Antiphospholipid syndrome

Gambaran keseluruhan

Antiphospholipid syndrome (APS) adalah satu penyakit autoimun di mana sistem imun badan tersilap menyerang protein biasa dalam darah yang membantu pembekuan darah. Ini menyebabkan darah mudah membeku secara tidak normal (trombosis) dan boleh menyebabkan masalah seperti darah beku di salur darah atau keguguran berulang dalam kalangan wanita hamil. Penyakit ini juga dikenali sebagai sindrom Hughes.

APS adalah penyakit yang jarang berlaku, tetapi ia boleh menjejaskan sehingga 5% daripada populasi umum. Ia lebih biasa pada wanita berbanding lelaki.

Ia boleh menjejaskan sesiapa sahaja pada sebarang usia, tetapi paling kerap didiagnosis pada orang dewasa muda hingga pertengahan umur (20–50 tahun). Wanita hamil juga lebih berisiko mendapat komplikasi APS.

Gejala

Gejala biasa

• Pembekuan darah dalam urat (trombosis vena) – selalunya di kaki, menyebabkan bengkak, sakit, dan kemerahan (deep vein thrombosis atau DVT).
• Pembekuan darah dalam arteri – boleh menyebabkan strok atau serangan iskemia sementara (TIA) yang menyerupai strok ringan.
• Keguguran berulang (tiga kali atau lebih) atau kelahiran mati pada trimester kedua atau ketiga.
• Sakit kepala migrain yang teruk.
• Ruam kulit seperti tompok merah jambu atau biru yang dipanggil livedo reticularis.
• Ulser kaki atau luka yang lambat sembuh.

Gejala pada kanak-kanak

• Pembekuan darah di lengan atau kaki.
• Sawan atau masalah saraf yang tidak jelas puncanya.
• Ruam kulit atau lebam tanpa sebab.
• Kegagalan buah pinggang akut (jarang berlaku).

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Risiko lebih tinggi untuk strok atau serangan jantung.
• Demensia vaskular akibat pembekuan darah kecil di otak.
• Penyakit injap jantung.

Punca

Punca utama

• Punca sebenar APS tidak diketahui, tetapi ia berkaitan dengan sistem imun yang menghasilkan antibodi antiphospholipid – protein yang menyerang sel-sel sendiri.
• APS boleh berlaku secara primer tanpa penyakit lain, atau sekunder bersama penyakit autoimun seperti lupus eritematosus sistemik (SLE).
• Infeksi atau ubat-ubatan tertentu kadang-kadang boleh mencetuskan penghasilan antibodi ini buat sementara waktu.

Faktor risiko

• Mempunyai penyakit autoimun seperti lupus (SLE).
• Sejarah keluarga dengan APS atau penyakit autoimun.
• Jantina wanita (lebih kerap berlaku).
• Infeksi atau kecederaan yang kuat.

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda mengalami simptom pembekuan darah seperti bengkak kaki yang mendadak, sakit dada, atau kelemahan sebelah badan.
• Jika anda hamil dan pernah mengalami keguguran berulang atau kelahiran mati, dapatkan rawatan segera.

Buat temujanji rutin jika:

• Jika anda mengalami keguguran berulang (tiga kali atau lebih) dan belum tahu puncanya.
• Jika anda disahkan lupus dan ingin melakukan saringan untuk APS.
• Jika anda pernah mengalami pembekuan darah tanpa sebab yang jelas.

Diagnosis

Diagnosis APS dibuat berdasarkan sejarah perubatan, pemeriksaan fizikal, dan ujian darah yang mengesan antibodi antiphospholipid. Doktor akan mencari bukti pembekuan darah atau komplikasi hamil.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah untuk mengesan antibodi antiphospholipid (seperti anticardiolipin, lupus anticoagulan, dan anti-beta2 glikoprotein I).
• Ujian pengimejan seperti ultrasound Doppler untuk melihat pembekuan darah dalam urat.
• Ujian fungsi buah pinggang dan ujian darah lengkap untuk menilai kesan pada organ lain.

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Ujian darah mungkin perlu diulang selepas beberapa minggu untuk mengesahkan diagnosis. Doktor mungkin merujuk anda kepada pakar reumatologi atau hematologi (pakar darah) untuk pengurusan lanjut.

