Zollinger Ellison awareness

Genel Bakış

Zollinger-Ellison sendromu, pankreas veya oniki parmak bağırsağında (ince bağırsağın ilk kısmı) iyi veya kötü huylu tümörlerin (gastrinoma adı verilir) oluşmasıyla ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Bu tümörler, mide asidi üretimini aşırı derecede artıran bir hormon (gastrin) salgılar. Sonuç olarak mide ve oniki parmak bağırsağında ciddi ülserler (yaralar) ve ishal oluşabilir.

Hayır, Zollinger-Ellison sendromu oldukça nadirdir. Her yıl milyonda 1-3 kişide görüldüğü tahmin edilmektedir.

Genellikle 20-50 yaş arası yetişkinlerde teşhis edilir. Ancak MEN1 sendromu olanlarda daha erken yaşlarda da ortaya çıkabilir. Erkeklerde kadınlara göre biraz daha sık görülür.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Karın bölgesinde yanma veya kemirici tarzda ağrı (genellikle yemeklerden sonra artar)
• Sık ve şiddetli mide ekşimesi (reflü benzeri)
• İshal (bazen yağlı ve kötü kokulu olabilir)
• Bulantı ve kusma
• İştahsızlık ve kilo kaybı

Çocuklarda belirtiler

• Çocuklarda görüldüğünde genellikle MEN1 sendromu ile ilişkilidir.
• Büyüme geriliği ve kilo alamama gibi belirtiler ön planda olabilir.
• Kronik ishal ve karın ağrısı sık görülen yakınmalardandır.

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Yaşlılarda semptomlar daha silik olabilir; kilo kaybı ve güçsüzlük ön planda olabilir.
• Mide kanaması veya bağırsak delinmesi gibi komplikasyonlar daha sık görülebilir.
• Kullanılan diğer ilaçlarla etkileşim riski nedeniyle tedavi daha dikkatli planlanmalıdır.

Nedenler

Ana nedenler

• Zollinger-Ellison sendromuna, pankreas veya oniki parmak bağırsağında oluşan gastrinoma adı verilen nöroendokrin tümörler neden olur.
• Bu tümörler, mide asidini kontrol eden gastrin hormonunu aşırı miktarda üretir.
• Hastaların yaklaşık %25-30'unda gastrinoma, kalıtsal bir sendrom olan MEN1 (Multiple Endokrin Neoplazi tip 1) ile birlikte görülür.

Risk faktörleri

• Ailede MEN1 sendromu veya Zollinger-Ellison hastalığı öyküsü olması
• MEN1 sendromu tanısı almış olmak (paratiroid, hipofiz ve pankreas tümörleriyle karakterize)
• Kontrolsüz yüksek kalsiyum seviyeleri (MEN1'e bağlı) riski artırabilir.

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Yukarıda acil durum semptomları listesinde belirtilen belirtilerden herhangi birini yaşarsanız hemen 112'yi arayın veya en yakın acil servise başvurun.
• Şiddetli karın ağrısı, kan kusma veya siyah dışkı fark ederseniz vakit kaybetmeyin.

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Mide yanması, ishal veya kilo kaybı gibi şikayetleriniz birkaç haftadır devam ediyorsa bir aile hekimine veya dahiliye uzmanına başvurun.
• Daha önce ülser tedavisi gördüğünüz halde şikayetleriniz geçmiyorsa tekrar doktorunuza danışın.

Tanı

Zollinger-Ellison sendromu tanısı, genellikle şikayetlerin ve muayene bulgularının değerlendirilmesinin ardından kan testleri, görüntüleme yöntemleri ve endoskopi ile konur.

Yapılabilecek testler

• Açlık gastrin seviyesi ölçümü: Kanda gastrin hormonu düzeyine bakılır.
• Mide asidi ölçümü (gastrik analiz): Midedeki asit miktarı belirlenir.
• Endoskopi: Yemek borusu, mide ve oniki parmak bağırsağı bir kamera ile incelenir, ülserler görülür ve biyopsi alınabilir.
• Görüntüleme testleri: Bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MR) veya endoskopik ultrason ile pankreas ve bağırsaktaki tümörler aranır.
• Somatostatin reseptör sintigrafisi (Octreoscan): Tümörün yerini belirlemeye yardımcı özel bir nükleer tıp yöntemidir.

Randevunuzda neler beklenir

Tanı sürecinde birkaç farklı teste girme ihtimaliniz vardır. İşlemler genellikle ağrısızdır ancak endoskopi sırasında hafif bir rahatsızlık hissedebilirsiniz. Doktorunuz tanıyı netleştirmek için sizi bir gastroenteroloji uzmanına yönlendirecektir.

