Granulomatosis Eosinofilik dengan Poliangiitis (EGPA)

Gambaran keseluruhan

Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA) adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku, di mana sistem imun badan anda tersilap menyerang saluran darah anda. Ini menyebabkan keradangan pada saluran darah dan boleh menjejaskan organ seperti paru-paru, kulit, saraf, dan buah pinggang. EGPA dahulu dikenali sebagai sindrom Churg-Strauss.

Tidak, EGPA adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Ia dianggap sebagai penyakit autoimun yang jarang, dan hanya sebilangan kecil orang yang menghidapinya.

EGPA boleh menyerang sesiapa sahaja, tetapi ia paling kerap didiagnosis pada orang dewasa yang berumur antara 40 hingga 60 tahun. Ia juga lebih biasa pada mereka yang menghidap asma atau rinitis alergi, tetapi sebab sebenar masih tidak diketahui.

Gejala

Gejala biasa

• Asma yang semakin teruk atau sukar dikawal, terutamanya pada orang dewasa.
• Tersumbat hidung, sinusitis, atau hidung berair yang kerap.
• Batuk, semput, atau sesak nafas.
• Ruam kulit, seperti bintik merah atau lebam, terutamanya di kaki.
• Rasa kebas, kesemutan, atau kelemahan pada tangan atau kaki akibat kerosakan saraf.
• Sakit sendi atau otot.
• Keletihan yang melampau, demam, dan penurunan berat badan.

Gejala pada kanak-kanak

• EGPA sangat jarang berlaku pada kanak-kanak. Jika ia berlaku, simptom mungkin serupa dengan orang dewasa, tetapi kanak-kanak mungkin juga mengalami masalah pertumbuhan, keletihan yang teruk, dan gejala asma yang lebih ketara.

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Pada orang dewasa yang lebih tua, gejala mungkin lebih sukar untuk dikesan kerana ia boleh disalah anggap sebagai penyakit lain. Keletihan, badan lemah, dan sesak nafas perlu diberi perhatian.

Punca

Punca utama

• Punca sebenar EGPA tidak diketahui, tetapi ia adalah penyakit autoimun di mana sistem imun badan menyerang saluran darah sendiri.
• Kemungkinan gabungan faktor genetik dan persekitaran (seperti jangkitan atau alergen) mencetuskan penyakit ini.

Faktor risiko

• Sejarah asma, terutamanya asma yang bermula pada masa dewasa.
• Rinitis alergi (hidung sensitif terhadap alergen seperti habuk atau debunga).
• Jangkitan sinus yang kerap.
• Umur antara 40 dan 60 tahun.

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda mengalami sesak nafas yang semakin teruk, batuk berdarah, kebas atau kelemahan yang tiba-tiba, atau sakit perut yang teruk, dapatkan rawatan kecemasan dengan segera.
• Jika anda mengesyaki gejala EGPA dan ia berkembang cepat, jangan tunggu.

Buat temujanji rutin jika:

• Jika anda menghidap asma yang semakin sukar dikawal, atau anda mengalami gejala seperti ruam, kesemutan pada tangan/kaki, keletihan yang berterusan, atau penurunan berat badan tanpa sebab, berjumpalah doktor anda.

Diagnosis

Untuk mendiagnosis EGPA, doktor akan bertanya tentang sejarah perubatan anda, menjalankan pemeriksaan fizikal, dan memeriksa gejala-gejala anda. Ujian darah dan ujian lain akan membantu mengesahkan diagnosis. Kadang-kadang, doktor perlu mengambil sampel tisu (biopsi) untuk pemeriksaan lebih lanjut.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah: untuk mengukur bilangan eosinofil (sejenis sel darah putih), antibodi ANCA, dan tanda-tanda keradangan lain.
• Ujian air kencing: untuk memeriksa sama ada buah pinggang terjejas.
• X-ray dada atau imbasan CT: untuk melihat keadaan paru-paru.
• Elektromiografi (EMG) atau kajian pengaliran saraf: untuk menilai kerosakan saraf.
• Biopsi tisu: mengambil sampel kecil kulit atau tisu organ untuk diperiksa di bawah mikroskop.

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Proses diagnosis mungkin mengambil masa beberapa minggu atau bulan kerana gejala EGPA boleh menyerupai penyakit lain. Anda mungkin akan dirujuk kepada pakar (doktor pakar dalam penyakit autoimun atau vaskulitis). Bersabarlah, dan bekerjasama dengan pasukan perubatan anda.

