Chronic thromboembolic pulmonary hypertension awareness

Genel Bakış

Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH), akciğerlerdeki atardamarların içinde eski kan pıhtılarının birikmesi sonucu oluşan bir yüksek tansiyon türüdür. Bu pıhtılar damarları daraltır veya tıkar, böylece kalbin akciğerlere kan pompalaması zorlaşır ve akciğer atardamarlarındaki basınç yükselir. Zamanla bu durum kalbin sağ tarafını yorar ve çeşitli sağlık sorunlarına yol açabilir.

KTEPH nadir görülen bir hastalıktır. Akciğer embolisi geçiren her 100 kişiden yaklaşık 1 ila 4'ünde zamanla KTEPH gelişir. Tam sıklığı tam olarak bilinmemekle birlikte, giderek daha fazla tanı konmaktadır.

KTEPH her yaşta görülebilir, ancak en sık 40-60 yaş arası yetişkinlerde teşhis edilir. Kadın ve erkeklerde eşit sıklıkta ortaya çıkar. Daha önce akciğer embolisi veya derin ven trombozu (bacak toplardamarında pıhtı) geçirmiş kişilerde risk daha yüksektir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Nefes darlığı (özellikle eforla veya giderek artan şekilde)
• Yorgunluk ve halsizlik
• Göğüs ağrısı veya sıkışma hissi
• Bacaklarda veya ayak bileklerinde şişlik (ödem)
• Baş dönmesi veya bayılma hissi
• Çarpıntı (kalbin hızlı veya düzensiz atması)

Çocuklarda belirtiler

• Çocuklarda nefes darlığı ve yorgunluk en sık görülen belirtilerdir. Oyun oynarken çabuk yorulma, normal aktiviteleri yaparken zorlanma fark edilebilir.
• Büyüme ve gelişmede gerilik, yetersiz kilo alımı görülebilir.
• Daha ileri vakalarda dudaklarda ve ciltte morarma (siyanoz) ortaya çıkabilir.

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Yaşlılarda nefes darlığı ve yorgunluk sıklıkla yaşlanmaya bağlanabilir, bu nedenle tanı gecikebilir.
• Göğüs ağrısı, baş dönmesi ve bayılma atakları daha belirgin olabilir.
• Bacak şişmesi (ödem) ve karında sıvı birikimi (asit) daha sık görülebilir.

Nedenler

Ana nedenler

• Akciğer embolisi (bacak veya başka bir bölgeden gelen kan pıhtısının akciğer atardamarını tıkaması) sonrası pıhtıların tamamen erimemesi
• Tekrarlayan küçük akciğer embolilerinin birikerek damar duvarında kalınlaşmaya yol açması
• Nadiren, doğumsal pıhtılaşma bozuklukları veya bazı kanser türleri ile ilişkili olabilir

Risk faktörleri

• Daha önce akciğer embolisi veya derin ven trombozu geçirmiş olmak
• Pıhtılaşma bozuklukları (genetik veya edinsel)
• Uzun süre hareketsiz kalma (ameliyat, uzun yolculuk gibi)
• Obezite (aşırı kilolu olmak)
• Sigara içmek
• Kalp yetmezliği veya kronik akciğer hastalığı öyküsü
• Bazı kanserler (pankreas, akciğer gibi)

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Nefes darlığınız giderek artıyorsa ve günlük aktivitelerinizi engelliyorsa
• Göğüs ağrınız varsa ve dinlenmekle geçmiyorsa
• Bayılma veya baygınlık hissi yaşıyorsanız
• Bacaklarınızda veya ayak bileklerinizde açıklanamayan şişlik oluşursa

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Daha önce akciğer embolisi geçirdiyseniz ve nefes darlığınız devam ediyorsa
• Kalp veya akciğer hastalığı biliniyorsa ve belirtileriniz değiştiyse
• Ailenizde pulmoner hipertansiyon öyküsü varsa ve bu durumdan endişe ediyorsanız

Tanı

KTEPH tanısı koymak için doktorunuz önce tıbbi öykünüzü alır ve fizik muayene yapar. Akciğer ve kalp seslerini dinler, bacaklarda şişlik olup olmadığını kontrol eder. Kesin tanı için birden fazla görüntüleme ve kalp testi gerekebilir.

