原発性胆汁性胆管炎（PBC）と共に生きる

概要

原発性胆汁性胆管炎（げんぱつせい たんじゅうせい たんかんえん、PBC）は、肝臓の中の小さな胆管（胆汁を運ぶ管）が少しずつ壊れてしまう病気です。胆汁が流れにくくなり、肝臓にたまると、肝臓が傷つき、放っておくと肝硬変などの重い状態になることがあります。PBCはゆっくり進むことが多く、早く見つけて治療を始めれば、多くの人が長く元気に暮らせます。

日本では、10万人あたりおよそ20～30人程度と言われています。まれな病気ですが、健康診断などで見つかることも増えています。

30歳から60歳の女性に多く、特に40代から50代で診断されることが多いです。男性や若い人にも起こることがあります。

症状

一般的な症状

• 疲れやすさ（倦怠感）
• 皮膚のかゆみ
• 目の乾きや口の乾き（シェーグレン症候群を伴うことがある）
• 右上腹部の違和感や痛み
• 黄疸（皮膚や白目が黄色くなる）
• 皮膚の黒ずみや黄色いかたまり（黄色腫）
• 骨がもろくなる

原因

リスク要因

• 女性であること
• 40～60歳であること
• 家族にPBCの人がいること（遺伝するわけではありませんが、なりやすさはある程度受け継がれる可能性があります）
• 特定の感染症にかかった経験

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 黄疸が強くなった
• 激しいおなかの痛み
• 高熱が続く
• 意識がぼんやりする

定期受診を予約すべき場合：

• 健康診断で肝機能の数値が高いと言われた
• 慢性的なかゆみや疲れが続く
• PBCと診断されたけど相談したいことがある

診断

血液検査で肝臓の酵素や抗ミトコンドリア抗体（AMA）という特別な抗体を調べます。必要に応じて、超音波やMRIなどの画像検査、肝臓の組織を少し取って調べる肝生検を行うことがあります。

行われる可能性のある検査

• 血液検査（肝機能・抗ミトコンドリア抗体など）
• 腹部超音波検査
• MRI（磁気共鳴画像）
• 肝生検（肝臓の組織を針で採取して顕微鏡で調べる）

診察で予想されること

診断が確定するまでに数週間かかることもあります。検査は痛みを伴うものもありますが、医師や看護師が説明しながら進めてくれるので、不安なことは遠慮なく聞いてください。

治療

PBCを完全に治す薬はまだありませんが、病気の進行を遅らせる治療や、症状をやわらげる治療があります。治療は長く続きますが、多くの人は仕事や家事、趣味を続けながら生活できます。

自宅でのセルフケア

• 規則正しい生活を心がける
• 適度な運動をする
• アルコールは控えめにするか、医師に相談する
• かゆみが強いときは、保湿剤や冷たいタオルなどで対処する
• 骨を強くするために、カルシウムやビタミンDの多い食べ物を取る

医療治療

医師は、胆汁の流れをよくする薬や、免疫の働きを調整する薬を処方することがあります。また、かゆみや疲れなどの症状に合わせて、対症療法のお薬を使うこともあります。薬の種類や量は、あなたの症状や進行具合に合わせて医師が決めます。必ず処方されたとおりに服用し、自己判断でやめないでください。

手術が検討される場合

病気が進んで肝硬変や肝不全になった場合は、肝移植（健康な肝臓に取り替える手術）が治療の選択肢になります。日本では脳死肝移植や生体肝移植が行われており、適応については専門の医療機関で詳しく評価されます。

この病気と共に生きる

PBCと診断されても、多くの人はこれまでと同じように生活できます。定期的に通院し、血液検査などで経過を見ることが大切です。疲れやすさがある場合は、無理をしないでこまめに休憩を取りましょう。

生活習慣のアドバイス

• 規則正しい睡眠
• アルコールを控える
• かゆみを防ぐために肌を清潔に保ち、保湿する
• ストレスをためない工夫をする

食事と運動

特別な食事制限はありませんが、バランスの良い食事を心がけましょう。脂肪の多い食事は胆汁の流れに負担をかけることがあるため、ほどほどに。骨粗しょう症予防のため、カルシウムやビタミンDを含む食品（乳製品、小魚、きのこ類など）を取るとよいでしょう。運動は、無理のない範囲でウォーキングなどの有酸素運動を週に数回行うのがおすすめです。

精神的健康と心の健康

慢性的な病気を抱えると、不安や落ち込みを感じることがあります。疲れやかゆみが続くと、気分にも影響が出ることがあります。そんなときは、一人で抱え込まず、家族や友人、医療者に気持ちを話してみましょう。必要に応じて、心の専門家（心理士など）に相談することもできます。

予防

PBCの原因がはっきりしないため、完全に予防する方法はまだありません。ただし、禁煙や節酒、健康的な生活習慣は、病気の進行を遅らせるのに役立つと考えられています。

ワクチン

肝臓の負担を減らすため、A型肝炎やB型肝炎などのワクチン接種を検討してもよいでしょう。かかりつけ医に相談してください。

検診プログラム

健康診断の血液検査で肝機能の数値が高い場合、PBCが見つかることがあります。気になる場合は医療機関で相談しましょう。

合併症

治療しない場合

• 肝硬変（肝臓が硬くなり、機能が低下する）
• 肝不全（肝臓の機能がほとんど働かなくなる）
• 骨粗しょう症（骨がもろくなり、骨折しやすくなる）
• 胆管がんや肝細胞がん（まれに発生することがある）
• ビタミン不足（脂溶性ビタミンA・D・E・Kの吸収が悪くなる）

長期的な見通し

PBCはゆっくり進む病気で、多くの人は適切な治療と生活管理によって、長い間健康を保つことができます。進行しても、肝移植などの治療が可能な時代です。診断は不安かもしれませんが、あきらめずに医師と一緒に歩んでいきましょう。

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