CVID（免疫グロブリン不足による免疫不全症）について

概要

CVIDは、免疫グロブリン（抗体）という細菌やウイルスから体を守るたんぱく質が十分に作られず、感染症にかかりやすくなる病気です。生まれつきの免疫の異常で、人から人へうつることはありません。

まれな病気ですが、原発性免疫不全症の中では比較的多く、およそ2万5千人から5万人に1人程度とされています。

男女どちらにも起こり、子どもから大人まで幅広い年齢で診断されますが、20〜40歳で診断されることが多い傾向にあります。

症状

一般的な症状

• 細菌による感染症を繰り返す（気管支炎、副鼻腔炎、肺炎など）
• 疲れやすさ
• 軟便や下痢など消化不良の症状
• リンパ節や脾臓が腫れる
• 関節の痛みや炎症

子供の症状

• 繰り返す中耳炎や副鼻腔炎
• 気管支炎や肺炎などの呼吸器感染症
• 成長や体重の増加がゆっくりになることがある

高齢者の症状

• 高齢の方は感染症が重くなりやすい
• 肺炎で入院が必要になることもある
• 持病があると症状を管理しにくくなることもある

原因

主な原因

• 遺伝子の変化が関係する場合がありますが、原因がはっきりしないことも多い
• 免疫のシステムに誤作動が起こり、抗体を作る細胞がうまく働かない
• 感染する病気ではなく、人にうつす心配はありません

リスク要因

• 家族に免疫不全症の人がいる
• 自己免疫疾患を併せ持つことがある（ただし、これが原因かどうかははっきりしない）

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 繰り返す感染症で強く体調を崩す
• 発熱が続く、呼吸が苦しいなどの症状がある
• 症状が急に悪くなった場合は、すぐに医療機関を受診してください

定期受診を予約すべき場合：

• 感染症にかかりやすい、なかなか治りたい
• 原因不明の疲れや下痢が続く
• 健康診断で免疫グロブリンの低下を指摘された

診断

免疫グロブリンの血液検査で値が低いこと、感染症を繰り返すことなどから診断します。ほかの病気を除外するために詳しい検査を行います。

行われる可能性のある検査

• 血液検査（免疫グロブリンIgG、IgA、IgMの測定）
• ワクチンに対する抗体ができるかどうかの検査
• 血液中の免疫細胞を調べる検査（フローサイトメトリー）
• 胸部画像検査（CTなど）
• 遺伝子検査（必要に応じて）

診察で予想されること

専門の医師（免疫専門医など）の診察や、血液検査、画像検査を行います。診断には時間がかかることもありますが、必要な検査を順番に受けながら進めていきます。

治療

治療の中心は、足りない免疫グロブリンを補充することと、感染症を予防・治療することです。体の状態に合わせて、医師と相談しながらすすめます。

自宅でのセルフケア

• せっけんを使った手洗いをこまめにする
• 人混みや感染症が流行している場所を避ける
• 十分な睡眠と休養をとる
• 規則正しい生活で体調を整える

医療治療

医療機関では、点滴や皮下注射で免疫グロブリンを補充する「免疫グロブリン補充療法」が主に行われます。感染症のときは、原因となる菌に対して抗生物質が使われることもあります。また、自己免疫疾患がある場合は、免疫を調整する治療が検討されることもあります。

手術が検討される場合

通常、手術は治療の中心ではありません。ただし、副鼻腔炎の手術など、感染症による合併症に対して手術が必要になることはあります。

この病気と共に生きる

定期的に通院して血液検査や健康状態をチェックし、体の変化に早めに気づくことが大切です。仕事や生活の疲れをためすぎないようにしましょう。

生活習慣のアドバイス

• 感染症にかかりにくい生活を心がける
• ストレスをためない工夫をする
• 旅行や予防接種の計画は主治医に相談する

食事と運動

栄養バランスのよい食事をとり、無理のない範囲で体を動かしましょう。食欲がないときは無理せず、水分をしっかりとりましょう。

精神的健康と心の健康

繰り返す感染症や治療の負担から、不安や落ち込みを感じることがあるかもしれません。気持ちのつらさは一人で抱えず、家族や医療者に話してみましょう。

予防

病気そのものを予防する方法はありません。しかし、感染症を予防し、合併症を防ぐことは可能です。

ワクチン

ワクチンは感染症予防に役立つことがありますが、一部の生ワクチンは免疫が弱っている方に使えないことがあります。接種を受ける前に医師に相談してください。

検診プログラム

症状がない方を対象にした一般的なスクリーニング検査はありません。感染症を繰り返すなど気になる症状があれば、早めに医師に相談しましょう。

合併症

治療しない場合

• 重症の感染症や肺炎を繰り返す
• 気管支拡張症など慢性の肺の病気
• 貧血や血小板減少など自己免疫疾患
• 特定のがん（リンパ腫など）のリスクが高まることがある

長期的な見通し

適切な治療を続けることで、感染症の多くを防ぎ、日常生活を送ることができます。治療は長期にわたりますが、医療の進歩により多くの方が元気に過ごしています。

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