Goodpasture Sendromu ile Yaşamak: Belirtiler, Tedavi ve Destek

Genel Bakış

Goodpasture sendromu, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla akciğerlere ve böbreklere saldırdığı nadir bir otoimmün hastalıktır. Bu saldırı, akciğerlerde kanamalara ve böbreklerde iltihaplanmaya yol açabilir.

Hayır, oldukça nadir bir hastalıktır. Milyon kişide yalnızca birkaç kişide görülür.

En sık genç erişkinlerde, özellikle 20-30 yaşlarındaki kişilerde görülür. Ancak çocuklarda ve yaşlılarda da ortaya çıkabilir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Kanlı balgam (kırmızı veya kahverengi) ile öksürük
• Nefes darlığı
• Yorgunluk ve halsizlik
• İdrarda kan görülmesi (kırmızı veya çay rengi idrar)
• Yüz, bacak ve ayaklarda şişlik
• Yüksek tansiyon
• Göğüs ağrısı veya göğüste sıkışma

Çocuklarda belirtiler

• Ateş
• Kilo kaybı
• İdrar renginde değişiklik
• Karın ağrısı

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Genel halsizlik ve güçsüzlük
• Konsantrasyon güçlüğü
• Nefes darlığının daha belirgin olması
• Bacaklarda ödem

Nedenler

Ana nedenler

• Bağışıklık sisteminin akciğer ve böbrek dokusunu 'yabancı' olarak algılayıp anti-GBM antikoru üretmesi
• Bazı durumlar (viral enfeksiyonlar, hidrokarbon maruziyeti gibi) bu yanlış tepkiyi tetikleyebilir

Risk faktörleri

• Genetik yatkınlık
• Sigara içmek
• Organik çözücü veya metal buharlarına maruziyet
• Bazı üst solunum yolu enfeksiyonları

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Kanlı balgam veya kanlı idrar
• Nefes darlığı
• Şiddetli baş ağrısı veya görme bulanıklığı
• Bacaklarda ani şişme

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Birkaç haftadır süren yorgunluk veya halsizlik
• Köpüklü idrar
• İştahsızlık, bulantı
• Sürekli öksürük

Tanı

Doktorunuz şikayetlerinizi ve aile öykünüzü dinledikten sonra fizik muayene yapar. Akciğer ve böbrekleri değerlendirmek için görüntüleme ve laboratuvar testleri istenir. Kesin tanı, kanda anti-GBM antikoru görülmesi ve böbrek biyopsisinde tipik bulguların bulunmasıyla konur.

Yapılabilecek testler

• Kan testleri (anti-GBM antikoru ve böbrek fonksiyonları için)
• İdrar tahlili (kan ve protein miktarı)
• Göğüs röntgeni veya yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi
• Böbrek biyopsisi (iğne ile örnek alınması)

Randevunuzda neler beklenir

Bazı testler için bir gece hastanede kalmanız gerekebilir. Biyopsi işlemi sırasında lokal uyuşturma yapılır, genellikle ağrı hissetmezsiniz. Sonuçlar birkaç gün içinde çıkar; tedavi planı size ayrıntılı anlatılır.

Tedavi

Tedavinin amacı, savunan bağışıklık sistemini hızla kontrol altına almak ve hasarı durdurmaktır. Bu sayede böbrek fonksiyonları mümkün olduğunca korunur. Tedavi hastanede başlar ve uzun süreli takip gerektirir.

Evde kişisel bakım

• Sigara içmeyin, sigara dumanından uzak durun
• Tansiyonunuzu düzenli takip edin
• İlaçlarınızı aksatmadan kullanın
• Doktor kontrol randevularını kaçırmayın

Tıbbi tedaviler

Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (kortikosteroidler ve diğer immünosupresif ilaçlar) ve plazma değişimi (aferez) tedavinin temel taşlarıdır. Bu tedaviler hastanede yapılır; hangi ilaç ve dozun uygun olduğuna sadece hekiminiz karar verir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Böbrek yetmezliği gelişirse, böbrek fonksiyonlarını desteklemek için diyaliz uygulanır. Uygun hastalarda böbrek nakli, sonraki dönemlerde değerlendirilebilecek bir seçenektir.

Bu durumla yaşamak

Hastalığın seyrine göre enerjiniz değişken olabilir. Plan yaparken dinlenme araları koyun, önemli işleri iyi hissettiğiniz saatlere denk getirin ve vücudunuzun sinyallerine kulak verin.

Yaşam tarzı ipuçları

• Düzenli ve dengeli uyku
• Stresi azaltmaya yönelik nefes egzersizleri
• Enfeksiyonlardan korunmak için kalabalık ortamlarda maske kullanın
• Hekiminizin onayıyla hafif egzersizler yapın

Diyet ve egzersiz

Böbrek sağlığını korumak için tuz ve işlenmiş gıdaları azaltın. Protein tüketimini doktorunuzun önerdiği miktarda tutun. Yürüyüş ve esneme gibi hafif aktiviteler genellikle güvenlidir.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Uzun süren bir hastalık duygusal zorluklara yol açabilir. Kaygı, üzüntü ve gelecek endişesi hissedebilirsiniz. Bunlar çok doğal duygulardır; bir psikolog veya psikiyatristten destek almak işlevselliğinizi artırabilir.

Önleme

Hastalığın başlamasını önleyen bilinen bir yöntem yoktur. Ancak tetikleyicilerden kaçınmak (özellikle sigara) hastalığın alevlenmesini önlemeye yardımcı olabilir.

Aşılar

Goodpasture sendromunun kendisini önleyen bir aşı bulunmamaktadır. Bağışıklığı baskılanmış kişilerde aşılar, doktor kontrolünde yapılmalıdır.

Tarama programları

Toplum taraması önerilmez. Riskli grupta olan kişilerin belirtiler konusunda bilgili olması ve erken doktora başvurması önemlidir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Kalıcı böbrek hasarı veya tam böbrek yetmezliği
• Akciğerde kontrol edilemeyen kanama
• Solunum yetmezliği
• Yüksek tansiyon ve kalp komplikasyonları

Uzun vadeli görünüm

Erken tanı konulmazsa hastalık ciddi olabilir. Ancak günümüzde tedaviye erken başlayan birçok kişi böbrek fonksiyonlarını korur ve yaşamına devam eder. Tedavi uzun olabilir, ancak destek ve düzenli takiple yaşam kalitesi büyük ölçüde artırılabilir.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.