Paralisis Berkala Hiperkalemik

Gambaran keseluruhan

Paralisis berkala hiperkalemik ialah gangguan otot yang jarang berlaku dan diwarisi. Ia menyebabkan episod kelemahan otot yang datang secara tiba-tiba, kadangkala sehingga otot menjadi lemah atau sukar digerakkan. 'Hiperkalemik' bermaksud berkaitan dengan paras kalium yang tinggi dalam darah. Dalam keadaan ini, saluran kecil dalam sel otot yang mengawal keluar-masuk ion tidak berfungsi dengan normal, jadi otot mudah lemah apabila paras kalium berubah.

Ia keadaan jarang berlaku. Kebanyakan doktor mungkin tidak sering melihatnya, jadi rujukan kepada pakar otot atau pakar neurologi mungkin diperlukan.

Ia biasanya mula pada zaman kanak-kanak atau remaja, tetapi boleh dikesan pada usia dewasa. Ia menjejaskan lelaki dan perempuan, dan lebih jelas jika ada sejarah keluarga.

Gejala

Gejala biasa

• Episod kelemahan otot yang tiba-tiba, selalunya pada kaki dan tangan
• Sukar berdiri, berjalan, menaiki tangga atau memegang objek semasa serangan
• Otot terasa kaku atau tegang, terutamanya selepas berehat selepas aktiviti
• Kelemahan boleh berubah-ubah dan hilang selepas beberapa jam hingga sehari
• Kadang-kadang rasa tidak selesa pada otot atau berdebar-debar

Gejala pada kanak-kanak

• Serangan boleh menyebabkan kanak-kanak tiba-tiba jatuh, sukar bangun, atau tidak mahu berjalan
• Kekakuan otot selepas bermain atau selepas duduk lama
• Ibu bapa mungkin perasan anak lemah selepas bangun tidur atau selepas berpuasa
• Perlu berbincang dengan doktor jika ada sejarah keluarga

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Serangan mungkin kurang kerap, tetapi kelemahan otot yang berterusan boleh berlaku pada sesetengah orang
• Risiko jatuh dan kecederaan perlu diberi perhatian
• Paras kalium dan kesan ubat lain perlu disemak oleh doktor

Punca

Punca utama

• Perubahan gen yang mengawal saluran ion dalam sel otot, biasanya saluran natrium
• Diwarisi secara autosomal dominan, bermakna satu salinan gen yang berubah daripada salah seorang ibu bapa boleh mencukupi
• Ada kes yang berlaku akibat perubahan gen baru tanpa sejarah keluarga

Faktor risiko

• Sejarah keluarga dengan keadaan serupa
• Berpuasa atau tidak makan untuk tempoh lama
• Makanan atau minuman tinggi kalium dalam jumlah besar
• Aktiviti fizikal berat, terutamanya selepas rehat
• Tekanan, keletihan, cuaca sejuk, atau jangkitan

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Kelemahan otot yang tidak pulih seperti biasa atau semakin teruk
• Tidak boleh makan atau minum akibat kelemahan
• Berdebar-debar atau rasa jantung tidak teratur
• Serangan berlaku dengan kerap atau mengganggu kehidupan harian

Buat temujanji rutin jika:

• Jika anda atau anak anda mempunyai episod kelemahan otot berulang tanpa sebab jelas
• Jika ada sejarah keluarga keadaan ini dan anda ingin berbincang tentang risiko
• Untuk merancang pelan tindakan dan semakan ubat-ubatan lain

Diagnosis

Doktor akan bertanya tentang corak serangan, pencetus, sejarah keluarga dan ubat-ubatan yang diambil. Diagnosis dibuat melalui gabungan sejarah, pemeriksaan fizikal, ujian darah dan kadangkala ujian genetik.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah untuk memeriksa paras kalium, terutamanya semasa atau selepas serangan
• Elektrokardiogram (ECG) untuk memeriksa rentak jantung
• Ujian otot seperti elektromiografi (EMG) untuk menilai fungsi otot dan saraf
• Ujian genetik untuk mencari perubahan gen berkaitan
• Ujian darah lain untuk menolak punca kelemahan otot yang lain

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Ujian mungkin perlu diulang kerana paras kalium boleh normal antara serangan. Anda mungkin diminta mencatat diari serangan dan mencuba ujian yang dirancang oleh doktor. Rujukan kepada pakar neurologi atau klinik genetik mungkin diatur.

