Orak Hücreli Anemi ve Krizlerden Korunma

Genel Bakış

Orak hücreli anemi, kırmızı kan hücrelerinin şeklini bozan kalıtsal bir kan hastalığıdır. Normalde yuvarlak ve esnek olan alyuvarlar, bu hastalıkta yarıma benzeyen orak şeklini alır. Bu şekilsiz hücreler damarlarda tıkanıklığa ve şiddetli ağrıya yol açabilir.

Dünyada özellikle Afrika, Akdeniz, Orta Doğu ve Güneydoğu Asya kökenli bireylerde daha sık görülür. Türkiye'de özellikle Çukurova, Ege ve Akdeniz bölgelerinde orak hücre taşıyıcılığına rastlanır.

Orak hücre hastalığı anne ve babadan çocuğa genler yoluyla geçer. Genellikle çocukluk çağında belirti verir, ancak bazı kişilerde erişkin dönemde de fark edilebilir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Şiddetli kemik ve eklem ağrıları
• Yorgunluk ve halsizlik
• Ellerde ve ayaklarda şişlik
• Gözlerde ve ciltte sarılık
• Nefes darlığı
• Baş dönmesi

Çocuklarda belirtiler

• Bebeklerde ağlama ve huysuzluk
• El ve ayak parmaklarında ağrılı şişlik
• Ateş
• Solukluk ve yorgunluk

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Uzun süren yorgunluk
• Bacaklarda iyileşmesi güç yaralar
• Nefes darlığı
• Priapizm denilen uzun süreli ve ağrılı ereksiyon
• Organların zamanla hasar görmesine bağlı belirtiler

Nedenler

Ana nedenler

• Alyuvarlardaki hemoglobin proteinini üreten gende kalıtsal değişiklik
• Anne ve babadan gelen iki hatalı gen
• Orak hücreli alyuvarların damarları tıkayarak ağrı krizine yol açması

Risk faktörleri

• Ailede orak hücre hastalığı veya taşıyıcılığı öyküsü olması
• Susuz kalmak
• Enfeksiyon geçirmek
• Aşırı soğuk veya aşırı sıcak ortam
• Yüksek rakım
• Sigara içmek

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Ateşin 38 derece üzerine çıkması
• Nefes darlığı
• Şiddetli ve geçmeyen ağrı
• Göğüs ağrısı
• Bilinç bulanıklığı

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Hematoloji uzmanına düzenli aralıklarla kontrole gitmek
• Aşı takvimini güncel tutmak
• Göz, böbrek ve kalp kontrollerini aksatmamak

Tanı

Kan testleri ile konulur. Yenidoğan taraması sayesinde bebeklik döneminde erken teşhis edilebilir. Ayrıca ailede hastalık öyküsü varsa genetik danışma ve test önerilebilir.

Yapılabilecek testler

• Tam kan sayımı
• Hemoglobin elektroforezi
• Periferik yayma
• Genetik testler

Randevunuzda neler beklenir

Doktorunuz belirtilerinizi, aile öykünüzü ve ağrı geçmişinizi soracaktır. Teşhis konulduktan sonra size özel bir korunma ve tedavi planı hazırlanır.

Tedavi

Orak hücreli aneminin tedavisinde amaç krizleri önlemek, ağrıyı hafifletmek ve organ hasarını geciktirmektir. Tedavi doktor tarafından kişiye özel planlanır; ilaçlar ve destekleyici bakımlar bir arada kullanılabilir.

Evde kişisel bakım

• Bol su içmeye özen gösterin
• Aşırı soğuk ve sıcak ortamlardan kaçının
• Yorgunluk hissettiğinizde dinlenin
• Enfeksiyondan korunmak için elleri sık yıkayın
• Sigara ve alkolden uzak durun

Tıbbi tedaviler

Doktorunuz krizleri azaltmak için bazı ilaçlar önerebilir. Ağrı krizi sırasında hastanede serum, ağrı tedavisi ve oksijen desteği verilebilir. Kan nakli ve diğer destek tedavileri de duruma göre uygulanabilir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Bazı ağır vakalarda kök hücre nakli, yani kemik iliği nakli değerlendirilebilir. Bu seçenek hastanın durumuna göre hematoloji uzmanı tarafından kararlaştırılır.

Bu durumla yaşamak

Sıvı alımınızı düzenleyin, düzenli uyuyun ve gününüzü aşırı yorgunluk yaratmayacak şekilde planlayın. Ağrı günlüğü tutmak, hangi durumların krizi tetiklediğini anlamanıza yardımcı olabilir.

Yaşam tarzı ipuçları

• Düzenli ve hafif egzersiz yapın
• Stresi yönetmeye çalışın
• Aşı takvimini eksiksiz uygulatın
• Yolculuklarda yanınıza su alın
• Sigara içilen ortamlardan uzak durun

Diyet ve egzersiz

Dengeli beslenin; özellikle yeşil yapraklı sebzeler gibi folat içeren besinler önemlidir. Egzersizi aşırı yormadan yapın, egzersiz öncesi ve sırasında bol su için.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik ağrı ve hastalık süreci kaygı, üzüntü ve yılgınlık yaratabilir. Bu duygularla başa çıkmak için doktorunuzdan veya bir psikologdan destek alabilirsiniz.

Önleme

Orak hücre hastalığı genetik olduğu için oluşumu tamamen engellenemez; ancak krizler doğru önlemlerle büyük ölçüde önlenebilir. Yeterli sıvı almak, enfeksiyonlardan korunmak ve doktor kontrolüne gitmek en etkili yöntemlerdir.

Aşılar

Orak hücreli hastalarda enfeksiyon riski yüksek olduğundan pnömokok, grip, hepatit ve diğer önerilen aşılar yaptırılmalıdır. T.C. Sağlık Bakanlığı'nın aşı takvimine göre aile hekiminizle görüşün.

Tarama programları

Yenidoğanlarda topuk kanı ile orak hücre taraması yapılabilir. Ailesinde risk olanlar, gebelik öncesi genetik danışma ve taşıyıcılık testi talep edebilir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Damar tıkanıklığı nedeniyle dalak, böbrek ve akciğer hasarı
• Felç (inme)
• Kemik hasarı ve enfeksiyonlar
• Akut göğüs sendromu denilen acil durum
• Göz hasarı
• Sürekli ağrıya bağlı yaşam kalitesinde azalma

Uzun vadeli görünüm

Günümüzde erken tanı, iyi takip ve koruyucu tedaviler sayesinde orak hücreli anemi ile yaşayan birçok insan uzun ve kaliteli bir yaşam sürebilir. Doğru tedavi desteği ile umut vardır.

Destek bul

Uluslararası kuruluşlar

• Dünya Sağlık Örgütü ↗
• Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri (CDC) ↗

Yerel kuruluşlar

• T.C. Sağlık Bakanlığı ↗ · Türkiye

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.