多発血管炎性肉芽腫症（GPA）と共に生きる

概要

多発血管炎性肉芽腫症（GPA）は、免疫の働きに異常が起こり、自分の体の小さな血管を攻撃して炎症を起こす病気です。血管が傷つくと、血液が十分に届かなくなり、鼻や副鼻腔、肺、腎臓などの臓器に障害が出ます。また、炎症の塊（肉芽腫）ができることもあります。

非常にまれな病気で、日本では厚生労働省の指定難病に含まれています。国内の患者数は限られています。

どの年代でも発症する可能性がありますが、40歳から60代に多く見られます。性別による大きな差はなく、子どもでもまれに発症します。

症状

一般的な症状

• 慢性的な鼻づまり、鼻出血、副鼻腔炎（蓄膿症）
• 咳、血が混じった痰、息切れ
• 血尿、尿の泡立ち、むくみ（腎臓の障害のサイン）
• 中耳炎や難聴などの耳の症状
• 関節痛、筋肉痛
• 原因不明の発熱、倦怠感、体重減少
• 皮膚の赤や紫の斑点（皮疹）

原因

主な原因

• 原因は完全には解明されていません。免疫系の異常によって、自分の血管を異物とみなして攻撃してしまうことが関与していると考えられています。
• 遺伝的な要素と、感染症や環境要因が組み合わさって発症する可能性が研究されています。

リスク要因

• 明確な危険因子は分かっていませんが、40～60歳の中高年であることや、特定の遺伝的背景を持つことが発症に関係する可能性があります。ただし、これらに当てはまっても発症するとは限りません。

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 血の混じった痰が出る
• 目の痛みや充血が続く
• 原因不明の高熱が続く
• 体重が急激に減った

定期受診を予約すべき場合：

• 副鼻腔炎や風邪のような症状が数週間以上続く
• 鼻づまりや鼻血を繰り返す
• だるさや原因不明の発熱が続く
• 尿の異常（泡立つ、赤いなど）を感じる
• 関節痛や皮膚の発疹がある

診断

GPAは、血液検査、尿検査、画像検査、組織検査などを組み合わせて診断します。確定診断のためには、鼻や腎臓などの組織の一部を採取して顕微鏡で調べることもあります。原因不明の症状が続く場合は、膠原病内科や腎臓内科などの専門医の受診が必要です。

行われる可能性のある検査

• 血液検査（炎症の程度、腎機能、ANCAという自己抗体の有無など）
• 尿検査（血尿やたんぱく尿の有無）
• 胸部X線検査・CT検査（肺の病変の確認）
• 副鼻腔のCT・MRI検査（鼻や副鼻腔の病変の確認）
• 組織生検（鼻、腎臓、肺などの組織を採取して調べる検査）

診察で予想されること

診断が確定するまでに数週間かかることがあります。かかりつけ医から専門病院を紹介され、複数の検査を受けることになります。呼吸や腎臓の症状が出ている場合は、すぐに治療が始まります。

治療

治療の目標は、血管の炎症を抑えて臓器の障害を防ぎ、症状の落ち着いた状態（寛解）を長く保つことです。最初は炎症を強く抑える治療を行い、その後は再発を防ぐための治療に切り替えます。症状や重症度によって治療内容は異なります。

自宅でのセルフケア

• 医師の指示に従って治療を続ける
• 手洗いやうがいなどの感染予防を心がける
• 十分な睡眠と休息をとる
• 体調の変化を記録し、受診時に伝える
• タバコは避ける

医療治療

治療では、炎症を抑える薬や免疫の働きを調整する薬を組み合わせて使います。治療中は副作用が出ないか、定期的に検査で確認します。自己判断で薬をやめず、必ず医師に相談しながら調整してください。状態によっては、血液浄化療法（血漿交換）を行うこともあります。

手術が検討される場合

一般的に、この病気そのものに対する手術はありません。ただし、鼻の変形や副鼻腔の病変による症状に対して外科的な処置が必要になることがあります。また、腎不全が進んだ場合は、透析治療を行うことがあります。

この病気と共に生きる

症状は良くなったり悪くなったりを繰り返します。無理のないペースで日常生活を送り、疲れや変化を感じたら休息をとることが大切です。定期的な通院と検査によって、再発を早期に見つけられます。

生活習慣のアドバイス

• ストレスをため込まず、リラックスできる時間を持つ
• 禁煙を心がける
• 体調に合わせて軽い運動をする
• 感染症の流行時期にはマスクを着用する
• 相談できる人や医療者をつくっておく

食事と運動

腎臓の状態によって食事の注意点が変わります。腎機能が低下している場合は、塩分やたんぱく質の制限が必要になることがあるため、医師や管理栄養士の指示に従いましょう。運動は、ウォーキングやストレッチなど、体に負担が大きすぎないものを、体調に合わせて行ってください。

精神的健康と心の健康

慢性の病気と付き合うなかで、不安や落ち込みを感じることがあっても、それは決して珍しいことではありません。ひとりで抱え込まず、家族や医療者、心理の専門家に話してください。もし自分を傷つけたい、死にたいなどの強い気持ちになった場合は、ためらわずに医療機関や相談支援機関に連絡しましょう。緊急時は119番です。

予防

現在のところ、この病気の発症を確実に予防する方法は見つかっていません。ただし、早期に診断し、ただちに治療を始めることで、症状の進行や重い臓器障害を防ぐことができます。

ワクチン

感染症はこの病気を悪化させることがあります。インフルエンザや肺炎球菌などのワクチン接種を検討するときは、必ず主治医と相談してください。免疫を抑える治療中は、接種の可否や時期について医師の判断が必要です。

検診プログラム

一般の人を対象にした検診はありませんが、診断後は定期的な血液検査や尿検査で炎症の程度や腎機能をチェックし、再発を早期に発見することが大切です。

合併症

治療しない場合

• 腎機能が急速に低下し、透析が必要になることがある
• 肺に重い病変が残り、呼吸障害が続くことがある
• 炎症によって視力が低下することがある
• 中耳炎が進み、難聴が残ることがある

長期的な見通し

この病気の治療は大きく進歩し、早期に適切な治療を始めれば、多くの人が社会復帰し、普段の生活を続けることができます。再発を繰り返すこともありますが、定期検査と治療を続けることで病気と上手に付き合っていけます。不安なことがあれば、いつでも医療者に相談しましょう。

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