Rawatan

Rawatan bertujuan mengurangkan kekerapan dan keparahan serangan, mengawal paras kalium, dan membantu anda pulih dengan selamat. Ia biasanya melibatkan kerjasama antara anda, doktor keluarga dan pakar.

Penjagaan diri di rumah

• Makan pada waktu tetap dan elakkan berpuasa lama
• Minum air yang cukup
• Kenal pasti dan elakkan pencetus peribadi
• Bersenam secara sederhana dan panaskan badan sebelum aktiviti
• Bawa pelan tindakan atau kad maklumat perubatan jika disediakan doktor
• Jangan mula atau hentikan ubat sendiri

Rawatan perubatan

Doktor mungkin memberikan ubat yang membantu mengawal paras kalium atau mengurangkan serangan. Jenis ubat, dos dan cara pengambilan ditentukan oleh doktor berdasarkan keadaan anda. Semasa serangan teruk, rawatan mungkin diberikan di hospital untuk memantau kalium dan jantung. Jangan mengambil ubat tambahan tanpa nasihat doktor.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan bukan rawatan biasa untuk keadaan ini. Jika anda perlu menjalani pembedahan atau prosedur lain, maklumkan kepada pasukan perubatan tentang diagnosis ini supaya kalium dan ubat-ubatan dapat dipantau.

Hidup dengan keadaan ini

Kehidupan harian mungkin perlu disesuaikan sedikit, terutamanya dalam merancang waktu makan, aktiviti dan rehat. Ramai orang belajar mengenali tanda awal serangan dan bertindak lebih awal.

Tip gaya hidup

• Kekalkan waktu tidur dan rehat yang tetap
• Elakkan perubahan mendadak dalam aktiviti fizikal
• Bawa bekalan makanan ringan yang sesuai jika perlu
• Beritahu keluarga, rakan atau tempat kerja tentang pelan bantuan
• Hadiri temu janji susulan dan buat semakan ubat secara berkala

Diet dan senaman

Diet seimbang dan pengambilan kalium yang sederhana penting, tetapi jangan hadkan kalium secara melampau tanpa nasihat doktor atau ahli diet. Senaman ringan dan teratur biasanya digalakkan; elakkan senaman berat secara tiba-tiba selepas rehat panjang. Doktor atau ahli diet boleh membantu merancang diet yang sesuai.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Keadaan yang boleh datang secara tiba-tiba boleh menyebabkan rasa bimbang, tertekan atau hilang keyakinan, terutamanya jika serangan mengganggu sekolah, kerja atau aktiviti sosial. Perasaan ini normal dan boleh dibincangkan dengan doktor. Jika anda berasa sangat tertekan atau mempunyai fikiran untuk mencederakan diri, dapatkan bantuan kecemasan atau talian sokongan krisis tempatan yang disenaraikan di laman ini.

Pencegahan

Keadaan ini tidak boleh dicegah sepenuhnya kerana ia berkaitan dengan gen. Namun, serangan boleh dikurangkan dengan mengenal pasti pencetus, menjaga waktu makan dan rehat, serta mengikut pelan rawatan doktor.

Vaksin

Tidak ada vaksin khusus untuk keadaan ini. Vaksin biasa yang disyorkan untuk umur dan keadaan kesihatan anda boleh dibincangkan dengan doktor.

Program saringan

Jika perubahan gen keluarga diketahui, kaunseling genetik dan ujian untuk ahli keluarga boleh dibincangkan. Semakan kesihatan berkala dengan doktor keluarga juga penting, terutamanya jika ada simptom.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Serangan kelemahan otot yang teruk boleh menjejaskan pernafasan atau menelan
• Paras kalium yang sangat tinggi boleh menyebabkan rentak jantung tidak normal
• Kelemahan otot berterusan pada sesetengah orang jika serangan kerap
• Risiko jatuh dan kecederaan semasa serangan

Pandangan jangka panjang

Dengan pengurusan yang baik, kebanyakan orang dapat mengurangkan serangan dan menjalani kehidupan yang aktif. Komplikasi serius jarang berlaku jika pencetus dikenali dan rawatan awal diperoleh. Bincangkan kebimbangan anda dengan doktor untuk pelan yang sesuai.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.