肺動脈性肺高血圧症とともに生きる

概要

肺動脈性肺高血圧症は、心臓から肺へ血液を送る「肺動脈」という血管の中の血圧が異常に高くなる、まれな病気です。血管が細くなったり硬くなったりすることで、心臓の右側に負担がかかり、さまざまな症状を引き起こします。

肺動脈性肺高血圧症は非常にまれな病気で、国内には数千人程度の患者さんがいるといわれています。一般的な検査では見つかりにくく、診断までに時間がかかることもあります。

どの年齢でも発症する可能性がありますが、20代から40代の女性に多くみられます。また、家族歴がある場合や、結合組織病などの特定の病気を持つ人に発症しやすいこともわかっています。

症状

一般的な症状

• 息切れ（特に階段や坂道などでの運動時）
• 疲れやすさ
• めまいや立ちくらみ
• 胸の痛みや圧迫感
• 足や足首のむくみ
• 動悸（心臓がドキドキする感覚）

子供の症状

• 哺乳力の低下や体重が増えにくい
• 遊んだあとに息切れをしやすい
• 疲れやすく、運動を嫌がる

高齢者の症状

• 息切れやむくみが心臓病や加齢のせいだと思われて見逃されることがある
• 動悸やだるさを感じることがある
• 転倒や失神のリスクに注意が必要

原因

主な原因

• 原因が特定できない「特発性」のもの
• 遺伝子の変化によって起こる「遺伝性」のもの
• 結合組織病や先天性心疾患など、ほかの病気に伴って起こるもの
• 一部の薬剤や毒素への曝露が関与するもの

リスク要因

• 家族に肺動脈性肺高血圧症の人がいる
• 女性であること（発症率がやや高い）
• 結合組織病（強皮症やループスなど）などの基礎疾患
• 肝臓病やHIVなどの感染症
• 妊娠（症状を悪化させることがある）

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 日常生活に支障をきたすほどの息切れがある
• 胸の痛みや失神など、気になる症状が突然現れた
• むくみやだるさが急に進んだ

定期受診を予約すべき場合：

• 階段を上ると息切れするなど、以前より呼吸が苦しいと感じる
• 疲れやすさや動悸が続いている
• 家族に同様の病気の人がいる

診断

問診や聴診など身体の診察、心臓の超音波検査、心臓カテーテル検査など、いくつかの検査を組み合わせて診断します。ほかの心臓・肺の病気がないかも確認しながら、総合的に判断します。

行われる可能性のある検査

• 心臓超音波検査（心エコー）
• 胸部X線写真
• 血液検査
• 右心カテーテル検査（心臓から肺への血管に細い管を通して血圧を直接測る精密検査）
• 肺機能検査

診察で予想されること

診断には時間がかかることがあります。専門の呼吸器科・循環器科の医師が、複数の検査結果を見ながら進めていきます。心配なことがあれば、どの段階でも医師に質問してください。

治療

肺動脈性肺高血圧症は、残念ながら根本から治す治療法はまだありません。しかし、最近は治療の選択肢が増え、症状をやわらげたり、進行を遅らせたりすることが十分可能です。病状に合わせて、薬物療法や酸素療法、生活面での工夫を組み合わせて治療します。

自宅でのセルフケア

• 医師の指示に従って、薬を決まったとおりに飲む
• 体重と足のむくみを毎日チェックする
• 感染症予防のため、手洗い・うがいを心がける
• 主治医に相談せずに、ほかの薬や健康食品を勝手に使わない
• 妊娠・出産を考えている場合は、事前に医師と相談する

医療治療

治療薬には、肺の血管を広げて血液の流れを改善する薬、血栓ができないようにする薬など、いくつかの種類があります。どの治療を選ぶかは、症状の重さや原因、生活状況などによって決まります。また、足りない酸素を補う酸素療法を行うこともあります。薬の種類や量は、必ず医師の指示に従ってください。

手術が検討される場合

薬による治療では効果が十分でない、進行した重症の場合は、肺移植（健康な肺に取り替える手術）が検討されることがあります。移植が必要になるかどうかは、専門の移植チームが慎重に評価します。

この病気と共に生きる

無理をせず、自分の体力に合わせて日常生活を送りましょう。息切れの程度を見ながら、家事や仕事の合間にこまめに休憩を取ることが大切です。主治医と相談して、無理のない範囲で活動することを続けてください。

生活習慣のアドバイス

• 禁煙する
• 十分な睡眠と休息をとる
• ストレスをためない工夫をする
• 医師に相談しながら、軽い運動を継続する
• 社会的なつながりを保つ

食事と運動

塩分の取りすぎは血圧を上げるため、減塩を心がけましょう。栄養のバランスのよい食事を基本に、体重の増えすぎに注意します。運動は、ウォーキングやストレッチなどの軽い活動を医師の許可がある範囲で行うと、筋力の維持に役立ちます。激しい運動や息が上がるような活動は避けてください。

精神的健康と心の健康

原因がはっきりしない、先がみえない病気と向き合うなかで、不安や気持ちの落ち込みを感じることもあるでしょう。それは自然な感情です。ひとりで悩みを抱え込まず、家族や友人、医師や看護師、臨床心理士などに気持ちを話してみてください。

予防

肺動脈性肺高血圧症を完全に予防する方法はまだありません。ただし、原因となる病気の早期発見・早期治療や、健康的な生活習慣を保つことで、病状の悪化を予防・遅らせることができる可能性があります。

ワクチン

インフルエンザや肺炎球菌などによる呼吸器感染症は、症状を悪化させるきっかけになりやすいため、ワクチン接種による予防が推奨されます。接種の時期や種類については、主治医にご相談ください。

検診プログラム

家族歴のある人や、肺動脈性肺高血圧症を起こしやすい病気を持つ人は、症状がなくても定期的に心臓の検査を受けることが勧められます。具体的な検診の方法や頻度は、医師の指示に従ってください。

合併症

治療しない場合

• 右心不全（心臓から肺へ血液を送り出す力が弱まり、むくみや疲労が進行する）
• 不整脈（心臓のリズムが乱れる）
• 肺の血管に血栓ができる（肺塞栓症）
• 狭心症や心筋梗塞のリスク上昇
• 妊娠・出産時に心不全を起こす危険

長期的な見通し

肺動脈性肺高血圧症の治療は、この20年で大きく進歩しています。多くの患者さんが、治療を受けながら安定した日常生活を送れるようになりました。まだ完治は難しくても、適切な治療を続けることで、病気の進行を遅らせ、生命予後を改善できる可能性があります。医療チームと一緒に、長い目で焦らず向き合っていきましょう。

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