Yapılabilecek testler

• Ekokardiyografi (kalp ultrasonu): Kalbin sağ tarafındaki basıncı ve pompa fonksiyonunu değerlendirir.
• Akciğer ventilasyon/perfüzyon sintigrafisi (V/Q taraması): Akciğerlerde hava ve kan akışını göstererek pıhtı kaynaklı tıkanıklıkları tespit eder.
• Bilgisayarlı tomografi pulmoner anjiyografi (BTPA): Akciğer atardamarlarının ayrıntılı görüntüsünü alır, pıhtıları ve daralmış bölgeleri gösterir.
• Sağ kalp kateterizasyonu: İnce bir tüp (kateter) ile kalbin sağ tarafındaki kan basıncı doğrudan ölçülür. KTEPH tanısını doğrulayan en önemli testtir.
• Kan testleri: Kalp yetmezliği belirteçleri (BNP gibi) ve pıhtılaşma bozukluklarını taramak için yapılır.

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç hafta sürebilir. Birden fazla teste girmeniz gerekebilir. Bu testlerin çoğu ağrısızdır veya hafif rahatsızlık verir. Sağ kalp kateterizasyonu genellikle hastanede yapılır ve işlem öncesi hafif bir sakinleştirici verilebilir. Doktorunuz tüm sonuçları değerlendirerek size en uygun tedavi planını oluşturacaktır. Hiçbir şeyden korkmayın; tüm adımları doktorunuz size detaylıca anlatacaktır.

Tedavi

KTEPH tedavisi hastalığın şiddetine ve pıhtıların yerleşimine göre kişiselleştirilir. Tedavinin temel amacı, akciğer atardamarlarındaki tıkanıklıkları gidermek, kalp yükünü azaltmak ve belirtileri kontrol altına almaktır. Tedavi seçenekleri arasında cerrahi girişim, ilaç tedavisi ve girişimsel yöntemler bulunur. Kararı multidisipliner bir ekip (kardiyoloji, göğüs hastalıkları, kalp damar cerrahisi) birlikte alır.

Evde kişisel bakım

• Düzenli olarak doktor kontrolüne gitmek
• İlaçlarınızı aksatmadan ve doktor önerisi olmadan kesmeden kullanmak
• Sağlıklı beslenmek, tuz tüketimini azaltmak
• Fazla kilolardan kurtulmak veya sağlıklı kiloyu korumak
• Sigara ve alkolden uzak durmak

Tıbbi tedaviler

İlaç tedavisi, akciğer atardamarlarındaki basıncı düşürmek ve kalbin daha rahat çalışmasını sağlamak için kullanılır. Bu ilaçlar damar genişleticiler (vazodilatörler), kan pıhtılaşmasını önleyen (antikoagülan) ve kalp yetmezliğini tedavi eden gruplardan oluşur. Bazı hastalarda oksijen tedavisi gerekebilir. Hangi ilacın uygun olduğuna doktorunuz karar verir. İlaçlar düzenli kullanılmalı ve yan etkiler konusunda doktor bilgilendirilmelidir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Pulmoner endarterektomi adı verilen cerrahi işlem, KTEPH'nin en etkili tedavi yöntemidir. Bu ameliyatta, akciğer atardamarlarının iç yüzeyindeki pıhtı ve kalınlaşmış doku çıkarılır. Ameliyat, deneyimli bir merkezde yapılmalıdır. Tüm hastalar için uygun değildir; pıhtının yeri ve hastanın genel durumu değerlendirilir. Ameliyat olamayan hastalarda balon anjiyoplasti (damar balonla genişletme) gibi girişimsel yöntemler de uygulanabilir.

Bu durumla yaşamak

KTEPH ile yaşamak, günlük rutininizde bazı düzenlemeler yapmayı gerektirebilir. Nefes darlığınız olduğunda dinlenmek önemlidir. Enerjinizi verimli kullanmak için aktivitelerinizi planlayın. Hastalığın seyri kişiden kişiye değişir, ancak uygun tedavi ile birçok kişi normal hayatına yakın bir şekilde devam edebilir. Kendinizi iyi hissettiğiniz günlerde bile dinlenmeyi ve aşırı yorulmamayı öğrenin.

