Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) ile Yaşam

Genel Bakış

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), akciğerlere kan taşıyan atardamarlarda (pulmoner arterlerde) yüksek tansiyon olmasıdır. Bu durum kalbin sağ tarafının daha fazla çalışmasına yol açar ve zamanla kalbin zorlanmasına, hatta kalp yetmezliğine neden olabilir.

PAH nadir bir hastalıktır. Milyonda yaklaşık 15 ila 50 kişiyi etkilediği tahmin edilmektedir. Çok yaygın bir hastalık olmamakla birlikte, doğru tanı konulmadığında ciddi sonuçlara yol açabilir.

PAH her yaşta görülebilir, ancak en sık 30 ile 60 yaş arasındaki kadınlarda ortaya çıkar. Ayrıca ailesinde PAH öyküsü olan kişilerde ve bazı bağ dokusu hastalıkları bulunan kişilerde daha sık görülür.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Nefes darlığı (özellikle efor sırasında)
• Yorgunluk ve halsizlik
• Göğüs ağrısı veya göğüste baskı hissi
• Baş dönmesi veya bayılma hissi
• Çarpıntı
• Ayak bileklerinde, bacaklarda veya karında şişlik
• Dudaklarda ve ciltte mavimsi renk değişikliği (siyanoz)

Çocuklarda belirtiler

• Çocuklarda iştahsızlık ve kilo alamama
• Gelişmede gerilik (büyüme ve gelişme yavaşlığı)
• Çabuk yorulma ve oyun sırasında nefes darlığı
• Uykuya dalmada zorluk veya sık uyanma

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• İleri yaşta nefes darlığı ve yorgunluk daha belirgin olabilir
• Hastalık, diğer kalp ve akciğer hastalıklarıyla karışabilir
• Denge sorunları ve düşme riski artabilir
• Eforla birlikte göğüs ağrısı ve bayılma hissi daha sık görülebilir

Nedenler

Ana nedenler

• Bilinen bir nedeni olmayan (idiyopatik) PAH
• Ailesel (folklorik) geçiş - genetik mutasyonlar
• Bağ dokusu hastalıkları (skleroderma, lupus gibi)
• Kalp ve akciğer hastalıkları
• Karaciğer sirozu gibi karaciğer hastalıkları
• HIV enfeksiyonu
• Bazı ilaçlar veya toksinler (iştah kesiciler, bazı kemoterapi ilaçları)

Risk faktörleri

• Ailede PAH öyküsü olması
• Kadın cinsiyet
• Bağ dokusu hastalığına sahip olmak
• Yüksek tansiyon (özellikle akciğer damarlarını etkileyen)
• Gebelik
• Yüksek rakımda yaşamak veya yüksek rakıma ani çıkış
• Uzun süre bazı ilaçları kullanmış olmak

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Nefes darlığı günlük aktivitelerinizi yapmanızı engelliyorsa
• Bayılma veya göğüs ağrısı yaşıyorsanız
• Ayak bileklerinde veya bacaklarda belirgin şişlik fark ederseniz
• Belirtileriniz giderek kötüleşiyorsa

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Ailenizde PAH öyküsü varsa ve nefes darlığı gibi belirtiler yaşıyorsanız
• Eforla yorulma veya çarpıntı şikayetiniz tekrarlıyorsa
• Risk faktörleriniz (bağ dokusu hastalığı gibi) varsa ve doktorunuzla bu durumu henüz görüşmediyseniz

Tanı

PAH tanısı tek bir testle konulmaz. Doktorunuz; öykünüzü dinler, fizik muayene yapar ve kalp ile akciğerlerin işlevini değerlendirmek için çeşitli testler ister. Kesin tanı için sağ kalp kateterizasyonu adı verilen özel bir işlem yapılması gerekir.

Yapılabilecek testler

• Ekokardiyografi (kalbin ultrasonu)
• Kan testleri (kalp fonksiyonları, karaciğer, bağ dokusu hastalığı taraması)
• Akciğer fonksiyon testleri (solunum testleri)
• Altı dakika yürüme testi
• Sağ kalp kateterizasyonu (kesin tanı için hastanede yapılan ölçüm)
• Gerekirse akciğer görüntülemesi (BT veya anjiyografi)

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci, kalp ve göğüs hastalıkları uzmanlarının birlikte çalışmasını gerektirir. Sağ kalp kateterizasyonu hasta için uygun sedasyon altında, özel bir katater laboratuvarında uygulanır. İşlem sırasında akciğer atardamarlarındaki basınç ölçülür. Tanı konduktan sonra tedavi planınız kişiselleştirilir.

Tedavi

PAH tedavisinin amaçları; belirtileri hafifletmek, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak, yaşam kalitesini artırmak ve komplikasyonları önlemektir. Tedavi yaklaşımları arasında ilaçlar, oksijen desteği, bazı girişimsel işlemler ve gerektiğinde cerrahi seçenekler yer alır.

