Demam Mediterranean Keluarga (FMF)

Gambaran keseluruhan

Demam Mediterranean Keluarga, atau FMF, ialah keadaan genetik yang menyebabkan serangan demam berulang dan keradangan di bahagian badan seperti perut, dada dan sendi. Ia bukan sejenis jangkitan dan tidak berjangkit. Serangan datang secara berulang, selalunya bertahan satu hingga tiga hari, dan pesakit biasanya rasa sihat semula antara serangan.

FMF jarang berlaku secara umum, tetapi lebih biasa dalam kalangan orang yang mempunyai keturunan tertentu seperti Mediterranean, Timur Tengah, Armenia, Turki, Arab atau Yahudi. Di Malaysia, kes ini jarang dilaporkan, jadi doktor mungkin perlu mempertimbangkannya jika corak gejala sesuai.

FMF biasanya bermula pada zaman kanak-kanak, selalunya sebelum umur 20 tahun. Ia boleh menjejaskan lelaki dan perempuan. Risiko lebih tinggi jika seseorang mempunyai keturunan yang disebutkan tadi atau mempunyai ahli keluarga dengan keadaan ini.

Gejala

Gejala biasa

• Serangan demam yang berulang, selalunya 38 darjah Celsius atau lebih
• Sakit perut yang kuat dan datang secara tiba-tiba
• Sakit dada atau rasa sesak di dada
• Sakit atau bengkak sendi, terutamanya lutut atau buku lali
• Ruam merah kecil, selalunya di kaki, yang hilang selepas beberapa hari
• Sakit otot dan rasa lemah semasa serangan
• Rasa letih atau tidak sihat sebelum dan semasa serangan

Gejala pada kanak-kanak

• Demam berulang yang tidak jelas sebabnya
• Sakit perut kuat sehingga kanak-kanak menangis atau enggan makan
• Sakit sendi atau kaki dan enggan berjalan
• Ruam merah di kaki
• Kerap tidak hadir sekolah kerana serangan
• Kadangkala tumbesaran atau berat badan terganggu jika serangan sangat kerap

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Serangan mungkin lebih ringan atau tidak mengikut corak biasa
• Sakit sendi atau sakit otot yang lebih menonjol
• Demam yang tidak begitu tinggi
• Keletihan berpanjangan
• Diagnosis mungkin lebih lambat kerana gejala tidak tipikal

Punca

Punca utama

• Perubahan pada gen MEFV, iaitu gen yang membantu mengawal keradangan
• Keadaan ini diwarisi dalam keluarga, walaupun sesetengah orang hanya membawa satu salinan gen yang berubah dan masih boleh mempunyai gejala ringan
• Keradangan berlaku tanpa jangkitan, jadi ia bukan disebabkan oleh kuman atau makanan tertentu

Faktor risiko

• Mempunyai keturunan Mediterranean, Timur Tengah, Armenia, Turki, Arab atau Yahudi
• Mempunyai ahli keluarga dengan FMF
• Perkahwinan antara saudara mara dalam sesetengah keluarga boleh meningkatkan risiko genetik
• Gejala biasanya bermula pada zaman kanak-kanak atau remaja

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika serangan demam disertai sakit perut atau dada yang teruk
• Jika kanak-kanak kelihatan sangat lemah, tidak boleh minum atau kurang kencing
• Jika ada bengkak sendi yang teruk atau tidak boleh bergerak
• Jika demam berpanjangan atau berulang tanpa sebab yang jelas
• Jika ada tanda masalah buah pinggang seperti bengkak badan atau air kencing berubah warna

Buat temujanji rutin jika:

• Jika anda atau anak anda mempunyai demam berulang yang disertai sakit perut, dada atau sendi
• Jika ada sejarah keluarga dengan FMF atau demam berulang yang tidak dijelaskan
• Jika serangan mengganggu sekolah, kerja atau kehidupan harian
• Jika anda bercadang untuk hamil dan mempunyai sejarah FMF
• Untuk membincangkan pilihan pemeriksaan ahli keluarga jika ada sejarah keluarga

Diagnosis

Doktor akan mendengar corak serangan, sejarah keluarga dan pemeriksaan fizikal. Diagnosis FMF dibuat berdasarkan gabungan gejala yang tipikal, sejarah keluarga dan keputusan ujian. Doktor juga akan menolak sebab lain seperti jangkitan atau masalah lain yang boleh menyebabkan demam dan sakit perut.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah untuk melihat tanda keradangan dan untuk menolak jangkitan
• Ujian air kencing untuk memeriksa protein atau masalah buah pinggang
• Ujian genetik jika doktor syorkan, terutamanya jika ada sejarah keluarga
• Pengimejan seperti ultrasound atau CT jika perlu untuk menolak sebab lain
• Pemeriksaan berkala semasa serangan dan antara serangan

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Diagnosis mungkin mengambil masa kerana serangan datang dan pergi. Simpan diari gejala yang merekodkan tarikh, suhu, bahagian yang sakit dan tempoh serangan. Doktor mungkin perlu beberapa janji temu dan ujian sebelum membuat kesimpulan. Bawa senarai ubat dan sejarah keluarga ke setiap lawatan.