Yaşam tarzı ipuçları

• Düzenli, hafif egzersizler yapmak (yürüyüş gibi, ancak doktor onayıyla)
• Stresten uzak durmak, gevşeme teknikleri (derin nefes, meditasyon) uygulamak
• Bol sıvı tüketmek (doktorunuz sıvı kısıtlaması önermediyse)
• Uyku düzenine dikkat etmek, yeterli uyumak
• Aşırı sıcak veya soğuktan kaçınmak

Diyet ve egzersiz

Dengeli beslenme önemlidir. Tuzu azaltmak (günde 5 gramdan az) vücutta sıvı birikimini azaltmaya yardımcı olur. İşlenmiş gıdalar, tuzlu atıştırmalıklar ve konserve yiyeceklerden kaçının. Sebze, meyve, tam tahıllar ve yağsız proteinleri tercih edin. Egzersiz konusunda doktorunuzdan bireysel bir program isteyin. Genellikle hafif tempolu yürüyüş, bisiklet veya yüzme gibi düşük etkili aktiviteler önerilir. Egzersiz sırasında nefes darlığı artarsa durup dinlenin.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

KTEPH gibi kronik bir hastalıkla yaşamak, kaygı, depresyon veya umutsuzluk hissine yol açabilir. Bu duygular normaldir. Kendinize karşı nazik olun. Yaşam kalitenizi artırmak için bir psikolog veya psikiyatristten destek alabilirsiniz. Aileniz ve arkadaşlarınızla hislerinizi paylaşmak da rahatlatıcı olabilir. Unutmayın, yalnız değilsiniz.

Önleme

KTEPH'yi tamamen önlemek mümkün olmasa da, risk faktörlerini azaltarak ve akciğer embolisini erken tedavi ettirerek gelişme olasılığını azaltabilirsiniz. Akciğer embolisi geçirdikten sonra doktorunuzun önerdiği kan sulandırıcı ilaçları düzenli kullanmak çok önemlidir. Ayrıca, bacaklarda pıhtı oluşumunu önlemek için hareketli bir yaşam tarzı benimsemek, uzun süre hareketsiz kalmamak ve sigara içmemek gibi önlemler alınabilir.

Aşılar

Grip ve zatürre aşıları, akciğer enfeksiyonlarını önleyerek kalp ve akciğer sağlığını korumaya yardımcı olabilir. Özellikle kalp veya akciğer hastalığı olan kişilere bu aşılar önerilir. Aşı takviminiz hakkında doktorunuza danışın.

Tarama programları

KTEPH için rutin bir tarama testi henüz yoktur. Ancak, akciğer embolisi geçiren ve kalıcı nefes darlığı olan hastaların mutlaka bir kardiyoloji veya göğüs hastalıkları uzmanı tarafından değerlendirilmesi gerekir. Ailede pulmoner hipertansiyon öyküsü olan kişilerde doktor gerekli görürse ekokardiyografi gibi testler isteyebilir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Sağ kalp yetmezliği (kalbin akciğere kan pompalama gücünü kaybetmesi)
• Kalp ritim bozuklukları (özellikle atriyal fibrilasyon)
• Kan pıhtılarının tekrarlaması (akut pulmoner emboli)
• Bayılma nöbetleri (senkop)
• Ölüm (ileri evrelerde)

Uzun vadeli görünüm

KTEPH, tedavi edilmediğinde ilerleyici ve ciddi bir hastalıktır. Ancak günümüzde tanı ve tedavi yöntemleri gelişmiştir. Uygun tedavi ile birçok hasta belirgin düzelme gösterir. Özellikle cerrahi tedavi (pulmoner endarterektomi) uygulanabilen hastalarda yaşam kalitesi ve süresi önemli ölçüde artar. Her hastanın durumu farklıdır, bu nedenle doktorunuzla düzenli görüşerek kişisel prognozunuzu öğrenmeniz en doğrusudur. Umutlu olun; erken tanı ve doğru tedavi ile KTEPH yönetilebilir bir hastalıktır.

Destek bul

Uluslararası kuruluşlar

• Pulmonary Hypertension Association (PHA)

Yerel kuruluşlar

• Pulmoner Hipertansiyon Derneği · Türkiye

Yardım hatları

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.