Leukemia Mieloid Kronik (CML)

Gambaran keseluruhan

Leukemia mieloid kronik (CML) ialah sejenis kanser darah. Ia bermula di sumsum tulang — 'kilang' di dalam badan yang menghasilkan sel darah. Dalam CML, sumsum tulang membuat terlalu banyak sel darah putih yang tidak matang sempurna. Sel-sel ini dipanggil sel mieloid. Perkataan 'kronik' bermaksud penyakit ini tumbuh dengan perlahan, tidak seperti leukemia akut yang berkembang cepat. Sel abnormal ini boleh berkumpul dan menyesakkan sumsum tulang, lalu mengganggu pengeluaran sel darah merah, platelet dan sel darah putih yang normal.

CML jarang berlaku. Ia menyumbang sebahagian kecil daripada semua kes leukemia, tetapi ia salah satu jenis leukemia yang lebih biasa di kalangan orang dewasa, termasuk di Malaysia.

CML paling kerap didiagnosis pada orang dewasa, terutamanya mereka yang berumur sekitar 40 hingga 60 tahun. Ia boleh berlaku pada usia lebih muda dan sangat jarang pada kanak-kanak. Lelaki sedikit lebih kerap terlibat berbanding perempuan.

Gejala

Gejala biasa

• Rasa letih berpanjangan atau cepat penat walaupun rehat cukup
• Pucat, pening atau sesak nafas semasa aktiviti ringan (tanda kurang sel darah merah)
• Demam berulang atau jangkitan yang kerap
• Berpeluh malam tanpa sebab yang jelas
• Turun berat badan tanpa niat
• Rasa kenyang cepat, kembung atau tidak selesa di bahagian kiri atas perut kerana limpa membesar
• Lebam atau pendarahan mudah — contohnya gusi berdarah atau hidung berdarah
• Sakit tulang atau sendi, terutamanya di dada atau pinggul
• Ramai orang tidak mempunyai sebarang simptom; CML sering dikesan melalui ujian darah rutin untuk sebab lain

Gejala pada kanak-kanak

• CML sangat jarang berlaku pada kanak-kanak.
• Jika berlaku, simptomnya serupa dengan orang dewasa: letih, pucat, demam berulang dan perut terasa penuh.
• Kanak-kanak mungkin kelihatan kurang membesar, mudah letih semasa bermain, atau kerap dijangkiti kuman.
• Sebarang kecurigaan perlu dibincangkan dengan pakar kanak-kanak untuk penilaian lanjut.

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Letih, sesak nafas atau kurang bertenaga mungkin disangka bahagian biasa penuaan, sedangkan ia boleh menjadi tanda anemia.
• Limpa yang membesar boleh menyebabkan rasa kenyang cepat atau tidak selesa di perut.
• Ujian darah asas adalah langkah mudah untuk membantu doktor menilai keadaan dengan lebih tepat.
• Pesakit berumur mungkin mempunyai penyakit lain serentak, jadi doktor akan menyesuaikan pemantauan mengikut keadaan keseluruhan.

Punca

Punca utama

• CML bermula daripada perubahan gen dalam sel sumsum tulang yang dipanggil kromosom Philadelphia.
• Perubahan ini berlaku apabila dua kromosom bertukar bahan genetik, menghasilkan isyarat yang menyuruh sel terus membiak tanpa kawalan.
• Perubahan gen ini berlaku secara rawak dalam kebanyakan kes dan bukan disebabkan oleh makanan, stress atau cara hidup anda.
• Ia bukan penyakit berjangkit dan dalam kebanyakan kes tidak diwarisi daripada ibu bapa.

Faktor risiko

• Umur — lebih biasa pada orang dewasa, terutamanya selepas umur 40 tahun
• Jantina — lelaki sedikit lebih kerap terlibat
• Pendedahan kepada dos radiasi yang tinggi (contohnya dalam kejadian kemalangan radiasi) — ini jarang berlaku
• Tiada faktor gaya hidup yang terbukti boleh dicegah, jadi tiada sebab untuk menyalahkan diri sendiri

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Demam tinggi yang tidak turun atau disertai menggigil
• Pendarahan atau lebam yang muncul tanpa sebab
• Perut kiri atas terasa sakit atau membesar dengan cepat
• Sesak nafas yang bertambah teruk walaupun berehat
• Jangkitan yang tidak sembuh atau bernanah

Buat temujanji rutin jika:

• Rasa letih berpanjangan yang tidak hilang walaupun rehat cukup
• Berpeluh malam berulang kali
• Rasa kenyang cepat atau perut terasa penuh tanpa sebab jelas
• Turun berat badan yang tidak disengajakan
• Kerap demam atau jangkitan dalam tempoh beberapa bulan

