Tumor Sel Bulat Kecil Desmoplastik (DSRCT)

Gambaran keseluruhan

Tumor Sel Bulat Kecil Desmoplastik (DSRCT) ialah sejenis kanser yang jarang berlaku. Ia bermula di dalam perut, biasanya pada lapisan nipis yang melapisi ruang perut — lapisan ini dipanggil peritoneum. Nama 'desmoplastik' merujuk kepada tisu parut yang terbentuk di sekeliling sel kanser, manakala 'sel bulat kecil' bermaksud sel-sel kanser itu kelihatan bulat dan kecil di bawah mikroskop. DSRCT biasanya tumbuh sebagai beberapa ketulan kecil di dalam perut dan boleh merebak ke organ lain berdekatan. Ia bukan sejenis kanser yang berjangkit, dan ia bukan disebabkan oleh sesuatu yang dilakukan atau tidak dilakukan oleh pesakit.

Tidak. DSRCT ialah kanser yang sangat jarang. Ramai doktor mungkin hanya melihat satu atau dua kes sepanjang kerjaya mereka. Kerana jarang, pesakit biasanya dirujuk kepada pusat atau pasukan pakar yang berpengalaman mengendalikan sarkoma (kanser tisu lembut) dan kanser kanak-kanak.

DSRCT paling kerap menyerang kanak-kanak, remaja dan dewasa muda, biasanya dalam lingkungan usia sekitar 10 hingga 30 tahun. Lebih ramai pesakit lelaki berbanding perempuan. Ia jarang berlaku pada kanak-kanak yang sangat kecil dan juga jarang pada orang dewasa yang lebih tua.

Gejala

Gejala biasa

• Sakit perut yang berterusan atau datang dan pergi, kadangkala tidak jelas asalnya
• Perut membesar, kembung atau terasa penuh walaupun selepas makan sedikit
• Boleh terasa ketulan di dalam perut apabila ditekan
• Hilang selera makan dan berat badan menurun tanpa sebab yang jelas
• Rasa loya atau muntah
• Sembelit atau perubahan tabiat buang air besar
• Rasa letih dan kurang bertenaga
• Demam ringan yang berulang tanpa sebab jelas

Gejala pada kanak-kanak

• Perut kelihatan membesar atau baju terasa ketat, walaupun berat badan tidak naik
• Kanak-kanak kecil mungkin tidak dapat menyatakan sakit, tetapi kelihatan murung, mudah marah atau kurang aktif
• Enggan makan atau makan sangat sedikit
• Berat badan menurun atau berat badan tidak naik seperti biasa
• Muntah berulang atau sakit perut yang membuatkan anak menangis
• Cepat letih semasa bermain atau dalam aktiviti harian

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• DSRCT jarang berlaku pada orang dewasa yang lebih tua, tetapi ia boleh berlaku
• Gejala seperti kembung, sakit perut dan penurunan berat badan mungkin disalah anggap sebagai masalah pencernaan biasa
• Rasa cepat kenyang, kurang selera makan dan lemah badan yang berterusan
• Perubahan tabiat buang air besar yang tidak pulih dalam beberapa minggu

Punca

Punca utama

• DSRCT dikaitkan dengan perubahan pada bahan genetik di dalam sel, iaitu apabila dua kepingan DNA bercantum secara tidak normal (doktor mungkin memanggilnya translokasi). Perubahan ini mengubah cara sel membesar dan membahagi.
• Perubahan genetik ini biasanya berlaku secara rawak di dalam sel dan bukan diwarisi daripada ibu bapa.
• Tiada bukti bahawa makanan, gaya hidup, jangkitan atau kecederaan menyebabkan DSRCT.
• Pesakit dan keluarga tidak sepatutnya menyalahkan diri sendiri — tiada apa yang boleh dilakukan seseorang untuk menyebabkan kanser ini.

Faktor risiko

• Usia muda — kebanyakan kes berlaku pada remaja dan dewasa muda
• Jantina lelaki — lebih banyak kes dilaporkan pada lelaki
• Faktor risiko gaya hidup yang diketahui (seperti merokok atau pemakanan) tidak memainkan peranan dalam DSRCT

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Sakit perut yang teruk, berterusan atau semakin teruk dalam masa beberapa hari
• Muntah berulang sehingga tidak dapat menelan makanan atau minuman
• Perut membengkak dengan cepat atau terasa keras
• Penurunan berat badan yang ketara tanpa sebab jelas
• Kulit atau mata kekuningan, atau najis berwarna sangat pucat

Buat temujanji rutin jika:

• Sakit perut atau kembung yang berulang selama beberapa minggu tanpa sebab jelas
• Rasa cepat kenyang walaupun makan sedikit, berterusan
• Hilang selera makan atau penurunan berat badan secara perlahan
• Rasa letih yang tidak hilang walaupun selepas berehat
• Ketulan di perut yang disedari sendiri atau oleh ahli keluarga

Diagnosis

Doktor akan bermula dengan bertanya tentang gejala dan sejarah kesihatan, kemudian memeriksa perut anda dengan tangan. Jika doktor mengesyaki sesuatu yang lebih serius, anda akan dirujuk untuk ujian pengimejan dan kemungkinan biopsi. Biopsi ialah prosedur di mana sedikit tisu diambil untuk diperiksa di makmal — ini cara paling pasti untuk mengetahui jenis tumor. Diagnosis DSRCT biasanya dibuat oleh pasukan pakar di hospital rujukan.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah — untuk melihat fungsi organ, tanda keradangan dan penanda umum kesihatan
• Ultrasound perut — menggunakan gelombang bunyi untuk melihat gambaran dalam perut
• CT scan atau MRI — memberi gambaran lebih terperinci tentang tumor dan sama ada ia telah merebak
• Biopsi — sampel tisu diambil (kadangkala dengan bantuan jarum halus atau melalui prosedur kecil) dan diperiksa di makmal
• Pemeriksaan mikroskop dan ujian genetik pada tisu tumor — untuk mengesahkan jenis tumor dengan tepat
• Ujian pengimejan lanjutan seperti PET scan dalam sesetengah kes, untuk merancang rawatan

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Proses diagnosis mungkin mengambil masa beberapa hari hingga beberapa minggu kerana tisu perlu diperiksa dengan teliti. Anda mungkin berasa cemas semasa menunggu keputusan — ini normal. Bawa seseorang bersama anda ke janji temu jika boleh, dan tuliskan soalan anda supaya tidak terlupa. Jangan ragu-ragu untuk bertanya kepada doktor tentang tujuan setiap ujian dan apa yang akan berlaku seterusnya.

Rawatan

Rawatan DSRCT dirancang oleh pasukan pelbagai bidang — pakar bedah, pakar onkologi (pakar kanser), pakar radiologi dan pakar kanak-kanak jika pesakit masih muda. Pendekatan biasanya menggabungkan beberapa jenis rawatan. Rancangan rawatan bergantung kepada saiz dan lokasi tumor, sama ada ia telah merebak, usia pesakit dan kesihatan keseluruhan. Setiap pesakit berbeza, jadi doktor akan membincangkan pilihan yang sesuai dengan teliti bersama anda dan keluarga.

Penjagaan diri di rumah

• Hadiri semua janji temu dan ujian susulan seperti yang dijadualkan
• Catat gejala, kesan sampingan dan soalan dalam buku nota atau telefon supaya mudah dibincangkan dengan doktor
• Makan makanan berkhasiat dalam kuantiti kecil tetapi kerap jika selera makan berkurangan
• Rehat yang cukup dan cuba kekalkan pergerakan ringan mengikut kemampuan
• Minta bantuan ahli keluarga atau rakan untuk urusan harian semasa menjalani rawatan
• Bincangkan sebarang kesan sampingan dengan pasukan rawatan — banyak perkara boleh diuruskan
• Jangan mengambil sebarang suplemen atau ubat tambahan tanpa berbincang dengan doktor atau ahli farmasi terlebih dahulu

Rawatan perubatan

Rawatan untuk DSRCT biasanya melibatkan gabungan: kemoterapi (ubat yang membunuh sel kanser, diberikan melalui saluran darah), pembedahan untuk membuang tumor sebanyak mungkin, dan radioterapi (sinaran tenaga tinggi yang disasarkan kepada kawasan tumor). Sesetengah pesakit mungkin ditawarkan rawatan dalam kajian klinikal, iaitu penyelidikan yang menguji pendekatan rawatan baharu di bawah pengawasan pakar. Doktor anda akan menerangkan tujuan setiap rawatan, jangkaan masa dan kesan sampingan yang mungkin berlaku. Tiada satu pun rancangan rawatan yang sesuai untuk semua orang.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan selalunya menjadi sebahagian daripada rancangan rawatan, bertujuan membuang tumor sebanyak yang mungkin. Ia mungkin dilakukan selepas beberapa pusingan kemoterapi untuk mengecilkan tumor terlebih dahulu. Tidak semua pesakit sesuai untuk pembedahan — doktor akan menilai lokasi tumor, bilangan ketulan dan kesihatan keseluruhan sebelum membuat keputusan bersama anda.

