Sindrom Kasabach-Merritt

Gambaran keseluruhan

Sindrom Kasabach-Merritt (KMS) ialah keadaan jarang yang berlaku apabila sejenis tumor saluran darah yang tidak normal — biasanya pada bayi — menangkap platelet (sel kecil dalam darah yang membantu menghentikan pendarahan) dan menggunakan faktor pembekuan darah. Ini boleh menyebabkan pendarahan atau lebam yang serius. KMS bukan kanser biasa dan bukan sekadar tanda lahir biasa; ia memerlukan penilaian dan rawatan pakar.

Tidak, KMS sangat jarang berlaku. Ia lebih kerap dilaporkan pada bayi, terutamanya dalam tahun pertama kehidupan.

KMS biasanya menjejaskan bayi dan kanak-kanak kecil yang mempunyai tumor saluran darah besar atau luar biasa. Ia jarang berlaku pada kanak-kanak lebih besar atau orang dewasa.

Gejala

Gejala biasa

• Benjolan atau bengkak merah, ungu, atau kebiruan yang membesar dengan cepat
• Lebam tanpa sebab atau lebam yang meluas
• Bintik-bintik merah kecil pada kulit (petekia) akibat pendarahan kecil di bawah kulit
• Pendarahan yang sukar berhenti, contohnya dari hidung atau gusi
• Pucat, lemah, atau cepat letih akibat kurang darah (anemia)
• Kesakitan atau rasa panas pada kawasan bengkak

Gejala pada kanak-kanak

• Bayi mungkin sangat rewel, kurang menyusu, atau tidak membesar seperti dijangka
• Kulit kelihatan pucat atau kebiruan
• Bengkak di perut jika tumor berada di dalam badan
• Sukar bernafas atau menelan jika bengkak menekan saluran pernafasan atau tekak
• Lebam atau pendarahan selepas jatuh kecil atau sentuhan ringan

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• KMS sangat jarang pada orang dewasa; jika berlaku, ia mungkin muncul sebagai bengkak luar biasa disertai lebam atau pendarahan yang tidak biasa
• Orang dewasa dengan tumor saluran darah yang besar perlu dinilai oleh doktor jika ada pendarahan atau lebam berterusan

Punca

Punca utama

• KMS disebabkan oleh tumor saluran darah yang tidak normal yang menangkap platelet dan mengurangkan faktor pembekuan darah.
• Keadaan ini bukan disebabkan oleh sesuatu yang dilakukan oleh ibu bapa dan biasanya tidak diwarisi.
• Pendarahan berlaku kerana platelet dan faktor pembekuan darah berkurang, bukan kerana darah menjadi cair secara biasa.

Faktor risiko

• Usia bayi, terutamanya bawah 1 tahun
• Mempunyai tumor saluran darah yang besar atau luar biasa
• Tumor yang terletak di dalam badan atau berhampiran organ penting

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda melihat lebam atau pendarahan baru yang tidak biasa pada bayi atau kanak-kanak
• Jika bengkak merah atau ungu membesar dengan cepat
• Jika anak kelihatan pucat, lemah, atau kurang menyusu
• Jika ada pendarahan yang sukar berhenti

Buat temujanji rutin jika:

• Untuk penilaian awal tumor saluran darah yang baru dikesan
• Untuk pemantauan berkala jika anak mempunyai tumor saluran darah yang sedang dipantau
• Jika anda bimbang tentang perubahan saiz, warna, atau tingkah laku anak

Diagnosis

Doktor akan bertanya tentang sejarah kesihatan dan melakukan pemeriksaan fizikal. KMS disyaki apabila terdapat tumor saluran darah yang disertai lebam, pendarahan, atau platelet yang rendah. Ujian darah dan imbasan membantu mengesahkan keadaan dan menilai keterukan.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Kiraan darah lengkap untuk melihat platelet dan anemia
• Ujian pembekuan darah untuk menilai faktor pembekuan
• Ultrasound atau MRI untuk melihat saiz dan lokasi tumor
• Dalam sesetengah kes, biopsi tisu (sampel kecil tisu diambil) untuk memastikan jenis tumor

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Anda mungkin perlu berjumpa beberapa pakar, termasuk pakar kanak-kanak, pakar darah, dan pakar kulit atau bedah. Ujian mungkin dijalankan dengan segera jika pendarahan atau platelet sangat rendah. Rawatan biasanya dimulakan di hospital.