Diagnosis

Doktor biasanya bermula dengan ujian darah. Jika keputusan menunjukkan bilangan sel darah putih yang sangat tinggi atau sel yang tidak normal, doktor akan mencadangkan ujian sumsum tulang dan ujian genetik untuk memastikan diagnosis. Ujian genetik mencari perubahan khas yang dipanggil kromosom Philadelphia.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Kiraan darah penuh (FBC) — mengira sel darah merah, sel darah putih dan platelet
• Filem darah periferi — melihat bentuk sel di bawah mikroskop
• Ujian sumsum tulang (aspirasi atau biopsi) — sampel kecil diambil dari tulang pinggul, biasanya dengan ubat pelali setempat
• Ujian genetik seperti PCR dan FISH untuk mengesan gen BCR-ABL
• Analisis kromosom untuk melihat kromosom Philadelphia
• Ultrasound untuk menyukat saiz limpa
• Ujian fungsi hati dan buah pinggang sebelum rawatan dimulakan

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Proses diagnosis mungkin mengambil masa beberapa hari hingga dua minggu, dan anda mungkin perlu ke hospital lebih daripada sekali. CML dibahagikan kepada beberapa fasa — fasa kronik, fasa dipercepat dan fasa krisis blast — dan doktor akan menerangkan fasa anda kerana ia mempengaruhi pilihan rawatan. Anda digalakkan bertanya soalan dan meminta penjelasan jika ada perkara yang tidak difahami. Membawa ahli keluarga atau rakan ke janji temu boleh membantu anda mengingati maklumat penting.

Rawatan

Rawatan utama CML hari ini ialah ubat sasaran dalam bentuk tablet yang diambil setiap hari. Ubat ini menyekat isyarat abnormal dalam sel leukemia, menyebabkan sel kanser berhenti membiak. Pendekatan ini telah mengubah prognosis CML dengan sangat besar — ramai pesakit boleh hidup dengan kualiti hidup yang hampir biasa. Rawatan biasanya diteruskan dalam jangka panjang dan dipantau dengan ujian darah berkala. Doktor anda akan memilih pendekatan yang paling sesuai dengan usia, kesihatan keseluruhan dan fasa penyakit anda.

Penjagaan diri di rumah

• Ambil ubat mengikut jadual yang ditetapkan dan jangan berhenti sendiri walaupun anda rasa sihat
• Hadiri semua janji temu dan ujian darah pemantauan
• Catat kesan sampingan yang anda alami dan bincangkan dengan doktor atau ahli farmasi
• Basuh tangan dengan kerap dan elakkan berada dekat dengan orang yang sedang demam atau batuk
• Dapatkan rehat dan tidur yang mencukupi
• Bincang dengan doktor sebelum mengambil sebarang suplemen, ubat herba atau ubat tanpa preskripsi, kerana sesetengahnya boleh berinteraksi dengan rawatan
• Jaga kebersihan makanan — masak dengan sempurna dan elakkan makanan mentah atau yang tidak dipasteur
• Simpan nombor telefon pasukan rawatan anda dan ketahui ke mana perlu pergi jika demam

Rawatan perubatan

Rawatan CML moden berpusat kepada ubat sasaran yang diambil melalui mulut setiap hari untuk jangka panjang. Ubat ini bekerja dengan menyekat isyarat dalam sel leukemia yang menyuruhnya membiak tanpa henti. Kejayaan rawatan dinilai melalui ujian darah dan ujian genetik berkala yang mengukur berapa banyak sel abnormal masih boleh dikesan. Sesetengah pesakit mungkin memerlukan kemoterapi, terapi lain atau pemindahan sel stem (sumsum tulang) jika penyakit tidak bertindak balas dengan baik atau berada dalam fasa lanjutan. Rawatan sokongan seperti pemindahan darah, antibiotik dan vaksinasi juga penting untuk mencegah komplikasi. Peserta dalam kajian klinikal mungkin mendapat pilihan rawatan tambahan. Doktor anda akan menerangkan pilihan yang sesuai dan risiko serta manfaatnya.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan bukan rawatan utama untuk CML. Dalam kes yang jarang berlaku, pembedahan untuk membuang limpa mungkin dipertimbangkan jika limpa sangat besar dan menyebabkan masalah. Pemindahan sel stem bukan pembedahan biasa, tetapi prosedur perubatan kompleks yang hanya sesuai untuk sesetengah pesakit setelah dinilai dengan teliti.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan CML bermakna menganggap rawatan sebagai sebahagian rutin harian, seperti memberus gigi. Ramai pesakit bekerja, menjaga keluarga dan menjalani kehidupan biasa sambil mengambil ubat setiap hari dan membuat ujian darah secara berkala. Perkara paling penting ialah konsisten dengan ubat dan janji temu. Perancangan keluarga juga perlu dibincangkan dengan doktor, kerana sesetengah rawatan perlu disesuaikan sebelum kehamilan.

