Thrombotic thrombocytopenic purpura awareness

概要

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は、血液中に小さな血の塊（血栓）ができやすくなるまれな病気です。これにより、血小板という出血を止める成分が減り、全身の臓器にダメージを与えることがあります。

非常にまれな病気で、日本では年間約100人程度が発症するとされています。

どの年齢でも発症する可能性がありますが、特に20～40歳の女性に多く見られます。また、妊娠中や特定の感染症がきっかけになることもあります。

症状

一般的な症状

• あざができやすい、出血しやすい（鼻血、歯ぐきの出血など）
• 原因不明の疲労感やだるさ
• 皮膚に小さな赤や紫の点（点状出血）が出る
• 黄疸（皮膚や目が黄色くなる）
• 頭痛、意識のぼんやり、けいれんなどの神経症状

子供の症状

• 子どもでは症状が急に現れることが多く、発熱や出血傾向が目立ちます。
• 元気がない、ぐったりする、原因不明の泣き方などの変化に注意が必要です。
• 幼児では特にあざや点状出血が全身に広がることがあります。

高齢者の症状

• 高齢者では症状がゆっくり進むこともあり、見逃されやすいです。
• 疲労感や息切れ、軽い出血が続く場合は注意が必要です。
• 腎臓の機能低下や意識障害がより重症化するリスクがあります。

原因

主な原因

• 免疫の異常により、ADAMTS13という酵素が十分に働かなくなること
• 体の中で血小板を消費する小さな血の塊ができやすくなる

リスク要因

• 自己免疫疾患（全身性エリテマトーデスなど）
• 妊娠・出産
• 特定の感染症（HIVなど）
• 一部の薬の使用（医師の処方によるものも含む）

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 意識の変化やけいれんが起きたらすぐに救急車（119番）を呼んでください。
• 出血が止まらない、または急に出血が増えた場合。

定期受診を予約すべき場合：

• 原因不明のあざや点状出血が続く場合。
• 長引く疲労感、発熱、黄疸がある場合。
• 過去にTTPと診断された方で症状がぶり返した場合。

診断

医師が問診と診察を行い、血液検査や尿検査などの結果を総合して診断します。

行われる可能性のある検査

• 血液検査（血小板数、ヘモグロビン、LDH、ADAMTS13活性など）
• 末梢血塗抹検査（血液を顕微鏡で観察する）
• 尿検査（腎臓の状態を確認）
• 場合によっては画像検査（CTやMRI）で臓器の状態を調べることもあります

診察で予想されること

診断は迅速に行う必要があるため、緊急入院となることが多いです。血液検査の結果は数時間で出ることがあり、医師が治療の方針を決めます。

治療

TTPは命に関わる病気ですが、早期に適切な治療を行うことで回復が期待できます。主な治療は血液中の異常な抗体や血の塊を取り除く血漿交換（血漿を交換する治療）と、免疫の働きを抑える薬の使用です。

自宅でのセルフケア

• 治療中は医師の指示に従い、十分な安静を心がけてください。
• 出血のリスクを減らすため、歯磨きはやわらかいブラシで優しく行いましょう。
• 激しい運動やけがを避け、転倒に注意してください。

医療治療

治療の中心は血漿交換（プラズマフェレシス）という方法で、血液から異常な成分を取り除き、正常な血漿と入れ替えます。また、副腎皮質ステロイドなどの免疫を調整する薬が使われます。症状によっては特定の抗体を抑える薬を併用することもあります。治療は専門の医療チームによって行われます。

手術が検討される場合

通常、手術は必要ありません。ただし、血栓による臓器障害が重い場合など、例外的に手術が検討されることがあります。

この病気と共に生きる

急性期の治療後は、定期的な血液検査と医師のフォローアップが重要です。再発の可能性があるため、体調の変化に注意しながら日常生活を送りましょう。

生活習慣のアドバイス

• 十分な睡眠と休息をとる。
• バランスの良い食事を心がける。
• 感染症予防のため手洗い・うがいを励行する。
• 医師の許可なく薬を中止しない。

食事と運動

特別な食事制限はありませんが、栄養バランスの良い食事を心がけ、水分をしっかり補給しましょう。運動は、体調が戻ってから医師の相談の上で軽いウォーキングなどから始めるとよいです。

精神的健康と心の健康

TTPと診断されると不安や恐怖を感じることがあります。また、治療中のストレスや長期の療養で気分が落ち込むこともあります。気持ちの変化は自然なことです。一人で抱え込まず、家族や医療者に相談しましょう。必要に応じて、心のケアの専門家につながることもできます。

予防

TTPの多くは予防が難しいです。しかし、自己免疫疾患がある方は、その治療をしっかり行うことでリスクを減らせる可能性があります。妊娠中は定期的な健診が重要です。

検診プログラム

TTPを対象にした一般的な検診はありません。ただし、家族にTTP患者がいる場合など、医師に相談するとよいでしょう。

合併症

治療しない場合

• 血小板が減りすぎて重い出血を起こす
• 腎臓の機能が低下する（腎不全）
• 脳卒中や意識障害が起こる
• 心臓や肺など他の臓器に障害が出る

長期的な見通し

TTPは適切な治療を受ければ、多くの人の症状が改善します。治療開始が早いほど回復しやすいです。再発のリスクはありますが、定期的なフォローアップで早期発見・治療が可能です。希望を持って治療に取り組みましょう。

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• 厚生労働省 難病情報センター · 日本

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