Sindrom Jantung Kanan Hipoplastik

Gambaran keseluruhan

Sindrom jantung kanan hipoplastik ialah masalah jantung sejak lahir di mana bahagian kanan jantung tidak terbentuk dengan cukup besar. Ventrikel kanan, iaitu ruang yang bertugas mengepam darah ke paru-paru, terlalu kecil dan tidak dapat bekerja seperti biasa. Akibatnya, darah yang sepatutnya pergi ke paru-paru untuk mendapat oksigen tidak mengalir dengan baik. Keadaan ini dikesan semasa bayi masih dalam kandungan atau sejurus selepas lahir, dan bayi memerlukan rawatan serta pemantauan oleh pakar jantung.

Keadaan ini jarang berlaku. Ia tergolong dalam kumpulan penyakit jantung kongenital yang lebih kompleks, dan biasanya dikesan lebih awal melalui pemeriksaan semasa hamil atau pemeriksaan bayi baru lahir.

Ia berlaku pada bayi sejak lahir dan boleh berlaku dalam mana-mana keluarga, tanpa mengira latar belakang atau gaya hidup. Selalunya ia berkait dengan masalah lain pada injap atau saluran jantung, dan kadangkala dengan sindrom genetik tertentu.

Gejala

Gejala biasa

• Kulit, bibir atau hujung jari kelihatan kebiruan kerana kurang oksigen dalam darah.
• Bernafas cepat atau tercungap-cungap, terutama semasa menyusu atau menangis.
• Cepat letih dan mudah tertidur semasa menyusu.
• Berat badan naik lambat walaupun bayi menyusu dengan kerap.
• Tangan dan kaki sejuk, dan bayi berpeluh semasa menyusu.

Gejala pada kanak-kanak

• Cepat penat semasa bermain atau berjalan jauh berbanding kanak-kanak lain seusianya.
• Pertumbuhan lebih lambat dan badan mungkin lebih kecil daripada rakan sebaya.
• Hujung jari tangan atau kaki mungkin membulat sedikit jika tahap oksigen rendah berpanjangan.
• Lebih kerap mendapat jangkitan paru-paru atau sesak nafas.
• Kadang-kadang kanak-kanak lebih selesa duduk mencangkung atau berehat sebentar untuk bernafas dengan lebih baik.

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Ramai pesakit kini mencapai usia dewasa selepas menjalani pembedahan berperingkat semasa kecil.
• Mudah letih, kurang daya tahan semasa bersenam, atau sesak nafas ketika melakukan aktiviti.
• Degupan jantung yang tidak teratur atau berdebar-debar boleh berlaku.
• Perlu perancangan rapi bersama doktor jika ingin hamil, kerana kehamilan memberi tekanan tambahan kepada jantung.
• Risiko jangkitan pada jantung lebih tinggi, jadi demam yang berpanjangan perlu diperiksa segera.

Punca

Punca utama

• Jantung terbentuk tidak sempurna pada minggu-minggu awal kehamilan, apabila bahagian kanan jantung tidak berkembang sepenuhnya.
• Dalam kebanyakan kes, punca sebenar tidak diketahui dan ia berlaku secara kebetulan.
• Sebahagian kes berkait dengan faktor genetik atau sindrom yang diwarisi.
• Ia juga sering berlaku bersama masalah lain pada injap atau saluran jantung, yang menjadikan keadaan lebih kompleks.

Faktor risiko

• Ada ahli keluarga yang dilahirkan dengan masalah jantung kongenital.
• Sebahagian sindrom genetik tertentu yang boleh mempengaruhi pembentukan jantung.
• Keadaan kesihatan ibu semasa hamil, seperti diabetes yang tidak terkawal.
• Pendedahan kepada bahan atau ubat tertentu semasa hamil, yang perlu dibincangkan dengan doktor.
• Jangkitan tertentu semasa hamil yang boleh menjejaskan perkembangan bayi.

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Kebiruan bertambah teruk atau bayi kelihatan sangat lemah.
• Demam pada kanak-kanak atau dewasa yang mempunyai masalah jantung kongenital.
• Sesak nafas yang baru atau bertambah teruk, atau berdebar-debar yang berterusan.
• Menyusu atau makan berkurang dengan jelas, atau berat badan menurun.
• Bengkak pada kaki, perut atau muka yang muncul dengan cepat.

Buat temujanji rutin jika:

• Semua janji temu susulan dengan pakar jantung — jangan skip walaupun anak kelihatan sihat.
• Pemeriksaan pertumbuhan, berat badan dan pemakanan.
• Semakan ubat dan ujian berkala yang diminta oleh doktor.
• Pemeriksaan kesihatan mulut dan gigi secara berkala.
• Perbincangan sebelum membuat perancangan untuk hamil, jika pesakit sudah dewasa.

