結節性多発動脈炎（PN）について知っておきたいこと

概要

結節性多発動脈炎は、体のあちこちにある中くらいの大きさの動脈に炎症が起こる、まれな病気です。炎症で血管が傷つくと、血液が届かなくなった臓器に障害が出ることがあります。

ごくまれな病気で、日本では指定難病にされています。年間の新規患者数は10万人あたり1人程度とされています。

どの年齢でも起こりますが、40～60歳代に多く見られます。男性が女性よりやや多いとされています。

症状

一般的な症状

• 発熱・体重減少・全身のだるさ
• 筋肉痛・関節痛
• 皮膚の症状（痛みを伴うしこりや発疹、青紫色のまだらなど）
• 手足のしびれや痛み（神経の障害）
• 腹痛・血便など消化器の症状
• 血圧の上昇や腎臓の異常

原因

主な原因

• この病気は、自分自身の免疫システムが血管を攻撃してしまうことで起こると考えられています。
• 多くの場合、はっきりとした原因は特定できませんが、B型肝炎ウイルスなどの感染がきっかけになることがあります。

リスク要因

• B型肝炎などのウイルス感染
• 男性であること
• 中年（40～60歳代）であること

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 原因不明の発熱が続く
• 体重が急に減ってきた
• 皮膚に痛みを伴うしこりや潰瘍ができる
• 手足のしびれや力が入りにくい

定期受診を予約すべき場合：

• からだの不調が長く続く場合
• 検診で血圧や腎機能の異常を指摘された場合

診断

診断は、症状や血液検査、画像検査、組織検査などを組み合わせて総合的に行います。確定診断には、症状のある組織の一部を採取して顕微鏡で調べる「生検」が役立つことがあります。

行われる可能性のある検査

• 血液検査（炎症の程度や貧血、腎機能などを調べます）
• 腹部超音波やCT、MRIなどの画像検査
• 血管造影（血管の中を造影剤で写し出す検査）
• 生検（組織の一部を採取して調べる検査）

診察で予想されること

診断が確定するまでに時間がかかることがあります。専門の医師（膠原病内科・リウマチ科など）が中心となって、診断と治療を行います。

治療

治療の目標は、血管の炎症を抑えて、臓器の障害を防ぐことです。薬で炎症を強く抑え、症状が落ち着いたら維持療法に移ります。治療は長期間にわたることがあります。

自宅でのセルフケア

• 治療中は安静と栄養を十分にとる
• 血圧を測るなど、体調の変化を記録する
• 感染症を予防するため、手洗い・うがいを心がける
• 医師の指示に従い、薬を自己判断でやめない

医療治療

炎症を抑えるために、副腎皮質ステロイドという薬が使われます。症状が重い場合や効果が不十分な場合は、免疫の働きを調整する薬（免疫抑制薬）を併用することがあります。また、必要な人には血圧を下げる薬や、血栓を防ぐ薬が検討されることもあります。治療方針は症状や重症度によって個別に決まります。

手術が検討される場合

まれに、血管の閉塞や臓器の障害によって外科的な処置が必要になる場合があります。たとえば、腸の壊死などが起こった場合には手術が検討されることがあります。

この病気と共に生きる

症状が落ち着いても、再発を防ぐために通院と治療を続けることが大切です。疲れをためず、体調に合わせて無理のない生活を送りましょう。

生活習慣のアドバイス

• 十分な睡眠と休養をとる
• ストレスをためない工夫をする
• 禁煙する（喫煙は血管に負担をかけます）
• 定期通院を守り、必要な検査を受ける

食事と運動

バランスのよい食事を心がけ、塩分や脂肪のとりすぎに注意しましょう。運動は、症状が安定している場合でも無理のない範囲で、医師と相談しながら行ってください。

精神的健康と心の健康

慢性的な病気と向き合うことは、不安やストレスを感じることがあります。気持ちの落ち込みが続く場合は、専門の医師や看護師に相談してください。精神的なケアも治療の一環です。

予防

結節性多発動脈炎そのものを予防する方法はまだありません。ただし、感染症がきっかけになる場合があるため、日頃から感染予防を心がけることは大切です。また、早期発見のために、気になる症状があれば早めに受診しましょう。

ワクチン

感染症を予防するために、医師と相談のうえでワクチン接種を検討する場合があります。

検診プログラム

結節性多発動脈炎はまれな病気のため、一般的な健診でのスクリーニングは行われていません。ただし、原因不明の発熱や体重減少などが続く場合は、医療機関で精査を受けることが大切です。

合併症

治療しない場合

• 腎不全（腎臓の働きが低下する）
• 神経障害による手足のしびれ・麻痺
• 脳卒中や心筋梗塞などの血管事故
• 腸の血流障害による穿孔や腹膜炎
• 失明（目の血管が障害された場合）

長期的な見通し

治療法が進歩し、結節性多発動脈炎の予後は大きく改善しています。特に感染症と関連したタイプでは、抗ウイルス治療などにより治癒が期待できる場合もあります。診断から治療開始までが早いほど、臓器の障害を抑えられる可能性が高くなります。あきらめずに、医療チームと一緒に治療を続けていきましょう。

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