Sindrom Evans

Gambaran keseluruhan

Sindrom Evans ialah keadaan yang jarang berlaku di mana sistem imun (pertahanan semula jadi badan) tersilap menyerang sel darah badan sendiri. Biasanya dua jenis sel darah terjejas sekali gus: sel darah merah dipecahkan lebih awal daripada biasa (dipanggil anemia hemolitik autoimun), dan platelet — sel kecil yang membantu darah membeku — berkurangan (dipanggil trombositopenia imun). Sesetengah pesakit juga kekurangan sel darah putih, iaitu sel yang melawan jangkitan. Kerana itu pesakit boleh mengalami keletihan, lebam atau pendarahan yang mudah, dan kadangkala jangkitan.

Tidak, sindrom Evans adalah jarang. Ia lebih jarang berbanding keadaan darah autoimun yang hanya melibatkan satu jenis sel darah.

Ia boleh berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa. Kanak-kanak sering mengalami bentuk yang lebih aktif pada peringkat awal, manakala orang dewasa lebih kerap mempunyai keadaan autoimun lain pada masa yang sama. Ia boleh menjejaskan sesiapa sahaja tanpa mengira jantina atau latar belakang.

Gejala

Gejala biasa

• Keletihan yang melampau atau rasa lemah walaupun selepas berehat
• Kulit pucat, kadangkala kelihatan kekuningan (jaundice) dan mata juga boleh kekuningan
• Air kencing berwarna gelap seperti air teh
• Lebam mudah timbul walaupun daripada kecederaan kecil
• Bintik-bintik merah kecil atau ruam seperti titik darah pada kulit (petechiae)
• Hidung berdarah atau gusi berdarah yang berulang
• Sesak nafas atau rasa berdebar-debar semasa melakukan aktiviti biasa
• Pening, sakit kepala atau rasa hendak pengsan
• Demam yang tidak jelas puncanya
• Limpa atau kelenjar limfa yang bengkak (kadangkala dirasai sebagai benjolan atau rasa tidak selesa di perut)

Gejala pada kanak-kanak

• Kelihatan pucat, lesu atau kurang bertenaga berbanding biasa
• Mudah meragam, kurang selera makan atau kurang bermain
• Lebam atau bintik merah pada kulit yang disedari oleh ibu bapa atau penjaga
• Hidung berdarah atau gusi berdarah
• Demam berulang atau jangkitan yang lebih kerap
• Kadangkala air kencing gelap atau mata kekuningan

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Keletihan yang mungkin disalah anggap sebagai sebahagian daripada proses penuaan
• Sesak nafas atau berdebar-debar, terutamanya jika sudah ada masalah jantung atau paru-paru
• Pendarahan atau lebam yang lebih mudah berlaku, terutamanya jika sedang mengambil ubat pencair darah — jangan hentikan ubat sendiri, berbincang dengan doktor
• Pening atau mudah terjatuh akibat kurang darah
• Jangkitan yang lebih kerap atau lambat pulih

Punca

Punca utama

• Punca sebenar selalunya tidak diketahui. Dalam kebanyakan kes, sistem imun menjadi 'keliru' dan menghasilkan antibodi yang menyerang sel darah sendiri.
• Sesetengah kes berlaku bersama keadaan autoimun lain, seperti lupus, kekurangan imun tertentu, atau keadaan di mana sistem imun terlalu aktif.
• Kadangkala ia berkaitan dengan jangkitan, atau (lebih jarang) dengan masalah sel darah di sumsum tulang.
• Dalam sesetengah kanak-kanak, ia berkaitan dengan faktor genetik atau keadaan imun warisan, walaupun ini tidak bermakna ia pasti diwarisi kepada anak-anak.