Evde kişisel bakım

• Doktorunuzun önerdiği takip ve kontrol randevularını aksatmayın
• İlaçlarınızı doktorunuzun önerdiği şekilde düzenli kullanın
• Tuzu sınırlandırın, sağlıklı ve dengeli beslenin
• Sigara, alkol ve keyif verici maddelerden tamamen uzak durun
• Aşırı zorlayıcı egzersizden kaçının ve aktivitenizi doktor kontrolünde ayarlayın
• Yüksek rakımlara çıkmadan önce doktorunuza danışın
• Gebelik planlıyorsanız tedavi ekibinizle konuşun

Tıbbi tedaviler

İlaç tedavisi, akciğer damarlarını genişletmek, kanın pıhtılaşmasını dengelemek ve kalbin yükünü azaltmak amacıyla doktor tarafından planlanır. Bazı ilaçlar ağızdan, bazıları deri altına takılan küçük bir pompa veya damar yoluyla verilebilir. Bazı hastalarda oksijen tedavisi gerekir. Tedavi kişiye özeldir ve mutlaka bir doktor tarafından yönetilmelidir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

İleri evrede olan ve ilaç tedavisine yanıt vermeyen bazı hastalarda akciğer nakli veya balon pulmoner anjiyoplasti gibi girişimsel işlemler değerlendirilebilir. Bu yöntemler özel merkezlerde uzman ekipler tarafından uygulanır.

Bu durumla yaşamak

Günlük yaşamınızı planlarken enerjinizi dengeli kullanın. Önemli işlerinizi dinlenerek ve bölerek yapın. Nefes darlığı yaşadığınızda size yardımcı olacak nefes egzersizlerini öğrenin ve gerektiğinde dinlenin. Duygusal olarak da kendinizi yalnız hissetmeyin; çevrenizden destek isteyin.

Yaşam tarzı ipuçları

• Yürüyüş gibi düşük yoğunluklu egzersizleri doktorunuzla planlayın
• Uzun yolculuklar ve uçak yolculuğu öncesinde doktorunuza danışın
• Yüksek rakımlı bölgelerde aşırı efordan kaçının
• Gebeliği ve doğum kontrolünü mutlaka tedavi ekibinizle konuşun
• Aile bireylerinizi ve yakın arkadaşlarınızı hastalığınız hakkında bilgilendirin
• Hastalık takibinizi yapabilecek bir sağlık merkezi belirleyin

Diyet ve egzersiz

Düşük tuzlu, kalp-sağlıklı bir beslenme düzeni önemlidir. İdeal kilonuzu koruyun, öğünleri küçük ve sık tüketin. Egzersiz, nefes darlığınızı artırmayan tempoda yürüyüş, hafif direnç ve nefes egzersizleri şeklinde olmalıdır. Bir fizyoterapist eşliğinde kişiselleştirilmiş bir egzersiz programı en güvenlisidir.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik bir hastalıkla yaşamak kaygı, korku, çaresizlik ve depresyona yol açabilir. Bu duygularla başa çıkmak için duygularınızı paylaşın, profesyonel psikolojik destek almaktan çekinmeyin. Aşırı kriz veya kendinize zarar verme düşünceleri yaşarsanız hemen 112'yi arayın veya en yakın acil servise başvurun.

Önleme

PAH çoğu zaman tamamen önlenemeyen bir hastalıktır. Ancak sigara kullanmamak, akciğer ve kalp sağlığını korumak, bazı ilaçlardan kaçınmak ve bağ dokusu hastalığı gibi risk faktörlerini yönetmek hastalığın gelişme riskini azaltabilir.

Aşılar

Grip, zatürre (pnömokok) ve COVID-19 aşıları, akciğer enfeksiyonlarını önleyerek hastalığınızın ağırlaşmasını engelleyebilir. Doktorunuzun önerdiği tüm aşıları yaptırın.

Tarama programları

Ailenizde PAH öyküsü varsa veya bağ dokusu hastalığınız varsa, doktorunuz belirli aralıklarla ekokardiyografi gibi tarama testleri önerebilir. Düzenli kontrol, hastalığın erken evrede yakalanmasına yardımcı olur.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Sağ kalpte büyüme (hipertrofi) ve kalp yetmezliği
• Kalp ritim bozuklukları (özellikle atriyal aritmiler)
• Akciğer arterlerinde kan pıhtısı (tromboemboli)
• Bayılma nöbetleri
• İlerleyen nefes darlığı ile günlük yaşamda ciddi kısıtlılık

Uzun vadeli görünüm

Günümüzde PAH tedavisinde önemli ilerlemeler kaydedilmiştir. Erken tanı, uygun tedavi ve düzenli takip ile birçok hasta normal yaşamına yakın şekilde devam edebilir, belirtiler kontrol altına alınabilir ve yaşam kalitesi artabilir. Her hastanın durumu farklıdır; doktorunuzla işbirliği içinde olmak en önemli adımdır.

Destek bul

Uluslararası kuruluşlar

• Pulmonary Hypertension Association (PHA) ↗

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.