Tedavi

Zollinger-Ellison sendromunun tedavisinde temel amaç mide asidini kontrol altına almak, ülserleri iyileştirmek ve tümörleri mümkünse çıkarmaktır. Tedavi kişiye özel olarak planlanır.

Evde kişisel bakım

• Doktorunuzun önerdiği ilaçları düzenli olarak kullanın (asit baskılayıcı ilaçlar).
• Ağrı kesici olarak aspirin, ibuprofen gibi ilaçları kullanmadan önce mutlaka doktorunuza danışın, çünkü bunlar mide asidini artırarak ülserleri kötüleştirebilir.
• Sigara ve alkolden uzak durun; bunlar mide asidini artırır ve iyileşmeyi geciktirir.
• Yemeklerden sonra hemen yatmamaya özen gösterin.

Tıbbi tedaviler

Doktorunuz, mide asidi üretimini azaltmak için güçlü asit baskılayıcı ilaçlar (proton pompa inhibitörleri adı verilen bir ilaç grubu) yazacaktır. Bu ilaçlar sayesinde ülserler iyileşir ve yeni ülser oluşumu önlenir. Tümörü tamamen çıkarmak mümkünse cerrahi girişim yapılabilir. Tümör yayılmışsa veya cerrahi uygun değilse, tümör büyümesini yavaşlatan ilaç tedavileri ve radyofrekans ablasyon gibi yöntemler uygulanabilir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Tümör tek odaklıysa ve vücudun başka bölgelerine yayılmamışsa, cerrahi olarak çıkarılması önerilebilir. Ameliyat öncesinde asit baskılayıcı ilaçlarla mide asidinin kontrol altına alınması gerekir.

Bu durumla yaşamak

Zollinger-Ellison sendromu ile yaşamak düzenli takip ve ilaç kullanımını gerektirir. Tedaviye uyum sağlandığında çoğu kişi normal bir yaşam sürdürebilir.

Yaşam tarzı ipuçları

• İlaçlarınızı her gün aynı saatte almayı unutmayın.
• Doktor kontrol randevularınıza düzenli gidin.
• Yıllık taramalar (örneğin üst gastrointestinal sistem endoskopisi) önerilebilir.

Diyet ve egzersiz

Mideyi rahatsız edebilecek çok baharatlı, yağlı veya asitli yiyeceklerden kaçının. Yemekleri az ve sık yemek, mide asidini dengede tutmaya yardımcı olabilir. Hafif egzersizler (yürüyüş gibi) genel sağlığınız için faydalıdır, ancak ağır egzersizler karın ağrısını tetikleyebilir.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik bir hastalıkla yaşamak kaygı, stres veya depresyona yol açabilir. Duygusal zorluk yaşadığınızda doktorunuzdan veya bir ruh sağlığı uzmanından destek istemekten çekinmeyin.

Önleme

Zollinger-Ellison sendromu, genetik bir yatkınlık veya rastlantısal mutasyonlar sonucu oluştuğu için bilinen bir önleme yöntemi yoktur. Ancak MEN1 sendromu olan bireylerde düzenli taramalar ile gastrinomalar erken dönemde tespit edilebilir.

Aşılar

Geçerli değil.

Tarama programları

Ailesinde MEN1 sendromu veya Zollinger-Ellison öyküsü olan kişilere genetik danışmanlık ve düzenli kan testleri önerilebilir. Bu konuda doktorunuz en doğru bilgiyi verecektir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Mide ve oniki parmak bağırsağında derin, iyileşmeyen ülserler (peptik ülser)
• Ülser kanaması (mide kanaması) ve buna bağlı kansızlık
• Ülser delinmesi (bağırsak içeriğinin karın boşluğuna sızması – acil cerrahi gerektirir)
• Bağırsak tıkanıklığı (skatris oluşumuna bağlı)
• Kilo kaybı ve beslenme bozukluğu

Uzun vadeli görünüm

Tedavi edilmeyen hastalık ciddi komplikasyonlara yol açabilir, ancak günümüzde etkili ilaçlar ve cerrahi yöntemler sayesinde bu hastalık yönetilebilir bir durumdur. Erken tanı ve düzenli takip ile çoğu hasta normal bir yaşam sürebilir. Tümörün iyi huylu olması durumunda cerrahi ile tam şifa mümkün olabilir.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.