原発性硬化性胆管炎とともに生きる

概要

原発性硬化性胆管炎（げんぱつせいこうかせいたんかんえん、PSC）は、肝臓でつくられる胆汁を運ぶ「胆管」が炎症を起こして硬くなり、狭くなっていく、まれな肝臓の病気です。胆汁の流れが悪くなると肝臓が傷つき、黄疸やかゆみなどの症状があらわれることがあります。進行はゆっくりで、長い間症状がないこともあります。

まれな病気で、国内では10万人に数人の割合とされています。難病（指定難病）に指定されています。

30～50歳の男性にやや多くみられます。また、炎症性腸疾患のある人や、家族に同じ病気の人がいる場合はかかりやすいとされています。子どもや高齢者でも診断されることがあります。

症状

一般的な症状

• からだのだるさ（倦怠感）
• 皮膚のかゆみ
• 白目や皮膚が黄色くなる黄疸（おうだん）
• みぞおちや右上腹部の痛み
• 原因不明の体重減少

子供の症状

• 子どもでも大人と同じ症状があらわれますが、成長の遅れや思春期の遅れが目立つことがあります。
• かゆみやだるさが続くこともあります。

高齢者の症状

• 高齢者では、だるさや食欲不振、体重減少など、はっきりしない症状として現れることがあります。
• 黄疸やかゆみは、年齢による症状と区別がつきにくい場合があります。

原因

主な原因

• 正確な原因はまだ分かっていません。
• 自己免疫の異常（体の免疫が自分自身の胆管を攻撃してしまう）が関連していると考えられています。
• 遺伝的な要因や腸内環境の変化も関係している可能性があります。

リスク要因

• 潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患がある
• 家族に原発性硬化性胆管炎の人がいる
• 30～50歳の男性

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 黄疸や激しいかゆみが現れた
• 熱や腹痛があり、胆管感染が疑われる
• 普段と違う体調の変化を感じた

定期受診を予約すべき場合：

• PSCと診断されている場合は、医師の指示に従って定期的に通院しましょう。
• 症状が落ち着いていても、血液検査や画像検査を受けて経過を確認します。

診断

問診で症状や病歴を確認したうえで、血液検査、画像検査、肝生検（肝臓の一部を採取して調べる検査）などを組み合わせて総合的に診断します。

行われる可能性のある検査

• 血液検査（肝機能・胆道系酵素、自己抗体など）
• 腹部超音波検査（エコー）
• MRI・MRCP（胆管を詳しく写す検査）
• 内視鏡的逆行性胆管造影（ERCP）

診察で予想されること

診断は専門的な知識が必要なため、消化器内科または肝臓内科の医師が行います。診断が確定するまでに数週間かかることもありますが、無理に検査を急がず、医師とともに進めていくことが大切です。

治療

残念ながら、いまのところPSCを完全に治す薬はありません。しかし、症状を和らげ、病気の進行を遅らせ、合併症を防ぐための治療を行うことで、多くの方が日常生活を続けられます。

自宅でのセルフケア

• 医師の指示に従って定期的に通院する
• バランスの良い食事を心がける
• 飲酒を控える（またはやめる）
• タバコを吸わない
• インフルエンザや肺炎などの予防接種を受ける
• 市販薬やサプリメントを使う前に医師や薬剤師に相談する

医療治療

症状に応じて、皮膚のかゆみを和らげる薬や、脂溶性ビタミンなどの栄養補助食品が使われることがあります。胆管が細くなって胆汁の流れが悪くなった場合には、内視鏡を使って胆管を広げる処置が行われることもあります。薬の種類や治療方針は、患者さん一人ひとりの状態に合わせて医師が検討します。

手術が検討される場合

病気が進行して肝不全になった場合は、肝移植（健康な肝臓に取り替える手術）が根治的治療の選択肢になります。肝移植が必要かどうかは、専門医との相談で決まります。

この病気と共に生きる

毎日の体調の変化を記録し、無理をせず、休息をしっかりとることを心がけましょう。また、仕事や家事のペースを調整し、自分に合った生活リズムを作ることが大切です。

生活習慣のアドバイス

• 規則正しい生活を送る
• 適度な運動を続ける（医師に相談しながら）
• アルコールや喫煙を控える
• 感染症にかからないよう手洗い・うがいを徹底する
• 必要な予防接種を受ける

食事と運動

特別に避けなければならない食品はありませんが、バランスの良い食事を心がけ、脂肪のとりすぎに注意しましょう。胆汁の流れが悪いと脂溶性ビタミン（A・D・E・K）の吸収が悪くなることがあるため、栄養状態について医師や管理栄養士に相談すると良いでしょう。運動は、無理のない範囲で続けることが体力維持に役立ちます。

精神的健康と心の健康

長く続く病気を抱えることは、不安や落ち込みを感じることもあります。気持ちのつらさを一人で抱え込まず、家族や友人、医療者に話すことが大切です。必要に応じて、心の専門家（心理士など）や患者会のサポートも活用しましょう。

予防

現時点では、PSCそのものを予防する方法は分かっていません。しかし、定期的な検査と治療によって、病気の進行を遅らせ、合併症のリスクを下げることができます。

ワクチン

肝臓に負担をかける肝炎ウイルス（A型・B型肝炎）に感染しないよう、ワクチン接種が推奨されることがあります。接種については医師に相談してください。

検診プログラム

診断後は、血液検査や画像検査を定期的に行い、胆管感染やがんなどの合併症の早期発見に努めることが大切です。

合併症

治療しない場合

• 胆管の細菌感染（胆管炎）を繰り返す
• 肝硬変（肝臓が硬くなる）へ進行する
• 肝不全（肝臓の働きが極端に低下する）
• 胆管がん（発生リスクが高まる）
• 骨粗しょう症（骨がもろくなる）

長期的な見通し

PSCの経過は人によって異なりますが、多くの方は、適切な治療とフォローアップによって長い間安定した生活を送ることができます。病気と共に生きることは大変な面もありますが、医療の進歩により治療の選択肢も増えています。希望を持って、医師と一緒に病気と向き合っていきましょう。

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