Ortak Değişken İmmün Yetmezlik ile Yaşam

Genel Bakış

Ortak değişken immün yetmezlik (CVID), bağışıklık sisteminin (vücudu enfeksiyonlardan koruyan savunma sistemi) tam olarak çalışamaması durumudur. Bu hastalıkta vücut, enfeksiyonlarla savaşan antikor adlı proteinleri yeterince üretemez. Bu da kişiyi özellikle akciğer, kulak ve sinüs gibi bölgelerde tekrarlayan enfeksiyonlara karşı savunmasız bırakır.

Tam olarak sık görülen bir hastalık değildir. Yaklaşık 25.000 ila 50.000 kişiden birini etkilediği düşünülmektedir, ancak gerçek sayı daha yüksek olabilir çünkü bazı kişiler teşhis edilmemiştir.

Her yaşta ortaya çıkabilmekle birlikte, sıklıkla 20-40 yaş arasında tanı konur. Kadınlar ve erkekler benzer sıklıkta etkilenir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Tekrarlayan akciğer, sinüs ve kulak enfeksiyonları
• Uzun süren ve geçmeyen ishal
• Kilo kaybı ve iştah azalması
• Yorgunluk ve halsizlik
• Lenf bezlerinde büyüme
• Otoimmün hastalıkların gelişmesi

Çocuklarda belirtiler

• Sık ve üst üste enfeksiyon geçirme
• Büyüme ve kilo alımında yavaşlama
• Kulak ve sinüs enfeksiyonları
• Sindirim sorunları ve ishal

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Bağışıklık yetmezliği yaş ilerledikçe fark edilebilir, çünkü enfeksiyonlar daha ağır seyredebilir
• Akciğer ve sindirim sistemi komplikasyonları daha belirgin olabilir
• Otoimmün hastalıklar daha sık görülebilir

Nedenler

Ana nedenler

• Hastalığın kesin nedeni çoğu zaman bilinmemektedir; ancak genetik (kalıtsal) faktörler rol oynar.
• Bağışıklık sistemi hücrelerinin (B hücreleri) antikor üretimindeki aksaklık temel nedendir.

Risk faktörleri

• Ailede bağışıklık yetmezliği öyküsü olması
• Bazı genetik mutasyonların varlığı
• Hastalık her ne kadar kalıtsal olsa da, çoğu hastada tanı almış başka bir aile üyesi bulunmayabilir.

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Enfeksiyonlar çok sık tekrarlıyorsa
• Antibiyotik tedavisiyle geçmeyen veya hızla tekrarlayan enfeksiyonlar
• Sürekli kilo kaybı veya gece terlemesi
• Nefes darlığı veya öksürük

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Yıllık kontrol muayeneleri
• Aşılarınızın yapılıp yapılmadığını düzenli olarak kontrol ettirin
• Doktorunuzun önerdiği aralıklarla kan testleri

Tanı

Doktorunuz öykünüzü dinler, belirtilerinizi değerlendirir ve bazı kan testleri ister. Kesin tanı, bağışıklık sisteminin antikor düzeylerinin ve aşıya verdiği yanıtın ölçülmesiyle konur.

Yapılabilecek testler

• Serum immünoglobulin düzeyleri (IgG, IgA, IgM) kan testi
• Tam kan sayımı
• Lenfosit alt grup analizi (akım sitometrisi)
• Aşılara karşı antikor yanıtının değerlendirilmesi
• Gerekirse genetik testler

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci haftalar sürebilir. Uzman bir bağışıklık sistemi (immünoloji) doktoruna yönlendirilirsiniz. Bazı testler tekrarlanabilir, çünkü kesin tanı için birkaç ay boyunca yapılan ölçümler gerekebilir.

Tedavi

Ortak değişken immün yetmezliğin tedavisinde temel amaç, bağışıklık sisteminin eksik olan antikorlarının yerine konması ve enfeksiyonların önlenmesidir. Tedavi kişiye özeldir ve bağışıklık sistemi uzmanı tarafından planlanır.