Rawatan

Rawatan KMS bertujuan mengawal tumor, mengurangkan risiko pendarahan, dan menstabilkan platelet serta faktor pembekuan. Ia biasanya dilakukan oleh pasukan pakar di hospital. Setiap pesakit berbeza, jadi pelan rawatan dibuat khusus.

Penjagaan diri di rumah

• Elakkan kecederaan pada kawasan tumor; gunakan sentuhan lembut semasa mengangkat atau memegang bayi
• Pantau tanda pendarahan seperti lebam baru, darah dalam air kencing atau najis, atau pendarahan gusi
• Pastikan anak cukup makan dan minum; hubungi doktor jika penyusuan menurun
• Hadkan aktiviti yang berisiko terjatuh atau terhentak jika dinasihatkan oleh doktor
• Simpan tarikh temu janji dan ujian darah seperti yang dirancang

Rawatan perubatan

Rawatan perubatan mungkin termasuk ubat untuk membantu mengecilkan tumor atau mengurangkan keradangan, pemantauan rapat di hospital, dan sokongan darah seperti transfusi jika perlu. Doktor akan memilih pendekatan berdasarkan saiz tumor, umur anak, dan keterukan pendarahan. Jangan memberi sebarang ubat tanpa nasihat doktor.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan kadangkala dipertimbangkan jika tumor boleh dibuang dengan selamat, tetapi ia tidak sesuai untuk semua orang kerana risiko pendarahan. Pasukan pakar akan menimbang manfaat dan risiko sebelum membuat keputusan.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan KMS bermakna pemantauan rapat, terutamanya pada bulan-bulan awal selepas diagnosis. Anda mungkin perlu belajar mengenal tanda pendarahan dan bila perlu mendapatkan bantuan. Libatkan ahli keluarga dalam penjagaan supaya anda tidak keseorangan.

Tip gaya hidup

• Amalkan kebersihan tangan dan elakkan jangkitan kerana anak mungkin lebih mudah jatuh sakit
• Jaga keselamatan di rumah dengan mengelakkan perabot tajam dan permukaan keras di kawasan bermain
• Catat perubahan saiz tumor, warna kulit, dan tingkah laku anak untuk ditunjukkan kepada doktor
• Dapatkan rehat yang cukup dan terima bantuan daripada keluarga atau penjaga

Diet dan senaman

Beri diet seimbang mengikut usia anak. Jika anak menyusu, teruskan penyusuan seperti biasa. Aktiviti fizikal perlu disesuaikan dengan nasihat doktor; elakkan sukan lasak atau aktiviti yang boleh menyebabkan kecederaan pada kawasan tumor.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Penjagaan bayi dengan keadaan jarang boleh menyebabkan tekanan, kebimbangan, dan rasa bersalah kepada ibu bapa. Perasaan ini normal. Bercakap dengan pasukan perubatan, kawan, atau kaunselor boleh membantu. Jika anda berasa sangat tertekan atau mempunyai fikiran untuk mencederakan diri, dapatkan bantuan kecemasan segera dan hubungi perkhidmatan sokongan krisis kesihatan mental tempatan.

Pencegahan

KMS tidak boleh dicegah kerana ia berkaitan dengan tumor saluran darah yang terbentuk sebelum atau semasa kelahiran. Namun, pengesanan awal dan pemantauan boleh membantu mengurangkan risiko komplikasi.

Vaksin

Tiada vaksin untuk mencegah KMS. Pastikan anak menerima imunisasi rutin mengikut jadual Kementerian Kesihatan Malaysia (KKM) kecuali doktor menasihatkan sebaliknya.

Program saringan

Tiada ujian saringan rutin untuk KMS. Jika anak mempunyai tumor saluran darah yang luar biasa, doktor mungkin memantau platelet dan tanda pendarahan.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Pendarahan serius yang boleh mengancam nyawa
• Anemia teruk akibat kehilangan darah
• Tekanan pada organ penting jika tumor membesar
• Masalah pembekuan darah yang meluas
• Kejutan akibat kehilangan darah

Pandangan jangka panjang

Dengan rawatan pakar, banyak kanak-kanak dengan KMS boleh distabilkan dan tumor boleh mengecil dari semasa ke semasa. Perjalanan setiap pesakit berbeza, dan sesetengah kes memerlukan pemantauan jangka panjang. Dapatkan rawatan awal dan ikut nasihat pasukan perubatan anda.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.