Faktor risiko

• Sudah mempunyai penyakit autoimun lain
• Mempunyai kekurangan imun (imunodefisiensi)
• Sejarah keluarga dengan masalah autoimun atau masalah darah
• Umur — lebih kerap dikesan pada kanak-kanak dan dewasa muda, tetapi boleh berlaku pada semua peringkat umur
• Pernah menerima rawatan yang menekan sistem imun untuk keadaan lain

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Lebam atau pendarahan baru yang tidak jelas puncanya
• Demam yang tidak surut
• Kulit atau mata menjadi kekuningan
• Sesak nafas atau keletihan yang bertambah teruk dengan cepat
• Air kencing gelap atau berkurangan

Buat temujanji rutin jika:

• Keletihan berterusan yang mengganggu aktiviti harian
• Lebam mudah berulang tanpa sebab jelas
• Hidung atau gusi berdarah yang kerap
• Ahli keluarga atau anda sendiri mempunyai sejarah masalah darah autoimun dan ingin berbincang
• Anda ingin bertanya tentang pemantauan jangka panjang jika sudah didiagnosis

Diagnosis

Tiada satu ujian sahaja yang boleh mengesahkan sindrom Evans. Doktor akan bertanya tentang gejala dan sejarah kesihatan anda, membuat pemeriksaan fizikal, dan menjalankan ujian darah. Diagnosis dibuat apabila didapati badan memusnahkan sel darah merah sendiri DAN platelet sendiri pada masa yang sama, dan punca lain telah disingkirkan.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Kiraan darah lengkap (FBC) — mengukur bilangan sel darah merah, platelet dan sel darah putih
• Ujian darah untuk melihat sama ada sumsum tulang sedang cuba menghasilkan lebih banyak sel darah merah
• Ujian antibodi antiglobulin langsung (ujian Coombs) — untuk melihat sama ada antibodi melekat pada sel darah merah
• Ujian darah untuk bilirubin dan tanda-tanda pemecahan sel darah merah
• Pemeriksaan darah untuk menapis penyakit autoimun lain
• Kadangkala ujian sumsum tulang, terutamanya jika diagnosis tidak jelas atau rawatan tidak berkesan
• Ujian imunoglobulin untuk melihat fungsi sistem imun

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Anda mungkin perlu menjalani beberapa kali ujian darah, kadangkala berulang untuk memantau perubahan. Doktor mungkin merujuk anda kepada pakar hematologi (pakar penyakit darah). Proses diagnosis boleh mengambil sedikit masa kerana doktor perlu menyingkirkan punca lain — ini adalah langkah berhati-hati yang penting.

Rawatan

Rawatan bertujuan mengawal sistem imun supaya ia berhenti menyerang sel darah, mengatasi gejala, dan mencegah komplikasi. Setiap pesakit berbeza, jadi pelan rawatan akan disesuaikan oleh doktor pakar berdasarkan usia, keparahan gejala dan keadaan kesihatan keseluruhan.

Penjagaan diri di rumah

• Hadkan aktiviti yang berisiko menyebabkan kecederaan atau lebam, seperti sukan lasak, apabila platelet rendah
• Berehat secukupnya dan atur aktiviti mengikut tahap tenaga anda
• Minum air yang cukup dan makan makanan seimbang
• Amalkan kebersihan tangan yang baik untuk mengurangkan risiko jangkitan
• Catat gejala baru atau perubahan pada tubuh dan bawa ke temujanji doktor
• Berhati-hati semasa memberus gigi dan gunakan berus yang lembut jika gusi mudah berdarah
• Elak mengambil ubat tambahan atau suplemen tanpa berbincang dengan doktor atau ahli farmasi

Rawatan perubatan

Doktor biasanya memulakan dengan ubat yang membantu menenangkan sistem imun supaya ia berhenti menyerang sel darah. Sesetengah pesakit memerlukan terapi antibodi atau rawatan yang mengubah cara sistem imun berfungsi. Terapi pengganti antibodi (immunoglobulin) mungkin digunakan dalam keadaan tertentu. Jika kurang darah teruk, pemindahan darah mungkin diperlukan di hospital. Doktor juga akan merawat sebarang keadaan asas yang dijumpai, dan memantau kiraan darah secara berkala. Semua keputusan rawatan dibuat oleh doktor pakar; jangan memulakan, mengubah atau menghentikan sebarang ubat sendiri.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan jarang menjadi pilihan utama. Dalam kes yang berulang dan sukar dikawal, doktor pakar mungkin berbincang tentang prosedur membuang limpa (splenektomi). Ini keputusan yang dibuat bersama-sama dengan teliti kerana ia membawa risiko jangkitan jangka panjang, dan biasanya memerlukan vaksinasi serta langkah pencegahan sebelum dan selepas prosedur.