Hidup dengan keadaan ini

Menjalani rawatan kanser yang jarang berlaku boleh terasa berat dan memenatkan. Cuba atur hari anda dengan jangkaan yang realistik — ada hari yang lebih baik, ada hari yang sukar. Simpan rekod temu janji, ubat dan gejala. Libatkan ahli keluarga atau rakan dalam urusan harian, dan terimalah bantuan yang ditawarkan. Bertanya soalan kepada pasukan rawatan adalah hak anda, dan tidak salah untuk mendapatkan pendapat kedua jika anda rasa perlu.

Tip gaya hidup

• Kekalkan rutin harian yang mudah dan fleksibel mengikut tahap tenaga anda
• Tidur dan berehat dengan cukup — badan memerlukan lebih banyak rehat semasa rawatan
• Kekal berhubung dengan orang tersayang, walaupun hanya melalui pesanan ringkas
• Elakkan orang yang sedang sakit berjangkit semasa tempoh imuniti rendah
• Amalkan kebersihan tangan yang baik dan jaga kebersihan diri
• Luangkan masa untuk perkara yang menenangkan anda, seperti membaca, mendengar muzik atau berjalan perlahan

Diet dan senaman

Makan makanan seimbang dengan protein yang cukup membantu tubuh menghadapi rawatan. Jika selera makan kurang, makan dalam porsi kecil tetapi kerap sepanjang hari. Bincang dengan doktor atau ahli diet di hospital jika berat badan menurun atau anda sukar makan. Untuk senaman, mulakan dengan aktiviti ringan seperti berjalan di sekitar rumah atau regangan lembut, mengikut kemampuan. Rehat apabila letih. Tanya pasukan rawatan tentang tahap aktiviti yang selamat untuk anda.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Menerima diagnosis kanser yang jarang berlaku boleh menimbulkan rasa takut, marah, sedih dan cemas — semua ini adalah tindak balas yang normal. Rasa tertekan tidak bermakna anda lemah. Bercakap dengan seseorang yang anda percaya boleh membantu, begitu juga dengan kaunselor atau psikolog di hospital. Jika anda berasa sangat sedih, hilang harapan, tidak dapat tidur kerana cemas, atau terfikir untuk mencederakan diri sendiri, sila dapatkan bantuan segera — hubungi perkhidmatan kesihatan mental atau talian kecemasan tempatan yang tersenarai di laman web ini, atau pergi ke jabatan kecemasan hospital terdekat. Anda tidak keseorangan.

Pencegahan

Tiada cara yang diketahui untuk mencegah DSRCT. Kanser ini dikaitkan dengan perubahan genetik yang berlaku secara rawak di dalam sel, bukan dengan gaya hidup atau pilihan peribadi. Tidak ada makanan, tabiat atau aktiviti yang terbukti boleh menyebabkan atau menghalangnya. Yang paling berguna ialah mengenali gejala dan mendapatkan pemeriksaan awal jika sesuatu tidak normal berterusan.

Program saringan

Tiada ujian saringan rutin untuk DSRCT kerana kanser ini sangat jarang. Jika anda mempunyai gejala yang berterusan, langkah terbaik ialah berjumpa doktor untuk pemeriksaan dan, jika perlu, dirujuk untuk ujian pengimejan.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Tumor boleh terus membesar dan menekan organ lain di dalam perut
• Boleh menyebabkan penyumbatan usus, yang membawa kepada muntah berterusan dan sakit perut teruk
• Cecair boleh terkumpul di dalam ruang perut, menyebabkan kembung yang semakin teruk
• Kanser boleh merebak ke organ lain seperti hati atau paru-paru
• Penurunan berat badan dan kelemahan badan yang berterusan
• Komplikasi ini boleh menjadi serius, jadi rawatan awal dan pemantauan rapat adalah penting

Pandangan jangka panjang

DSRCT ialah kanser yang jarang dan serius, dan rawatannya mencabar. Namun begitu, hasil rawatan telah bertambah baik dari semasa ke semasa dengan pendekatan gabungan di pusat pakar dan penyertaan dalam kajian klinikal. Setiap pesakit berbeza, dan ramai pesakit serta keluarga mendapat manfaat daripada sokongan yang kuat sepanjang perjalanan rawatan. Bincangkan jangkaan dan pilihan rawatan secara terbuka dengan pasukan perubatan anda — mereka paling memahami keadaan khusus anda.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.