Granulomatosis dengan Poliangiitis (GPA)

Gambaran keseluruhan

GPA ialah penyakit autoimun jarang yang menyebabkan keradangan pada saluran darah kecil. 'Autoimun' bermaksud sistem pertahanan badan tersilap menyerang tisu sendiri. Keradangan ini paling kerap melibatkan hidung, sinus, telinga, paru-paru dan buah pinggang, tetapi boleh menjejaskan organ lain.

GPA jarang berlaku. Di Malaysia dan di seluruh dunia, bilangan pesakit adalah kecil berbanding penyakit biasa seperti asma atau sinusitis.

Gejala

Gejala biasa

• Hidung tersumbat, kerak hidung, atau sinus berulang yang tidak pulih
• Pendarahan hidung berulang
• Sakit atau bengkak sekitar hidung, telinga, atau muka
• Batuk berpanjangan, sesak nafas, atau bunyi nafas abnormal
• Batuk berdarah walaupun sedikit — dapatkan bantuan segera
• Demam berulang, penat melampau, hilang selera makan, atau turun berat badan
• Sakit sendi atau otot
• Ruam kulit, bintik merah, atau luka kecil
• Mata merah, sakit mata, atau penglihatan kabur
• Kencing berdarah, kencing berbuih, atau bengkak kaki dan kelopak mata
• Kebas, lemah, atau sakit saraf

Gejala pada kanak-kanak

• Gejala sering sama seperti orang dewasa, tetapi kanak-kanak mungkin mengalami demam berulang, masalah hidung, sinus atau telinga, ruam, sakit sendi, atau keletihan yang tidak jelas.
• Kadang-kadang gejala lambat dikenali kerana penyakit ini jarang berlaku pada kanak-kanak.

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Boleh muncul dengan keletihan, demam tidak jelas, masalah buah pinggang, atau sesak nafas.
• Gejala mungkin disalah anggap sebagai penuaan atau jangkitan biasa, jadi pemeriksaan doktor penting jika gejala berterusan.

Punca

Punca utama

• Penyebab tepat GPA tidak diketahui. Sistem imun tersilap menyerang saluran darah kecil.
• Jangkitan tertentu atau pencetus persekitaran mungkin memainkan peranan pada sesetengah orang, tetapi GPA sendiri tidak berjangkit.
• Faktor genetik mungkin menyumbang, tetapi ia bukan penyakit keturunan yang mudah diwarisi.

Faktor risiko

• Umur lebih 40 tahun, walaupun kanak-kanak juga boleh terjejas
• Faktor genetik atau riwayat keluarga dengan penyakit autoimun
• Pendedahan persekitaran tertentu yang belum dapat dipastikan dengan jelas
• Riwayat penyakit autoimun lain pada sesetengah pesakit

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda mempunyai batuk berdarah, sesak nafas teruk, sakit dada, tidak boleh kencing, atau perubahan penglihatan dan kesedaran, hubungi perkhidmatan kecemasan segera.
• Dapatkan rawatan pada hari yang sama jika ada demam baru dengan sesak nafas, darah dalam air kencing, bengkak baru, gejala saraf baru, atau sakit mata teruk.

Buat temujanji rutin jika:

• Sinus atau hidung tersumbat berulang lebih 3 hingga 4 minggu
• Pendarahan hidung berulang tanpa sebab jelas
• Batuk berpanjangan, penat melampau, atau turun berat badan tanpa sebab
• Ruam atau sakit sendi yang berulang
• Masalah telinga berulang atau pendengaran berubah

Diagnosis

Doktor akan bertanya tentang sejarah gejala dan melakukan pemeriksaan fizikal. Tiada satu ujian sahaja untuk GPA; diagnosis dibuat dengan gabungan ujian darah, air kencing, imej, dan kadang-kadang biopsi. Pakar mungkin terlibat dalam penilaian.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah untuk keradangan dan antibodi ANCA, iaitu antibodi yang boleh membantu menunjukkan jenis keradangan
• Ujian air kencing untuk darah, protein, dan fungsi buah pinggang
• Ujian fungsi buah pinggang dan hati
• X-ray atau CT scan dada, hidung, atau sinus
• Biopsi, iaitu sampel kecil tisu diambil untuk diperiksa
• Pemeriksaan mata, telinga, hidung dan tekak jika perlu

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Proses diagnosis boleh mengambil beberapa hari hingga minggu kerana keputusan biopsi dan ujian lain perlu dinilai. Berbincang dengan doktor tentang gejala yang berubah. Jika gejala menjadi teruk, jangan tunggu — dapatkan rawatan segera.