Rawatan

Rawatan utama APS bertujuan untuk mengurangkan risiko pembekuan darah dan mencegah komplikasi. Ini termasuk penggunaan ubat pencair darah (antikoagulan) yang perlu diambil secara berterusan, serta ubat anti-platelet dalam kes tertentu. Dos dan jenis rawatan akan ditentukan oleh doktor berdasarkan keadaan individu. Wanita hamil memerlukan pemantauan rapi dan mungkin perlu suntikan pencair darah.

Penjagaan diri di rumah

• Berhenti merokok – merokok meningkatkan risiko pembekuan darah.
• Kekal aktif dengan senaman ringan seperti berjalan untuk melancarkan peredaran darah.
• Minum air secukupnya dan elakkan duduk diam terlalu lama, terutamanya semasa perjalanan jauh.
• Kawal tekanan darah dan kolesterol dengan pemakanan sihat.

Rawatan perubatan

Doktor biasanya menetapkan ubat pencair darah seperti warfarin atau enoxaparin (secara suntikan) untuk mengelakkan pembekuan. Bagi pesakit dengan pembekuan darah sebelumnya, rawatan mungkin berterusan seumur hidup. Wanita hamil akan menerima suntikan pencair darah serta asid folik. Semua rawatan perlu diambil mengikut nasihat doktor. Jangan hentikan rawatan tanpa berunding terlebih dahulu.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan mungkin diperlukan untuk mengeluarkan bekuan darah yang besar atau untuk merawat ulser kaki yang tidak sembuh. Sebelum sebarang pembedahan, pesakit APS perlu memberitahu doktor tentang rawatan pencair darah yang sedang diambil.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan APS memerlukan pengambilan ubat pencair darah secara konsisten dan pemantauan berkala. Anda perlu berhati-hati terhadap tanda-tanda pembekuan atau pendarahan. Bawa kad pengenalan perubatan yang menyatakan penyakit dan rawatan anda, terutamanya jika anda mengambil warfarin.

Tip gaya hidup

• Amalkan pemakanan seimbang rendah lemak tepu dan tinggi serat.
• Elakkan aktiviti lasak yang boleh menyebabkan kecederaan kerana risiko pendarahan akibat ubat pencair darah.
• Guna peralatan pelindung seperti topi keledar semasa berbasikal atau bersukan.

Diet dan senaman

Kekalkan berat badan sihat. Senaman sederhana seperti berjalan atau berenang membantu peredaran tetapi elakkan senaman yang melibatkan risiko hentakan kuat. Jika mengambil warfarin, hadkan makanan tinggi vitamin K seperti sayur hijau gelap dalam jumlah yang konsisten, bukannya dielakkan sepenuhnya – bincang dengan doktor.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Diagnosis APS boleh menimbulkan kebimbangan tentang risiko pembekuan atau keguguran. Tekanan boleh menjejaskan kesihatan dan mempengaruhi sistem imun. Dapatkan sokongan emosi daripada keluarga, rakan, atau kaunselor. Jangan biarkan penyakit menguasai hidup anda – ramai pesakit menjalani kehidupan penuh bermakna.

Pencegahan

Tidak ada cara untuk mencegah APS kerana ia adalah penyakit autoimun. Walau bagaimanapun, risiko pembekuan darah dapat dikurangkan dengan gaya hidup sihat dan pematuhan rawatan.

Vaksin

Tiada vaksin khusus untuk APS. Vaksinasi rutin seperti influenza dan pneumonia adalah selamat dan digalakkan, tetapi bincang dengan doktor terlebih dahulu terutama jika sedang mengambil ubat pencair darah.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Strok atau serangan jantung akibat pembekuan darah di arteri.
• Embolisme pulmonari – bekuan darah yang sampai ke paru-paru dan boleh membawa maut.
• Keguguran berulang, kelahiran mati, atau praeklampsia (tekanan darah tinggi semasa hamil).
• Kerosakan buah pinggang atau kegagalan buah pinggang.
• Ulser kaki yang kronik atau gangren yang memerlukan amputasi.

Pandangan jangka panjang

Dengan rawatan yang betul dan pemantauan berkala, kebanyakan pesakit APS dapat mengelakkan komplikasi serius dan menjalani kehidupan yang aktif serta bermakna. Kunci kepada hasil yang baik adalah diagnosis awal, pematuhan rawatan, dan gaya hidup sihat. Sentiasa berhubung dengan pasukan perubatan anda untuk sebarang perubahan simptom.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.