Primary sclerosing cholangitis

Genel Bakış

Primer sklerozan kolanjit (PSC), karaciğer içindeki ve dışındaki safra yollarının iltihaplanıp yaralanması sonucu daraldığı ve tıkandığı nadir bir karaciğer hastalığıdır. Safra, karaciğerin ürettiği ve yağların sindirilmesine yardımcı olan bir sıvıdır. Bu yollar daralınca safra birikir ve karaciğer hasarına yol açar.

Nadirdir; yaklaşık olarak 100.000 kişide 1 ila 6 kişide görülür.

Genellikle 30-40 yaşları arasındaki erkeklerde daha sık rastlanır. İltihaplı bağırsak hastalığı olan kişilerde görülme riski daha yüksektir. Kadınları da etkileyebilir, ancak daha az yaygındır.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Yorgunluk ve halsizlik
• Kaşıntı (özellikle ellerde ve ayaklarda)
• Cilt ve göz akında sararma (sarılık)
• Karın ağrısı (genellikle sağ üst kısımda)
• Ateş
• Koyu renkli idrar, açık renkli dışkı

Çocuklarda belirtiler

• Çocuklarda büyüme geriliği ve kilo alamama
• Kaşıntı ve sarılık
• Tekrarlayan ateş atakları

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Daha belirgin yorgunluk ve halsizlik
• Kemik erimesi (osteoporoz) riski artar
• Karaciğer sirozu belirtileri daha hızlı ortaya çıkabilir

Nedenler

Ana nedenler

• Kesin nedeni bilinmemektedir. Genetik ve çevresel faktörlerin birleşiminin bağışıklık sisteminin safra yollarına anormal tepki vermesine yol açtığı düşünülmektedir (otoimmün tepki).

Risk faktörleri

• Erkek cinsiyet
• 30-40 yaş arasında olmak
• Ailede PSC öyküsü (nadiren)
• İltihaplı bağırsak hastalığı (Crohn veya ülseratif kolit) olması

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Yukarıda acil belirtilerden herhangi biri varsa hemen acil servise başvurun.
• Ateş, şiddetli ağrı veya kafa karışıklığı gibi durumlarda 112’yi arayın.

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Açıklanamayan yorgunluk veya kaşıntı şikayetiniz varsa bir sağlık kuruluşuna başvurun.
• Sarılık belirtileri fark ederseniz doktorunuza görünün.
• İltihaplı bağırsak hastalığınız varsa ve karaciğer belirtileri yaşıyorsanız doktorunuzdan randevu alın.

Tanı

PSC tanısı genellikle kan testleri, görüntüleme yöntemleri ve bazen karaciğer biyopsisi ile konulur. Doktorunuz öncelikle tıbbi öykünüzü alır ve fizik muayene yapar.

Yapılabilecek testler

• Kan testleri: Karaciğer fonksiyonlarını ve safra kanalı enzimlerini (alkalen fosfataz gibi) kontrol etmek için.
• MRKP (Manyetik Rezonans Kolanjiyopankreatikografi): Safra yollarının ayrıntılı görüntülenmesini sağlayan özel bir MR taraması.
• ERKP (Endoskopik Retrograd Kolanjiyopankreatikografi): Bir endoskopla safra yollarının incelenmesi; aynı işlem sırasında darlıklar genişletilebilir.
• Karaciğer biyopsisi: Karaciğer dokusundan küçük bir örnek alınarak mikroskop altında incelenmesi; nadiren gerekir.

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç hafta sürebilir. Doktorunuz size hangi testlerin yapılacağını ve nedenini açıklayacaktır. Tanı konulduktan sonra düzenli aralıklarla (genellikle 6-12 ayda bir) kontrole çağrılacaksınız.

Tedavi

PSC'nin kesin bir tedavisi yoktur ancak belirtileri kontrol altına almak, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve komplikasyonları önlemek mümkündür. Tedavi kişiye özeldir ve sağlık ekibinizle birlikte planlanır.