Hidup dengan keadaan ini

Sindrom Evans boleh berulang, jadi kehidupan harian selalunya melibatkan pemantauan dan penyesuaian. Banyak pesakit boleh menjalani kehidupan yang hampir normal di antara episod. Penting untuk hadir ke temujanji, membuat ujian darah seperti yang disarankan, dan mengenali tanda-tanda awal masalah pada diri sendiri supaya bantuan awal boleh dicari.

Tip gaya hidup

• Tetapkan rutin tidur yang tetap dan rehat apabila perlu
• Rancang aktiviti penting pada waktu anda paling bertenaga, dan beri ruang untuk rehat
• Elakkan kontak dengan orang yang jelas sakit berjangkit bila mungkin
• Berbincang dengan majikan atau sekolah tentang keperluan fleksibel jika perlu
• Simpan satu senarai ubat dan catatan gejala untuk dibawa ke setiap temujanji
• Elak merokok dan hadkan alkohol

Diet dan senaman

Tiada diet khas yang boleh menyembuhkan sindrom Evans. Makan makanan seimbang yang kaya dengan sayur, buah, protein dan bijirin penuh untuk menyokong kesihatan badan. Senaman ringan seperti berjalan kaki boleh membantu tenaga dan mood, tetapi tahap aktiviti perlu disesuaikan dengan keadaan darah anda. Tanya doktor atau ahli fisioterapi tentang jenis dan intensiti senaman yang selamat, terutamanya jika platelet anda rendah.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Menghidupkan penyakit kronik yang jarang berlaku boleh membuatkan anda berasa bimbang, sedih atau terasing. Ini normal dan tidak perlu dihadapi seorang diri. Bercakap dengan keluarga, rakan, atau profesional kesihatan mental boleh membantu. Jika anda berasa sangat tertekan, putus asa, atau mempunyai fikiran untuk menyakiti diri, dapatkan bantuan segera — hubungi perkhidmatan kecemasan tempatan atau profesional kesihatan mental berdekatan tanpa berlengah.

Pencegahan

Sindrom Evans tidak boleh dicegah kerana ia berpunca daripada tindak balas sistem imun yang tidak dapat dijangka. Namun, anda boleh mengurangkan risiko komplikasi dengan mematuhi pelan rawatan, hadir ke temujanji pemantauan, dan mendapatkan rawatan awal apabila gejala baru muncul.

Vaksin

Jika anda sedang menerima rawatan yang menekan sistem imun, doktor mungkin mencadangkan vaksin tertentu untuk melindungi daripada jangkitan. Sesetengah vaksin hidup tidak sesuai semasa sistem imun lemah — sentiasa berbincang dengan doktor atau ahli farmasi sebelum menerima sebarang vaksin.

Program saringan

Tiada ujian saringan umum untuk sindrom Evans. Jika anda mempunyai penyakit autoimun lain, doktor anda mungkin memantau kiraan darah secara berkala untuk mengesan masalah lebih awal.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Anemia yang teruk sehingga menyebabkan sesak nafas dan keletihan melampau
• Pendarahan serius akibat platelet yang sangat rendah, termasuk pendarahan dalam badan
• Jangkitan yang lebih kerap jika sel darah putih turut terjejas
• Pembesaran limpa dan rasa tidak selesa pada perut
• Kesan sampingan daripada rawatan jangka panjang yang menekan sistem imun, yang perlu dipantau oleh doktor

Pandangan jangka panjang

Ramai pesakit sindrom Evans boleh dikawal dengan baik dengan rawatan dan pemantauan. Keadaan ini memang boleh berulang, tetapi dengan penjagaan pakar yang berterusan, kebanyakan pesakit boleh menjalani kehidupan yang bermakna. Bercakap dengan doktor anda tentang apa yang dijangka dalam kes anda sendiri — setiap orang berbeza, dan pelan rawatan boleh disesuaikan dari semasa ke semasa.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.