Rawatan

Rawatan untuk EGPA bertujuan untuk mengawal keradangan pada saluran darah, mencegah kerosakan organ, dan mengurangkan gejala. Kebanyakan pesakit memerlukan rawatan jangka panjang dengan ubat-ubatan yang menekan sistem imun. Pasukan perubatan anda akan menyusun pelan rawatan yang sesuai dengan keadaan anda.

Penjagaan diri di rumah

• Ambil ubat anda tepat seperti yang disarankan oleh doktor, walaupun anda berasa lebih baik.
• Rehat yang mencukupi, terutamanya semasa penyakit aktif.
• Elakkan sebarang pencetus alahan atau asma yang anda ketahui.
• Berhenti merokok, jika anda merokok.
• Hubungi doktor anda jika gejala menjadi lebih teruk atau anda berasa tidak sihat.

Rawatan perubatan

Rawatan biasanya melibatkan ubat yang mengurangkan keradangan (seperti kortikosteroid) dan ubat-ubatan yang menekan sistem imun untuk mengelakkan ia menyerang saluran darah. Dalam kes yang lebih teruk, rawatan seperti terapi biologi atau prosedur untuk menapis antibodi dalam darah mungkin disyorkan. Semua ubat ini perlu diberikan di bawah pengawasan pakar, kerana ia mempunyai kesan sampingan dan perlu dipantau dengan teliti. Doktor anda akan memilih pendekatan yang paling sesuai untuk anda.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan jarang diperlukan untuk EGPA. Ia hanya dipertimbangkan jika terdapat komplikasi serius seperti pendarahan dalam saluran darah atau masalah pada organ tertentu.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan EGPA memerlukan pengurusan yang berterusan. Anda perlu menghadiri temu janji susulan secara berkala untuk memantau perkembangan penyakit dan kesan rawatan. Belajar mengenali tanda-tanda awal penyakit berulang, dan jangan teragak-agak untuk menghubungi doktor jika anda bimbang.

Tip gaya hidup

• Kekalkan rutin harian yang tenang dan elakkan tekanan berlebihan.
• Dapatkan tidur yang cukup.
• Basuh tangan dengan kerap untuk mengurangkan risiko jangkitan.
• Pastikan vaksinasi anda dikemas kini, tetapi berbincang dengan doktor sebelum menerima sebarang vaksin.

Diet dan senaman

Makan diet yang seimbang dengan banyak buah-buahan, sayur-sayuran, dan bijirin penuh untuk menyokong kesihatan anda. Senaman ringan seperti berjalan kaki, dan regangan boleh membantu mengekalkan kekuatan dan mengurangkan kekakuan sendi. Dengar isyarat badan anda dan jangan paksa diri.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Menghidap penyakit kronik seperti EGPA boleh menimbulkan tekanan, kebimbangan, atau rasa sedih. Adalah normal untuk berasa begitu. Bercakap dengan ahli keluarga, rakan, atau kaunselor boleh membantu. Sokongan kesihatan mental adalah sebahagian daripada penjagaan yang penting.

Pencegahan

EGPA tidak dapat dicegah kerana punca sebenar tidak diketahui dan mungkin melibatkan faktor genetik dan persekitaran yang kompleks. Apa yang boleh dilakukan ialah mengawal penyakit dengan rawatan terbaik dan mengurangkan risiko komplikasi.

Vaksin

Vaksin untuk mencegah jangkitan seperti influenza dan pneumonia disyorkan, tetapi sesetengah vaksin mungkin tidak sesuai jika anda mengambil ubat yang menekan sistem imun. Sentiasa berbincang dengan doktor anda terlebih dahulu.

Program saringan

Tiada ujian saringan rutin untuk EGPA dalam populasi umum. Diagnosis hanya dibuat apabila gejala hadir, dan ujian tertentu digunakan untuk mengesahkan penyakit.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Kerosakan saraf yang kekal, menyebabkan kebas, kelemahan, atau lumpuh.
• Penyakit paru-paru kronik atau kegagalan pernafasan.
• Masalah jantung, termasuk keradangan otot jantung atau serangan jantung.
• Kerosakan buah pinggang yang boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang.
• Kebutaan atau masalah penglihatan jika saluran darah di mata terjejas.

Pandangan jangka panjang

Walaupun EGPA adalah penyakit yang serius, kebanyakan pesakit yang mendapat rawatan awal dan teratur boleh mencapai remisi, iaitu tempoh di mana penyakit tidak aktif. Ramai pesakit dapat menjalani kehidupan yang aktif dan bermakna. Walau bagaimanapun, penyakit ini boleh berulang, jadi pemantauan jangka panjang adalah penting. Pasukan perubatan anda akan bersama anda setiap langkah untuk memastikan anda mendapat penjagaan yang terbaik.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.