Rawatan

Matlamat rawatan ialah mengurangkan kekerapan dan keterukan serangan, mengurangkan kesakitan dan mencegah komplikasi jangka panjang. Rawatan biasanya melibatkan ubat harian yang dipilih dan dipantau oleh doktor, serta pemeriksaan berkala.

Penjagaan diri di rumah

• Simpan diari gejala untuk membantu doktor memahami corak serangan
• Rehat dan minum air secukupnya semasa serangan
• Ikut nasihat doktor tentang ubat tahan sakit; jangan ambil ubat sendiri secara berlebihan
• Bawa senarai ubat dan laporan serangan ke setiap janji temu
• Pastikan vaksinasi terkini mengikut nasihat doktor
• Elakkan merokok dan jaga kesihatan umum

Rawatan perubatan

Rawatan utama ialah ubat harian yang mengurangkan keradangan dan membantu mencegah komplikasi. Doktor akan memilih jenis ubat, dos dan jadual pemantauan yang sesuai untuk anda atau anak anda. Jika serangan masih kerap atau teruk, doktor mungkin menukar atau menambah ubat lain yang lebih kuat. Jangan mula, henti atau ubah ubat sendiri. Pemeriksaan darah dan air kencing berkala penting untuk memantau buah pinggang dan kesan rawatan.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan biasanya tidak diperlukan untuk FMF. Ia mungkin dipertimbangkan hanya jika ada komplikasi atau jika doktor perlu menolak sebab lain yang memerlukan pembedahan.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan FMF bermaksud belajar mengenali tanda awal serangan dan merancang rehat apabila perlu. Beritahu guru, majikan atau penjaga tentang keadaan ini supaya mereka faham jika anda atau anak anda perlu berehat atau mendapatkan bantuan.

Tip gaya hidup

• Tidur yang cukup dan kawal tekanan harian
• Kekal aktif dengan senaman ringan mengikut kemampuan
• Jaga kebersihan tangan dan elakkan jangkitan
• Hadiri semua janji temu dan ujian pemantauan
• Rancang aktiviti fleksibel semasa musim serangan

Diet dan senaman

Tiada diet khas yang terbukti menyembuhkan FMF. Makan secara seimbang, minum air secukupnya dan hadkan makanan yang terlalu bergaram jika doktor menasihatkan demikian kerana risiko buah pinggang. Senaman ringan seperti berjalan boleh membantu kecergasan, tetapi berehat semasa serangan. Dapatkan nasihat doktor sebelum memulakan program senaman baru jika ada komplikasi.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Penyakit berulang boleh menyebabkan rasa risau, letih atau sedih, terutamanya jika serangan kerap mengganggu sekolah atau kerja. Perasaan ini normal. Bercakap dengan doktor, kaunselor atau orang yang dipercayai boleh membantu. Jika anda berasa tertekan dengan teruk atau ada fikiran untuk mencederakan diri, dapatkan bantuan segera daripada perkhidmatan kesihatan mental tempatan atau talian krisis yang disahkan di laman ini.

Pencegahan

FMF tidak boleh dicegah sepenuhnya kerana ia berkaitan dengan gen. Namun, diagnosis awal, rawatan yang dipantau doktor dan pemeriksaan berkala boleh mengurangkan serangan dan mencegah komplikasi serius.

Vaksin

Tiada vaksin khusus untuk FMF. Ikut jadual imunisasi rutin dan vaksin yang disyorkan doktor, terutamanya jika anda mengambil ubat yang boleh menjejaskan daya tahan tubuh.

Program saringan

Tiada saringan umum untuk seluruh populasi. Jika ada sejarah keluarga, berbincang dengan doktor tentang kaunseling genetik dan sama ada ahli keluarga lain perlu diperiksa.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Serangan berulang yang mengganggu sekolah, kerja dan tidur
• Amiloidosis, iaitu protein abnormal terkumpul dalam organ, terutamanya buah pinggang
• Masalah buah pinggang jangka panjang jika amiloidosis tidak dikesan
• Sakit atau kerosakan sendi berulang
• Keradangan pada selaput paru-paru atau jantung yang jarang berlaku
• Pada sesetengah wanita, lekatan dalam perut boleh menyukarkan kehamilan

Pandangan jangka panjang

Dengan diagnosis dan rawatan awal, kebanyakan pesakit boleh mengawal serangan dan menjalani kehidupan yang memuaskan. Pemantauan berkala penting untuk melindungi buah pinggang dan mengesan komplikasi awal. Bincangkan sebarang kebimbangan dengan doktor anda.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.