Rawatan

GPA dirawat oleh pasukan pakar, biasanya melibatkan pakar rheumatologi, buah pinggang, paru-paru, dan telinga, hidung serta tekak. Matlamat rawatan adalah mengawal keradangan, mencegah kerosakan organ, dan mengekalkan remisi, iaitu tempoh tanpa gejala aktif.

Penjagaan diri di rumah

• Ambil ubat mengikut arahan dan jangan berhenti sendiri
• Hadiri semua temu janji dan ujian darah atau air kencing
• Catat gejala baru atau perubahan berat badan
• Rehat cukup dan minum air secukupnya
• Cuci tangan, elak orang yang sakit, dan jaga kebersihan hidung jika disarankan
• Berhenti merokok dan elak asap rokok
• Dapatkan bantuan segera jika gejala amaran muncul

Rawatan perubatan

Doktor menggunakan ubat yang mengurangkan keradangan dan mengawal aktiviti sistem imun. Rawatan awal bertujuan menenangkan penyakit; selepas itu, rawatan susulan bertujuan mengekalkan penyakit dalam kawalan dengan pemantauan rapat. Ubat diberi dan dipantau oleh pakar; jangan ubah sendiri. Sesetengah pesakit mungkin memerlukan rawatan tambahan untuk organ yang terjejas.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan bukan rawatan utama GPA. Kadangkala prosedur mungkin dipertimbangkan untuk komplikasi hidung atau sinus, masalah telinga, atau pemulihan organ, bergantung kepada penilaian pakar.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan GPA bermaksud belajar mendengar badan, hadiri temu janji, dan kenali tanda kambuh, iaitu penyakit aktif semula. Penat adalah biasa; rancang aktiviti dan minta bantuan apabila perlu.

Tip gaya hidup

• Tidur cukup dan utamakan rehat
• Berhenti merokok dan elak asap
• Kekal aktif mengikut kemampuan
• Jaga kebersihan tangan dan elak jangkitan
• Catat gejala untuk dibincangkan dengan doktor
• Sertai kumpulan sokongan jika sesuai

Diet dan senaman

Makan secara seimbang dengan buah, sayur, protein dan bijirin; hadkan makanan proses dan garam jika disarankan. Senaman ringan seperti berjalan boleh membantu tenaga dan mood, tetapi mulakan perlahan dan ikut nasihat doktor. Jika ada masalah buah pinggang, doktor mungkin menasihatkan had tertentu.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Penyakit jarang dan rawatan jangka panjang boleh menyebabkan risau, sedih, marah atau rasa terasing. Ini normal. Bercakap dengan doktor, kaunselor, atau orang tersayang. Jika anda mempunyai fikiran untuk mencederakan diri, dapatkan bantuan kecemasan segera.

Pencegahan

GPA tidak dapat dicegah sepenuhnya kerana penyebab tepat tidak diketahui. Yang penting ialah mengenal gejala awal, mendapatkan rawatan, dan kekal dalam susulan untuk mengurangkan komplikasi.

Vaksin

Berbincang dengan doktor tentang vaksin rutin dan vaksin tambahan. Sesetengah vaksin mungkin disyorkan sebelum atau semasa rawatan, tetapi vaksin hidup biasanya perlu dinilai oleh pakar.

Program saringan

Tiada ujian saringan rutin untuk GPA. Pesakit yang sudah didiagnosis perlu pemantauan berkala darah, air kencing, dan organ yang terlibat.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Kerosakan buah pinggang yang boleh membawa kepada penyakit buah pinggang lanjut
• Pendarahan paru-paru atau masalah pernafasan
• Kerosakan hidung, sinus, atau telinga
• Masalah penglihatan atau mata
• Masalah saraf seperti kebas atau lemah
• Jangkitan akibat penyakit aktif atau rawatan yang mengawal sistem imun

Pandangan jangka panjang

GPA adalah penyakit serius tetapi boleh dirawat. Ramai pesakit mencapai remisi dengan rawatan pakar. Penyakit boleh aktif semula, jadi susulan jangka panjang penting. Dengan penjagaan yang baik, ramai pesakit dapat menjalani kehidupan yang bermakna.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.