Tip gaya hidup

• Makan secara seimbang dengan banyak sayur, buah, protein dan bijirin penuh
• Kekal aktif dengan aktiviti sederhana seperti berjalan kaki, mengikut kemampuan anda
• Elakkan merokok dan hadkan pengambilan alkohol
• Tidur yang cukup dan uruskan tahap stress
• Ambil langkah mencegah jangkitan — basuh tangan, elakkan tempat sesak semasa musim selesema jika perlu
• Bincangkan vaksinasi dengan pasukan rawatan anda
• Rancang perjalanan atau kehamilan lebih awal bersama doktor

Diet dan senaman

Tiada diet khas yang boleh menyembuhkan CML. Yang penting ialah makan secara seimbang dan selamat — elakkan makanan mentah atau yang tidak dimasak sempurna, terutamanya jika daya tahan badan anda rendah. Untuk senaman, mulakan dengan aktiviti ringan seperti berjalan dan tingkatkan secara perlahan. Jika kiraan darah anda rendah atau anda rasa sangat letih, tanya doktor dahulu sebelum memulakan rutin senaman baharu.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Menerima diagnosis kanser darah boleh menimbulkan rasa takut, marah dan sedih. Ini normal. Ramai pesakit juga berasa cemas menjelang setiap ujian darah. Berbual dengan pasangan, keluarga, rakan atau kaunselor boleh membantu. Jika anda berasa sangat sedih, putus harapan, atau mempunyai fikiran untuk mencederakan diri sendiri, dapatkan bantuan segera — hubungi talian krisis kesihatan mental tempatan atau perkhidmatan kecemasan. Anda tidak keseorangan, dan bantuan itu wujud.

Pencegahan

Setakat ini tiada cara yang diketahui untuk mencegah CML. Ia bermula daripada perubahan gen dalam sel sumsum tulang yang berlaku secara rawak, bukan disebabkan oleh pemakanan atau gaya hidup anda. Ia juga bukan penyakit keturunan dalam kebanyakan kes, dan ia tidak berjangkit. Jika anda menghadapi diagnosis CML, jangan menyalahkan diri sendiri.

Vaksin

Tiada vaksin untuk mencegah CML. Namun begitu, doktor mungkin mencadangkan vaksinasi rutin untuk melindungi anda daripada jangkitan semasa rawatan. Sesetengah vaksin yang mengandungi kuman hidup tidak sesuai semasa rawatan, jadi bincangkan jadual vaksinasi dengan doktor anda terlebih dahulu dan jangan menerima vaksin tanpa nasihat mereka.

Program saringan

Tiada ujian saringan rutin untuk CML dalam populasi umum. CML selalunya dikesan secara tidak sengaja melalui ujian darah yang dibuat untuk sebab lain. Jika anda mempunyai simptom berterusan seperti letih, berpeluh malam atau perut terasa penuh, berjumpa doktor untuk ujian darah asas adalah langkah yang munasabah.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Penyakit boleh beralih daripada fasa kronik ke fasa dipercepat dan akhirnya krisis blast, iaitu keadaan seperti leukemia akut yang lebih sukar dirawat
• Anemia teruk yang menyebabkan sesak nafas dan keletihan melampau
• Jangkitan serius akibat kekurangan sel darah putih yang berfungsi dengan baik
• Pendarahan akibat bilangan platelet yang rendah
• Limpa yang membesar dan menyebabkan rasa sakit atau tekanan pada organ lain
• Kualiti hidup yang menurun dan risiko komplikasi yang mengancam nyawa

Pandangan jangka panjang

Prognosis CML telah berubah dengan sangat banyak dalam beberapa dekad ini. Dengan rawatan sasaran moden dan pemantauan yang konsisten, ramai pesakit boleh hidup bertahun-tahun dengan kualiti hidup yang baik, bekerja dan menjalani kehidupan seperti biasa. Rawatan biasanya berterusan dan memerlukan disiplin mengambil ubat serta hadir ke janji temu. Setiap pesakit berbeza, jadi bincangkan jangkaan dan pelan rawatan anda dengan doktor yang merawat anda — mereka paling memahami keadaan khusus anda.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.