Evde kişisel bakım

• Alkol tüketimini tamamen bırakın veya sınırlandırın (doktorunuza danışın).
• Hepatit A ve B aşılarını yaptırın.
• Sağlıklı ve dengeli beslenmeye özen gösterin.
• Fazla kilonuz varsa kilo vermeye çalışın.

Tıbbi tedaviler

Doktorunuz kaşıntıyı hafifletmek için ilaçlar, safra yolu enfeksiyonları için antibiyotikler veya vitamin eksikliklerini gidermek için takviyeler önerebilir. ERKP adı verilen işlemle safra yollarındaki darlıklar genişletilebilir. İleri evrede karaciğer nakli tek kesin tedavi seçeneğidir. (Not: Burada ilaç adı verilmemektedir, genel yaklaşımlardan bahsedilmiştir.)

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Karaciğer nakli, karaciğer yetmezliği veya ciddi komplikasyonlar geliştiğinde düşünülen son çaredir. Nakil sonrası hastalık genellikle tekrarlamaz, ancak nadiren yeni karaciğerde görülebilir.

Bu durumla yaşamak

PSC ile yaşamak, düzenli doktor kontrolleri ve belirtileri yönetmeyi gerektirir. Yorgunluk ve kaşıntı gibi belirtiler günlük yaşamı etkileyebilir. Kendinizi iyi hissettiğiniz günlerde enerjinizi verimli kullanmaya çalışın.

Yaşam tarzı ipuçları

• Belirtilerinizi takip etmek için bir günlük tutun.
• Uyku düzeninize dikkat edin, yeterince dinlenin.
• Stresi azaltmak için yürüyüş, meditasyon gibi yöntemler deneyin.
• Sigarayı bırakın.
• Aşı takviminizi güncelleyin.

Diyet ve egzersiz

Dengeli beslenme önemlidir. Yağ alımını sınırlamak gerekebilir (safra sorunu nedeniyle). Bol sebze, meyve ve lifli gıdalar tüketin. Hafif veya orta düzeyde egzersiz (haftada 3-5 kez 30 dakika) enerjinizi korumanıza yardımcı olabilir. Herhangi bir diyet değişikliği yapmadan önce doktorunuza danışın.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik bir hastalıkla yaşamak kaygı, üzüntü veya depresyona yol açabilir. Bu duygular normaldir. Bir psikolog veya psikiyatristten destek almak faydalı olabilir. Aileniz ve arkadaşlarınızla duygularınızı paylaşmaktan çekinmeyin.

Önleme

PSC şu an için bilinen bir yöntemle önlenemez. Ancak risk faktörlerini bilmek ve erken belirtilerde doktora başvurmak, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmada yardımcı olabilir.

Aşılar

Hepatit A ve B aşıları, karaciğerin ek hasar görmesini önlemek için önerilir. Ayrıca grip ve zatürre aşılarını da yaptırmanız faydalıdır. Aşılar hakkında doktorunuzla konuşun.

Tarama programları

PSC için genel tarama önerilmez. Ancak ailenizde PSC veya iltihaplı bağırsak hastalığı varsa ve belirtiler yaşıyorsanız doktorunuz gerekli testleri isteyecektir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Karaciğer sirozu (karaciğerin sertleşmesi ve işlev kaybı)
• Safra yolu enfeksiyonları (tekrarlayan kolanjit atakları)
• Safra taşları ve darlıklar
• Kemik erimesi (osteoporoz)
• Karaciğer yetmezliği
• Safra yolu kanseri (kolanjiyokarsinom) riski artar

Uzun vadeli görünüm

PSC kişiden kişiye farklı seyreder. Bazı kişiler yıllarca belirti vermeden yaşarken, bazılarında hastalık daha hızlı ilerleyebilir. Düzenli takip ve uygun tedavi ile birçok kişi kaliteli bir yaşam sürdürebilir. Karaciğer nakli sonrası yaşam beklentisi oldukça yüksektir. Umutlu olun, sağlık ekibinizle işbirliği yapın.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.