Penyakit Berkaitan IgG4

Gambaran keseluruhan

Penyakit berkaitan IgG4 ialah keadaan apabila sistem imun (pertahanan badan) tersalah menyerang tisu sendiri. Ini menyebabkan keradangan dan fibrosis, iaitu parut pada tisu. Ia boleh menjejaskan satu atau beberapa organ, seperti kelenjar air liur, mata, pankreas, hati, buah pinggang, kelenjar limfa, atau saluran darah. IgG4 ialah sejenis protein dalam sistem imun yang sering meningkat dalam keadaan ini, tetapi parasnya sahaja tidak cukup untuk membuat diagnosis.

Penyakit ini jarang berlaku. Bilangan kes sebenar tidak diketahui kerana ia sering tidak dikenali atau disalah anggap sebagai penyakit lain.

Ia lebih kerap berlaku pada orang dewasa pertengahan hingga lebih tua, terutamanya lelaki. Kanak-kanak jarang terlibat, tetapi boleh berlaku.

Gejala

Gejala biasa

• Pembengkakan kelenjar air liur di bawah rahang atau di hadapan telinga
• Mata atau kawasan sekeliling mata bengkak, mata kering, atau rasa tidak selesa
• Mulut kering
• Sakit perut berulang, mual, atau rasa cepat kenyang
• Mata dan kulit menjadi kuning, dipanggil jaundis, jika saluran hempedu terlibat
• Kelenjar limfa membengkak
• Keletihan, demam ringan, atau penurunan berat badan tanpa sebab jelas
• Sakit belakang atau pinggang jika tisu di belakang perut terlibat
• Perubahan kencing atau bengkak badan jika buah pinggang terlibat
• Sesak nafas atau suara serak jika organ di leher atau dada terlibat

Gejala pada kanak-kanak

• Jarang berlaku, tetapi boleh muncul sebagai bengkak kelenjar limfa, bengkak sekitar mata, pembengkakan kelenjar air liur, atau masalah pankreas.
• Kanak-kanak mungkin lebih mudah letih atau kurang selera makan.
• Gejala boleh menyerupai penyakit lain, jadi penilaian doktor penting.

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Lebih kerap berlaku dan boleh melibatkan banyak organ.
• Gejala mungkin kabur seperti keletihan, penurunan berat badan, jaundis, sakit perut, atau perubahan fungsi buah pinggang.
• Penyakit lain seperti kanser perlu disingkirkan oleh doktor.

Punca

Punca utama

• Sistem imun tersalah menyerang tisu sendiri, menyebabkan keradangan dan fibrosis, iaitu parut pada tisu.
• Pencetus tepat belum diketahui. Ia mungkin melibatkan gabungan faktor genetik dan persekitaran.
• Ia bukan disebabkan oleh jangkitan biasa atau kanser, walaupun kedua-duanya perlu disingkirkan.

Faktor risiko

• Umur pertengahan hingga lebih tua
• Lelaki lebih kerap terlibat berbanding wanita
• Faktor genetik mungkin memainkan peranan
• Mempunyai keadaan autoimun lain mungkin meningkatkan kecenderungan, tetapi perkaitan ini tidak pasti

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Mata atau kulit menjadi kuning
• Sakit perut yang teruk atau berulang
• Bengkak sekitar mata dengan perubahan penglihatan
• Sukar bernafas atau menelan akibat bengkak
• Kencing sangat sedikit atau bengkak badan yang baru
• Penurunan berat badan yang jelas tanpa sebab

Buat temujanji rutin jika:

• Bengkak kelenjar air liur atau kelenjar limfa yang berterusan
• Mulut atau mata kering yang tidak hilang
• Keletihan berterusan yang mengganggu aktiviti harian
• Sakit perut ringan yang berulang
• Benjolan atau bengkak yang tidak jelas puncanya

Diagnosis

Doktor menilai gejala, pemeriksaan fizikal, dan sejarah perubatan. Tiada satu ujian sahaja yang mengesahkan penyakit ini. Diagnosis dibuat dengan gabungan ujian darah, imbasan, dan biopsi, iaitu sampel tisu. Doktor juga perlu menyingkirkan kanser, jangkitan, dan penyakit autoimun lain.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah termasuk paras IgG4; paras tinggi menyokong diagnosis tetapi bukan pengesahan
• Ujian darah umum untuk fungsi hati, buah pinggang, keradangan, dan gula darah
• Imbasan seperti ultrasound, CT, atau MRI untuk melihat organ yang terlibat
• Biopsi, iaitu sampel tisu diperiksa di makmal; ini penting untuk pengesahan
• Pemeriksaan mata, air liur, atau organ lain mengikut gejala

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Proses diagnosis mungkin mengambil beberapa minggu dan melibatkan lebih daripada satu doktor. Anda mungkin dirujuk kepada pakar. Biopsi mungkin sedikit tidak selesa, tetapi ia membantu mengelakkan diagnosis yang tersalah.

