangkan setiap langkah dan menjawab soalan anda.

Rawatan

Rawatan untuk sindrom POEMS memberi tumpuan kepada merawat gangguan sel plasma yang mendasari, melegakan gejala saraf, dan mencegah kerosakan organ. Doktor akan menyusun pelan rawatan yang disesuaikan dengan keadaan anda.

Penjagaan diri di rumah

• Ikut semua nasihat doktor dan hadir ke temujanji yang ditetapkan.
• Amalkan terapi fizikal untuk mengekalkan kekuatan otot dan pergerakan.
• Gunakan alat bantu seperti tongkat atau pemegang di rumah jika perlu.
• Catatkan gejala anda dan kongsi dengan pasukan perubatan.

Rawatan perubatan

Rawatan mungkin termasuk radioterapi (sinaran) untuk kawasan setempat yang mengandungi sel plasma abnormal, imunoterapi untuk mengurangkan tindak balas imun yang tidak normal, dan terapi sel stem (pemindahan sel stem) bagi kes yang sesuai. Semua rawatan ini perlu diberikan di hospital atau klinik pakar di bawah pengawasan doktor. Penting untuk berbincang dengan doktor tentang faedah dan risiko setiap pilihan rawatan.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan jarang menjadi rawatan utama untuk sindrom POEMS, tetapi mungkin diperlukan untuk komplikasi tertentu seperti mampatan saraf atau masalah tulang yang serius.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan sindrom POEMS memerlukan penjagaan jangka panjang. Anda mungkin perlu menyesuaikan aktiviti harian mengikut tahap tenaga dan kekuatan anda. Dapatkan sokongan daripada keluarga dan jangan ragu untuk meminta bantuan apabila perlu.

Tip gaya hidup

• Tetapkan rutin harian yang fleksibel supaya tidak terlalu memenatkan.
• Amalkan teknik pernafasan atau meditasi untuk mengurangkan tekanan.
• Berbincang dengan doktor sebelum memulakan sebarang program senaman.
• Kekal aktif dalam had kemampuan anda, tetapi elakkan keletihan yang melampau.

Diet dan senaman

Makan makanan seimbang yang kaya dengan protein, vitamin, dan mineral untuk menyokong tenaga dan sistem imun. Mulakan senaman ringan seperti berjalan pendek atau regangan, dan minta nasihat ahli fisioterapi untuk pelan senaman yang selamat dan sesuai dengan keadaan anda.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Adalah perkara biasa untuk merasa cemas, sedih, atau bimbang apabila menghidap penyakit yang jarang berlaku. Bercakap dengan ahli psikologi atau kaunselor boleh membantu anda menguruskan emosi. Ingat, menjaga kesihatan mental adalah sebahagian daripada rawatan. Jika anda berasa amat tertekan atau mempunyai fikiran untuk mencederakan diri, hubungi talian sokongan kesihatan mental atau perkhidmatan kecemasan dengan segera.

Pencegahan

Tiada cara yang diketahui untuk mencegah sindrom POEMS kerana puncanya tidak difahami sepenuhnya. Walau bagaimanapun, pengesanan awal dan rawatan yang betul dapat membantu mengawal gejala dan mengurangkan risiko komplikasi.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Kelemahan dan kebas yang kekal pada anggota badan.
• Kerosakan buah pinggang atau jantung.
• Pembekuan darah dalam urat dalam (trombosis vena dalam).
• Kegagalan organ yang boleh mengancam nyawa.

Pandangan jangka panjang

Dengan rawatan yang sesuai dan sokongan pasukan perubatan, ramai pesakit POEMS dapat mencapai kawalan penyakit (remisi) dan menjalani kehidupan yang bermakna. Setiap orang adalah berbeza, tetapi kemajuan dalam rawatan telah memberikan harapan yang lebih baik untuk masa depan.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.