Diagnosis

Keadaan ini selalunya dikesan semasa pemeriksaan ultrasound ketika hamil, atau sejurus selepas lahir melalui pemeriksaan fizikal dan ukuran oksigen dalam darah. Pengesahan biasanya dibuat dengan ultrasound jantung (ekokardiogram), iaitu imbasan yang tidak menyakitkan dan menggunakan gelombang bunyi untuk melihat struktur dan aliran darah dalam jantung.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ekokardiogram — ultrasound jantung yang menunjukkan saiz ruang jantung dan aliran darah.
• Ukuran oksigen dalam darah melalui jari atau kaki bayi (pulse oximetry).
• Elektrokardiogram (ECG) — merekod rentak dan corak elektrik jantung.
• X-ray dada untuk melihat saiz dan bentuk jantung serta paru-paru.
• Ujian darah untuk memeriksa tahap oksigen dan fungsi organ lain.
• Kateterisasi jantung dalam sesetengah kes, untuk mendapatkan maklumat yang lebih terperinci.
• Ujian genetik jika doktor mengesyaki sindrom berkaitan.

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Anda mungkin bertemu beberapa orang pakar, termasuk pakar jantung kanak-kanak dan jururawat khusus. Diagnosis yang lengkap mungkin mengambil masa dan beberapa siri ujian. Ini normal. Tuliskan soalan anda sebelum setiap temu janji, dan minta penjelasan dalam bahasa yang mudah jika ada perkara yang tidak difahami.

Rawatan

Rawatan bertujuan memastikan darah dapat sampai ke paru-paru untuk mendapatkan oksigen, dan membantu jantung bekerja dengan sebaik mungkin. Kebanyakan pesakit memerlukan pembedahan berperingkat, dimulakan semasa bayi, diikuti dengan pemantauan dan rawatan sokongan sepanjang hayat. Setiap pelan rawatan disesuaikan dengan keadaan individu oleh pasukan perubatan.

Penjagaan diri di rumah

• Hadiri semua janji temu susulan dan ujian berkala — ini cara terbaik untuk mengesan masalah awal.
• Pastikan anak mendapat pemakanan yang mencukupi; tanya doktor atau pakar pemakanan jika berat badan lambat naik.
• Amalkan kebersihan tangan yang baik dan jauhkan anak daripada orang yang sedang demam atau batuk.
• Jaga kesihatan gigi dan mulut, dan beritahu doktor gigi tentang keadaan jantung sebelum sebarang prosedur.
• Beritahu doktor dengan segera jika ada demam, kerana jangkitan perlu dirawat lebih awal.
• Dapatkan sokongan emosi untuk diri anda dan keluarga — penjagaan anak dengan masalah jantung boleh meletihkan.

Rawatan perubatan

Doktor mungkin menggunakan ubat-ubatan untuk membantu jantung mengepam dengan lebih baik, mengurangkan tekanan pada jantung, atau mencegah jangkitan. Jenis ubat dan dos ditentukan sepenuhnya oleh doktor berdasarkan keadaan pesakit, umur dan fungsi jantung. Jangan sesekali memberi ubat sendiri atau berkongsi ubat dengan orang lain. Selain ubat, pasukan perubatan mungkin menggunakan prosedur tambahan seperti kateterisasi untuk memperbaiki aliran darah. Semua keputusan ini dibuat bersama pakar.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Kebanyakan bayi dengan keadaan ini memerlukan pembedahan, dan selalunya ia dilakukan dalam beberapa peringkat mengikut kesesuaian umur dan keadaan jantung. Pembedahan pertama biasanya dijalankan semasa bayi masih kecil untuk memastikan darah dapat sampai ke paru-paru. Peringkat seterusnya dirancang kemudian apabila jantung dan badan sudah bersedia. Pasukan pakar akan menerangkan tujuan setiap peringkat, risiko dan penjagaan selepas pembedahan kepada anda.

Hidup dengan keadaan ini

Kehidupan harian dengan keadaan ini memerlukan rutin yang teratur. Kanak-kanak biasanya boleh bersekolah dan bermain, tetapi mungkin perlu rehat lebih kerap. Beritahu sekolah tentang keadaan anak dan tanda-tanda yang perlu diberi perhatian. Simpan semua rekod perubatan, senarai ubat dan nombor untuk dihubungi, dan bawa bersama semasa kecemasan atau apabila berjumpa doktor baharu.