Rawatan

Rawatan bertujuan mengawal keradangan, mencegah kerosakan organ, dan mengekalkan fungsi organ. Rawatan disesuaikan dengan organ yang terlibat dan keterukan gejala.

Penjagaan diri di rumah

• Hadiri temu janji dan ujian susulan seperti yang dinasihatkan
• Catat gejala baru atau perubahan pada badan
• Ambil ubat mengikut nasihat doktor dan jangan henti sendiri
• Rehat yang cukup dan minum air secukupnya
• Jaga kebersihan dan elakkan jangkitan
• Berhenti merokok
• Minta nasihat doktor sebelum mengambil suplemen atau ubat bebas

Rawatan perubatan

Doktor biasanya menggunakan ubat anti-radang atau ubat yang menekan sistem imun untuk mengurangkan keradangan. Dos dan tempoh rawatan bergantung kepada keadaan anda dan ditentukan oleh doktor. Sesetengah pesakit memerlukan rawatan jangka panjang atau rawatan lain jika penyakit berulang. Jangan ambil atau hentikan ubat sendiri. Jika anda di Malaysia, ikut pelan rawatan di klinik kesihatan atau hospital Kementerian Kesihatan Malaysia (KKM) yang merawat anda.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan bukan rawatan utama. Ia mungkin diperlukan jika ada penyumbatan, tisu parut menekan organ, atau untuk mengambil sampel biopsi. Kadang-kadang prosedur kecil digunakan untuk melegakan sumbatan saluran.

Hidup dengan keadaan ini

Penyakit ini boleh berulang, jadi pemantauan berterusan penting. Bawa senarai ubat dan keputusan ujian ke setiap temu janji. Beritahu doktor jika gejala lama kembali.

Tip gaya hidup

• Tidur yang cukup
• Senaman ringan mengikut kemampuan
• Makan makanan seimbang
• Berhenti merokok
• Hadkan pengambilan alkohol
• Urus tekanan dengan cara yang sihat
• Dapatkan vaksin mengikut nasihat doktor

Diet dan senaman

Tiada diet khas yang terbukti menyembuhkan penyakit ini. Makan makanan seimbang dan kekal aktif mengikut kemampuan. Jika buah pinggang, hati, atau gula darah terjejas, doktor atau ahli diet mungkin memberi panduan khusus.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Penyakit kronik boleh menyebabkan rasa risau, sedih, atau letih dari segi emosi. Ini normal. Bercakap dengan keluarga, rakan, atau profesional kesihatan mental boleh membantu. Jika anda berasa sangat tertekan atau mempunyai fikiran untuk mencederakan diri, dapatkan bantuan segera melalui perkhidmatan kecemasan atau talian sokongan kesihatan mental yang tersenarai di laman web ini.

Pencegahan

Penyakit ini tidak dapat dicegah secara pasti kerana punca tepatnya belum diketahui. Fokus kepada pengesanan awal dan rawatan yang betul.

Vaksin

Tiada vaksin khusus untuk penyakit ini. Dapatkan vaksin rutin dan vaksin tambahan mengikut nasihat doktor, terutamanya jika anda mengambil ubat yang menekan sistem imun.

Program saringan

Tiada ujian saringan rutin untuk populasi umum. Pesakit yang telah didiagnosis perlu pemantauan berkala untuk mengesan penyakit berulang atau komplikasi.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Kerosakan organ seperti pankreas, hati, buah pinggang, atau kelenjar air liur
• Diabetes jika pankreas terjejas
• Jaundis dan masalah hati jika saluran hempedu tersumbat
• Parut pada tisu belakang perut yang boleh menekan ureter atau saluran darah
• Aneurisma aorta, iaitu pelebaran pembuluh darah besar, dalam kes tertentu
• Masalah penglihatan jika mata terlibat
• Keletihan berterusan dan penurunan kualiti hidup

Pandangan jangka panjang

Banyak pesakit bertindak balas baik terhadap rawatan dan dapat menjalani hidup normal. Penyakit ini boleh berulang, jadi susulan jangka panjang penting. Dengan rawatan awal dan pemantauan, risiko kerosakan organ dapat dikurangkan. Ini bukan kanser.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.