Evde kişisel bakım

• Ellerinizi sık sık yıkayın.
• Hasta kişilerle yakın temastan kaçının.
• Yeterli uyuyun ve dengeli beslenin.
• Yaşadığınız enfeksiyonları not edin, doktorunuzla paylaşın.
• Hekiminizin önerdiği takip planına uyun.

Tıbbi tedaviler

Tedavi seçenekleri arasında damar veya deri altı yoluyla verilen immünoglobulin (antikor) tedavisi bulunur. Bu, vücuttan eksik olan antikorların dışarıdan verilmesidir. Enfeksiyonlar gerektiğinde doktorunuzun uygun gördüğü ilaçlarla (örneğin antibiyotikler) tedavi edilir. Otoimmün komplikasyonlar varsa, bunlar ayrıca değerlendirilir. Tedavinin tümü doktor kontrolünde yapılmalıdır.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Cerrahi genellikle gerekli değildir. Ancak sinüs enfeksiyonları gibi tekrarlayan enfeksiyonlarda kulak burun boğaz cerrahisi bazı durumlarda önerilebilir. Bu karar bireyseldir.

Bu durumla yaşamak

Ortak değişken immün yetmezlik, günlük yaşamda bazı önlemler alarak yönetilebilir. Önemli olan enfeksiyon riskini azaltmak ve genel sağlığınıza dikkat etmektir. İyi bir destek ağı ve düzenli doktor takibi ile çoğu kişi iş, okul ve sosyal yaşamına devam edebilir.

Yaşam tarzı ipuçları

• Sigara içmeyin veya pasif içicilikten kaçının.
• Kalabalık ortamlarda gereksiz zaman geçirmemeye çalışın.
• Stresten uzak durmak için gevşeme teknikleri öğrenin.
• Aşılarınızı doktorunuzun önerdiği şekilde yaptırın.
• Seyahat öncesinde doktorunuzdan bilgi alın.

Diyet ve egzersiz

Bağışıklığı destekleyen bir beslenme için mevsiminde meyve ve sebze tüketin, yeterli protein alın. Düzenli yürüyüş gibi hafif egzersizler iyi hissetmenize yardımcı olabilir. Ancak yeni bir egzersize başlamadan önce doktorunuza danışın.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik bir hastalıkla yaşamak kaygı, üzüntü veya yalnızlık hissi yaratabilir. Bu duyguları kabul etmek ve konuşmak önemlidir. Gerekirse bir psikolog veya psikiyatristten destek almak tedavinin bir parçasıdır.

Önleme

Ortak değişken immün yetmezlik genetik temelli bir hastalıktır; bu nedenle günümüzde tam olarak önlenmesi mümkün değildir. Ancak komplikasyonlar düzenli takip ve doğru tedaviyle önlenebilir.

Aşılar

Aşılar konusunda dikkatli olunmalıdır. Bazı canlı aşılar bağışıklık yetmezliği olan kişilere yapılmamalıdır. Bu nedenle aşılarınızı sizi takip eden doktorunuz belirlemelidir. Özellikle grip ve zatürre aşıları önerilebilir.

Tarama programları

Ailede bu hastalığın bilinen genetik bir nedeni varsa, genetik danışmanlık alınabilir. Ancak genel toplumda tarama önerilmez.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Akciğer hasarı ve kronik (uzun süreli) akciğer hastalığı
• Sindirim sistemi sorunları ve besinlerin emilememesi
• Otoimmün hastalıklar (bağışıklık sisteminin kendi dokularına saldırması)
• Bazı kanser türlerinin gelişme riskinde artış

Uzun vadeli görünüm

Tedavi edilmediğinde ciddi komplikasyonlar oluşabilir; ancak düzenli takip ve uygun tedavi ile bu riskler belirgin şekilde azalır. Günümüzde tedaviyle çoğu hasta aktivitelerini sürdürebilen, kaliteli bir yaşam sürebilir. Herkesin durumu farklıdır, bu nedenle gelecek değerlendirmesi kişiye özeldir.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.