Tip gaya hidup

• Kekalkan jadual tidur dan rehat yang teratur, terutama untuk bayi dan kanak-kanak kecil.
• Elakkan asap rokok sepenuhnya di rumah dan dalam kereta.
• Pastikan anak mendapat imunisasi mengikut jadual yang disyorkan oleh Kementerian Kesihatan Malaysia.
• Bincang dengan doktor sebelum membenarkan anak menyertai sukan atau aktiviti fizikal yang berat.
• Rancang perjalanan jauh bersama doktor, termasuk keperluan ubat dan rawatan tempatan.
• Bawa anak berjumpa doktor dengan segera jika ada demam atau jangkitan, kerana rawatan awal lebih selamat.

Diet dan senaman

Pemakanan yang mencukupi sangat penting, terutama dalam tahun-tahun awal apabila kanak-kanak perlu membesar dan menambah berat badan. Jika bayi cepat letih semasa menyusu, doktor atau jururawat boleh mencadangkan cara untuk memudahkan pengambilan susu. Bagi kanak-kanak yang lebih besar dan pesakit dewasa, aktiviti fizikal sederhana seperti berjalan atau berenang selalunya digalakkan, tetapi tahap yang sesuai bergantung pada fungsi jantung. Dapatkan nasihat doktor sebelum memulakan program senaman atau diet khas.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Penjagaan anak dengan masalah jantung boleh membawa tekanan, rasa bimbang dan keletihan kepada ibu bapa dan penjaga. Kanak-kanak dan remaja juga mungkin berasa berbeza daripada rakan sebaya, risau tentang masa depan, atau tidak selesa bercakap tentang keadaan mereka. Perasaan ini normal dan patut diberi perhatian. Bercakap dengan pasukan perubatan, kaunselor atau kumpulan sokongan boleh membantu. Jika anda atau anak anda berasa sangat tertekan, sedih berpanjangan, atau mempunyai fikiran untuk mencederakan diri, dapatkan bantuan segera — rujuk senarai talian bantuan dan perkhidmatan kecemasan yang tersedia di laman web ini, atau hubungi perkhidmatan kesihatan mental tempatan anda.

Pencegahan

Keadaan ini tidak dapat dicegah sepenuhnya kerana ia berlaku semasa jantung sedang terbentuk, dan dalam kebanyakan kes puncanya tidak diketahui. Namun, penjagaan yang baik semasa hamil adalah penting — hadiri pemeriksaan kehamilan secara berkala, kawal keadaan kesihatan seperti diabetes, elakkan alkohol dan rokok, dan jangan mengambil sebarang ubat atau suplemen tanpa berbincang dengan doktor atau ahli farmasi terlebih dahulu.

Vaksin

Pastikan anak menerima imunisasi mengikut jadual yang disyorkan oleh Kementerian Kesihatan Malaysia. Bincang dengan doktor tentang vaksin tambahan yang mungkin sesuai, terutama untuk jangkitan yang boleh memberi kesan lebih serius kepada kanak-kanak dengan masalah jantung dan pernafasan.

Program saringan

Pemeriksaan ultrasound semasa hamil boleh mengesan sesetengah masalah jantung pada bayi. Selepas lahir, pemeriksaan fizikal bayi dan ukuran oksigen dalam darah dapat membantu mengesan masalah jantung lebih awal. Jika ada ahli keluarga yang dilahirkan dengan masalah jantung kongenital, berbincanglah dengan doktor tentang pemeriksaan atau nasihat genetik sebelum merancang kehamilan.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Tahap oksigen dalam badan yang terlalu rendah, yang boleh menjejaskan pertumbuhan dan fungsi otak.
• Kegagalan jantung, iaitu jantung tidak dapat mengepam darah dengan cukup untuk keperluan badan.
• Jangkitan pada lapisan dalam jantung, yang boleh menjadi serius jika tidak dirawat.
• Masalah irama jantung atau pembekuan darah, terutama pada pesakit dewasa.
• Tekanan berlebihan pada hati dan paru-paru dalam jangka panjang.

Pandangan jangka panjang

Prospek untuk kanak-kanak dengan keadaan ini telah bertambah baik dengan ketara dalam beberapa dekad kebelakangan ini. Dengan pembedahan berperingkat dan pemantauan berterusan, ramai pesakit dapat membesar, bersekolah dan menjalani kehidupan yang aktif. Keadaan ini memerlukan penjagaan seumur hidup, dan setiap pesakit berbeza. Pasukan perubatan anda akan membantu merancang penjagaan yang paling sesuai untuk jangka masa panjang — tanyakan apa yang boleh anda jangkakan pada setiap peringkat.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.