Esclerosis sistémica: descripción general

Resumen

La esclerosis sistémica, también llamada esclerodermia sistémica, es una enfermedad autoinmune poco común. En esta enfermedad, el sistema de defensa del cuerpo ataca por error a sus propios tejidos, lo que produce un endurecimiento y engrosamiento de la piel y, a veces, de los órganos internos como los pulmones, el corazón o los riñones.

No, es una enfermedad poco común. Afecta aproximadamente a 1 de cada 10,000 personas.

Afecta con mayor frecuencia a mujeres que a hombres, y suele comenzar entre los 30 y los 50 años de edad. También puede presentarse en niños y adultos mayores, aunque es menos común.

Síntomas

Síntomas comunes

• Engrosamiento y endurecimiento de la piel, especialmente en los dedos, manos, cara y antebrazos.
• Fenómeno de Raynaud: los dedos de las manos y los pies se vuelven blancos, azules o morados con el frío o el estrés.
• Problemas digestivos como acidez, dificultad para tragar o hinchazón.
• Fatiga y dolor en las articulaciones.
• Dificultad para respirar o tos seca (si afecta los pulmones).

Síntomas en niños

• Puede afectar el crecimiento y el desarrollo.
• Suele presentarse con endurecimiento de la piel y problemas digestivos.
• El fenómeno de Raynaud es común en niños con esta enfermedad.

Síntomas en adultos mayores

• Los síntomas pueden ser más intensos y progresar más rápido.
• Es más frecuente que se presenten complicaciones en los pulmones o el corazón.
• La fragilidad de la piel puede aumentar el riesgo de úlceras en los dedos.

Causas

Causas principales

• Se desconoce la causa exacta. Se cree que una combinación de factores genéticos y ambientales desencadena la enfermedad.
• El sistema inmunitario produce inflamación y cicatrices excesivas en los tejidos.

Factores de riesgo

• Ser mujer (es más común en mujeres que en hombres).
• Tener antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes.
• Exposición a ciertas sustancias como sílice, disolventes o algunos medicamentos.
• Infecciones virales previas podrían ser un desencadenante, aunque no se ha demostrado completamente.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si presenta falta de aire, dolor en el pecho o hipertensión repentina.
• Si tiene úlceras en los dedos que no mejoran o se infectan.
• Si le cuesta mucho tragar o se atora con frecuencia.

Programe una cita de rutina si:

• Si nota que la piel se endurece o engrosa, especialmente en manos o cara.
• Si tiene el fenómeno de Raynaud que empeora o le molesta mucho.
• Si siente fatiga, dolor articular o problemas digestivos sin explicación.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la historia clínica, la exploración física y varias pruebas. No existe una sola prueba definitiva, por lo que el médico combina varios hallazgos.

Pruebas que se pueden realizar

• Análisis de sangre para detectar anticuerpos asociados con la esclerosis sistémica, como ANA o anti-Scl-70.
• Pruebas de función pulmonar para evaluar cómo trabajan los pulmones.
• Ecocardiograma para ver el corazón y la presión en las arterias pulmonares.
• Biopsia de piel (tomar una pequeña muestra) en casos dudosos.

Qué esperar en su cita

Es probable que necesite varias visitas con el médico de cabecera y con especialistas (reumatólogo, neumólogo, etc.). Las pruebas son indoloras o molestan poco. El proceso puede llevar semanas, pero es importante para obtener un diagnóstico preciso.

Tratamiento

No existe una cura para la esclerosis sistémica, pero los tratamientos ayudan a controlar los síntomas, retrasar el avance de la enfermedad y mejorar la calidad de vida. El plan de tratamiento se adapta a cada persona.

Autocuidado en el hogar

• Protegerse del frío usando guantes y ropa abrigada para evitar el fenómeno de Raynaud.
• Mantener la piel hidratada con cremas emolientes (sin perfume) para evitar grietas.
• Hacer ejercicio suave como caminar o estiramientos para mantener la movilidad.
• No fumar, ya que el tabaco empeora los problemas vasculares.

Tratamientos médicos

Los médicos pueden recetar medicamentos para suprimir el sistema inmunitario, reducir la inflamación, mejorar la circulación o tratar problemas específicos como la acidez estomacal o la presión arterial alta. También se usan terapias físicas y ocupacionales para mantener la función de las manos y las articulaciones. El tratamiento siempre debe ser supervisado por un especialista.

¿Cuándo se considera la cirugía?

En algunos casos, cuando hay úlceras digitales que no cicatrizan o complicaciones graves en los pulmones o el corazón, podría considerarse una cirugía. Esto es poco frecuente y se decide caso por caso.

Vivir con esta afección

Vivir con esclerosis sistémica requiere adaptarse a los cambios. Es importante organizar el día para no agotarse, mantener el hogar cálido y seguir las indicaciones médicas. Muchas personas llevan una vida activa con algunos ajustes.

Consejos de estilo de vida

• Evitar el estrés, que puede empeorar los síntomas.
• Descansar cuando sea necesario y dormir bien.
• Mantener una actitud positiva y buscar actividades que disfrute.
• Usar protectores solares para cuidar la piel.

Dieta y ejercicio

Una dieta equilibrada ayuda a mantener la energía. Para problemas digestivos, se recomienda comer porciones pequeñas y frecuentes, evitar alimentos muy grasos o picantes, y masticar bien. El ejercicio moderado, como nadar o caminar, mejora la circulación y la flexibilidad. Consulte a su médico antes de iniciar cualquier rutina.

Salud mental y bienestar emocional

Es normal sentirse ansioso, triste o frustrado ante una enfermedad crónica. Estos sentimientos son válidos. Hable con su médico o un profesional de la salud mental si le afectan. Recuerde que no está solo y que buscar apoyo es un signo de fortaleza.

Prevención

No se conoce una forma de prevenir la esclerosis sistémica, ya que su causa no está clara.

Vacunas

Se recomienda mantenerse al día con las vacunas, como la de la gripe y la neumonía, para prevenir infecciones que podrían complicar la enfermedad. Consulte a su médico.

Programas de detección

No hay pruebas de cribado para la población general. Si tiene factores de riesgo o síntomas, hable con su médico.

Complicaciones

Si no se trata

• Fibrosis pulmonar (cicatrices en los pulmones) que dificulta la respiración.
• Hipertensión pulmonar (presión alta en las arterias de los pulmones).
• Crisis renal por esclerodermia (insuficiencia renal repentina).
• Úlceras en los dedos que pueden infectarse o requerir amputación en casos extremos.

Pronóstico a largo plazo

El curso de la enfermedad varía mucho de una persona a otra. Con un tratamiento adecuado y seguimiento médico regular, muchas personas con esclerosis sistémica logran controlar los síntomas y llevar una vida plena. Es importante mantener la esperanza y trabajar en equipo con su equipo de salud.

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