Von Willebrand disease

概要

フォン・ヴィレブランド病（フォン・ヴィレブランドびょう）は、血液がうまく固まらなくなる病気です。血液を固めるのに必要な「フォン・ヴィレブランド因子（いんし）」というタンパク質が足りないか、うまく働かないために、出血が止まりにくくなったり、あざができやすくなったりします。

この病気は、最も多い先天性（うまれてすぐに持っている）の出血性疾患のひとつと言われています。正確な人数はわかっていませんが、それほどめずらしい病気ではありません。

男性にも女性にも同じように起こります。軽い症状の場合は、気づかれずにいることもあります。特に女性では、月経（生理）の出血が重くなることがあります。

症状

一般的な症状

• 小さな傷でも血が止まりにくい
• あざができやすい（特に理由もなくあざができる）
• 鼻血がよく出る（なかなか止まらない）
• 歯を磨いたときなどに歯ぐきから血が出やすい
• 女性の生理の出血量が多い、期間が長い
• 抜歯や手術のあとに出血が続く

子供の症状

• 赤ちゃんの時期：おむつ替えのときにへその緒から出血したり、予防接種のあとに内出血ができたりすることがあります。
• 幼児～学童：転んだりけがをしたときに、血が止まりにくかったり、大きなあざができたりします。鼻血もよく見られます。

高齢者の症状

• 年をとると、関節の病気やほかの薬の影響で出血しやすくなる場合があります。
• 胃や腸からの出血が起こりやすくなることがあります。
• けがや手術のリスクが高まるため、事前に医師にこの病気のことを伝えることが大切です。

原因

主な原因

• フォン・ヴィレブランド因子という血液を固めるタンパク質が、体の中で十分に作られない。
• 作られても形が異常で、うまく働かない。
• これらの原因は、多くが遺伝子の変化（突然変異）によるもので、親から子に伝わることがあります。

リスク要因

• 家族に同じ病気の人がいる（特に親や兄弟姉妹）。
• 両親のどちらかがこの病気の遺伝子を持っている場合、子どもに伝わる可能性があります。
• 軽い症状の場合は、家族に気づかれずにいることもあります。

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 理由もなく大きなあざが何度もできる
• 生理の出血がとても多く、貧血（血が足りなくなる）の症状がある（疲れやすい、顔色が悪いなど）
• 手術や抜歯の予定がある

定期受診を予約すべき場合：

• 軽いあざや鼻血がよく出るが、普段の生活に支障はない
• 家族に出血しやすい人がいるかどうか調べたい
• 妊娠を考えている

診断

血液検査で診断します。出血の傾向を調べるためのいくつかの検査を組み合わせて行います。

行われる可能性のある検査

• フォン・ヴィレブランド因子抗原（体内の因子の量を測る）
• フォン・ヴィレブランド因子活性（血液が固まる働きを測る）
• 第Ⅷ因子活性（血友病Aと区別するため）
• 血小板機能検査（血小板がちゃんと働くか調べる）

診察で予想されること

診断には専門の血液内科の医師が行います。1回の検査だけでなく、数週間後にもう一度検査することがあります。これはストレスやホルモンの影響で値が変わるためです。結果が出るまでに時間がかかることもありますが、正確な診断のために必要なステップです。

治療

治療の目的は、出血を防いだり、出血が起きたときにすぐに止めることです。症状の重さに応じて、必要最低限の治療を受けます。

自宅でのセルフケア

• スポーツや活動でけがをしすぎないように注意する（特にコンタクトスポーツは医師に相談）
• アスピリンやイブプロフェンなどの鎮痛薬は出血を悪化させるため、使う前に必ず医師に確認する
• 医療機関を受診するときは、必ずこの病気を持っていることを伝える
• 医療用IDカードやブレスレットを持ち歩くと安心です

医療治療

治療には、不足している血液凝固因子を補う薬や、止血を助けるホルモン剤などがあります。また、鼻血などの軽い出血には、止血剤のスプレーやシートが使われることもあります。具体的な治療法は医師が症状や検査結果に基づいて選びます。

手術が検討される場合

手術や抜歯が必要なときは、事前に血液内科の医師と相談して、出血を防ぐ計画を立てます。入院して、止血のための点滴を受けることがあります。

この病気と共に生きる

軽い症状なら、特に制限はありません。しかし、けがをしにくいように注意し、いつもより出血しやすいことを意識して生活しましょう。

生活習慣のアドバイス

• 歯科治療や予防接種の前には、必ず医師にこの病気を伝える
• 手術や大きなけがに備えて、自分が使っている医療機関の連絡先を控えておく
• 女性の場合は、生理の出血が重いときは産婦人科医に相談し、ピルなどの治療を受けることができます
• 旅行の際は、現地の医療機関の情報を調べておくと安心です

食事と運動

特に食事制限はありません。バランスの良い食事をとりましょう。運動は、けがのリスクが少ないウォーキングや水泳などがおすすめです。激しいコンタクトスポーツ（ラグビー、柔道など）は、医師と相談してから行ってください。

精神的健康と心の健康

出血の心配が続くと、不安やストレスを感じることがあります。特に子どもの場合は、過保護になりすぎないように気をつけながら、無理なく生活できる環境を整えましょう。必要なら、カウンセラーや同じ病気を持つ人のグループに相談することも役立ちます。

予防

この病気は遺伝によるものが多く、予防することはできません。しかし、出血のリスクを減らすために、避けたほうがいいこと（例えば、けがをしやすいスポーツや特定の薬）を守ることで、多くの出血を防げます。

ワクチン

予防接種は通常どおり受けられますが、筋肉注射のあとはしばらく押さえて止血するなど、出血しやすいことに注意します。接種前に医師にこの病気のことを伝えてください。

合併症

治療しない場合

• 慢性的な貧血（特に女性で生理の出血が多い場合）
• 関節内出血が繰り返し起こると、関節が硬くなったり痛みが残ったりする
• 手術やけがのあとに、長期間出血が続いてしまう
• 重症の場合、胃や腸からの出血で命に関わることがある（ただし、この病気で重症なのはまれです）

長期的な見通し

多くの人は軽症で、治療が必要ないこともあります。適切な診断と管理を受ければ、普通の生活を送ることができ、寿命にも影響しません。医師と一緒に自分の体の状態を理解し、必要なときに備えることが大切です。

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国際機関

• 世界血友病連盟 (World Federation of Hemophilia) ↗

地域の団体

• 日本血友病友の会 ↗ · 日本

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