Hidup dengan Amiloidosis

Gambaran keseluruhan

Amiloidosis ialah penyakit jarang yang berlaku apabila protein tidak normal dipanggil amiloid terkumpul dalam organ dan tisu badan. Pengumpulan protein ini boleh mengganggu fungsi organ seperti jantung, buah pinggang, hati, dan saraf. Ia bukan kanser, tetapi ia adalah keadaan yang serius yang memerlukan pengurusan oleh doktor.

Amiloidosis adalah penyakit yang jarang berlaku. Anggaran yang tepat sukar, tetapi ia dianggap jarang berlaku, dengan mungkin kurang daripada 1 dalam 100,000 orang terjejas.

Amiloidosis boleh menjejaskan sesiapa sahaja, tetapi ia lebih kerap berlaku pada orang dewasa berumur lebih 50 tahun. Sesetengah jenis amiloidosis diwarisi dalam keluarga, manakala yang lain dikaitkan dengan keadaan seperti pelbagai myeloma.

Gejala

Gejala biasa

• Keletihan atau lemah badan yang berpanjangan
• Sukar bernafas atau sesak nafas
• Bengkak pada buku lali, kaki, atau perut
• Kebas atau kesemutan pada tangan atau kaki
• Penurunan berat badan tanpa sebab yang jelas
• Pembesaran hati atau limpa

Punca

Punca utama

• Sel plasma yang tidak normal menghasilkan protein amiloid (jenis AL)
• Penyakit radang kronik seperti artritis reumatoid atau penyakit tisu penghubung
• Mutasi genetik yang diwarisi (amyloidosis keturunan)

Faktor risiko

• Umur lebih 50 tahun
• Lelaki lebih kerap terjejas daripada wanita
• Sejarah keluarga dengan amiloidosis
• Keadaan yang menjejaskan sistem imun, seperti pelbagai myeloma
• Penyakit buah pinggang kronik atau menjalani dialisis jangka panjang

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda mengalami sakit dada, sukar bernafas, atau pengsan
• Jika bengkak atau berat badan meningkat secara mendadak
• Jika anda melihat gejala baru yang mengganggu kehidupan harian

Buat temujanji rutin jika:

• Jika anda mengalami keletihan yang berterusan, bengkak buku lali, atau kebas yang tidak hilang
• Jika anda mempunyai sejarah keluarga dengan amiloidosis dan ingin berbincang tentang pemeriksaan
• Jika anda telah didiagnosis dengan pelbagai myeloma atau keadaan yang berkaitan

Diagnosis

Doktor akan mengambil sejarah perubatan penuh, melakukan pemeriksaan fizikal, dan mengarahkan ujian tertentu untuk mengesan protein amiloid dan organ yang terjejas.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah dan air kencing
• Biopsi tisu (mengambil sampel kecil untuk diperiksa di makmal)
• Ekokardiogram (ultrasound jantung)
• Imbasan MRI atau CT
• Biopsi sumsum tulang
• Ujian genetik bagi mereka yang berisiko

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Diagnosis amiloidosis mungkin mengambil masa kerana gejalanya menyerupai penyakit lain. Anda mungkin akan dirujuk kepada pakar, seperti pakar hematologi atau pakar organ yang terlibat. Ujian tambahan akan membantu menentukan jenis amiloidosis dan merancang rawatan.

Rawatan

Walaupun amiloidosis adalah penyakit yang kompleks, terdapat pelbagai pilihan rawatan yang boleh membantu mengawal gejala, melambatkan perkembangan penyakit, dan meningkatkan kualiti hidup. Rawatan bergantung pada jenis amiloidosis, organ yang terjejas, dan kesihatan keseluruhan anda.

Penjagaan diri di rumah

• Ambil rehat yang cukup dan atur aktiviti harian mengikut tahap tenaga
• Kurangkan pengambilan garam untuk mengurangkan bengkak
• Pantau berat badan dan bengkak secara berkala
• Ambil ubat-ubatan yang disarankan oleh doktor dengan betul
• Hubungi doktor jika gejala berubah atau semakin teruk

Rawatan perubatan

Rawatan perubatan mungkin termasuk kemoterapi, terapi disasarkan, ubat-ubatan untuk menstabilkan protein, atau kortikosteroid. Bagi sesetengah jenis, transplantasi sel stem mungkin dipertimbangkan. Doktor akan menyesuaikan rawatan dengan keadaan anda dan anda boleh berbincang tentang kesan sampingan serta faedahnya.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan jarang digunakan untuk merawat amiloidosis secara langsung, tetapi mungkin diperlukan jika terdapat komplikasi seperti pembesaran limpa, atau untuk transplantasi organ yang terjejas (contoh: jantung atau buah pinggang) dalam kes terpilih. Pasukan perubatan akan membincangkan pilihan ini secara individu.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan amiloidosis memerlukan pengurusan jangka panjang dan sokongan daripada pasukan perubatan. Anda mungkin perlu menjalani lawatan berkala, mengambil ubat, dan memantau gejala. Adalah penting untuk bersikap terbuka dengan doktor tentang sebarang perubahan.

Tip gaya hidup

• Kekalkan jadual tidur yang teratur
• Elakkan aktiviti yang terlalu meletihkan, tetapi kekal aktif secara sederhana
• Minta bantuan daripada keluarga dan rakan untuk tugas harian apabila perlu
• Berhenti merokok dan hadkan pengambilan alkohol
• Amalkan teknik pengurusan tekanan seperti meditasi atau pernafasan dalam

Diet dan senaman

Mengamalkan diet seimbang yang rendah garam dapat membantu mengurangkan bengkak dan tekanan pada organ. Bersenam secara sederhana seperti berjalan atau senaman ringan boleh membantu mengekalkan kecergasan, tetapi anda perlu berbincang dengan doktor terlebih dahulu. Pakar diet boleh memberi nasihat yang lebih khusus.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Berita diagnosis amiloidosis boleh menimbulkan kebimbangan, ketakutan, dan kesedihan. Adalah normal untuk merasa tertekan. Bercakap tentang perasaan anda, mencari sokongan daripada kaunselor, atau menyertai kumpulan sokongan boleh membantu. Keluarga dan rakan juga perlu diberi ruang untuk memahami.

Pencegahan

Tiada cara yang terbukti untuk mencegah amiloidosis kerana puncanya tidak sepenuhnya diketahui. Walau bagaimanapun, menguruskan keadaan yang mendasari seperti penyakit radang kronik atau menjalani gaya hidup sihat mungkin membantu mengurangkan risiko komplikasi.

Vaksin

Ikuti jadual imunisasi yang disarankan, termasuk vaksin flu dan pneumokokus, untuk mengelakkan jangkitan yang boleh memberi tekanan kepada badan. Bincang dengan doktor tentang vaksin yang sesuai untuk anda.

Program saringan

Ujian saringan disediakan untuk orang yang berisiko, seperti mereka yang mempunyai sejarah keluarga amiloidosis atau keadaan seperti pelbagai myeloma. Doktor akan menilai risiko anda dan mencadangkan pemeriksaan yang sesuai.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Kegagalan jantung
• Kegagalan buah pinggang
• Masalah sistem saraf (neuropati)
• Pembesaran hati dan limpa
• Gangguan pembekuan darah, mudah lebam atau berdarah

Pandangan jangka panjang

Amiloidosis adalah penyakit yang serius, tetapi rawatan semakin berkembang. Sesetengah pesakit dapat hidup dengan baik apabila penyakit dikawal, terutama jika diagnosis dibuat awal. Pandangan jangka panjang bergantung kepada jenis amiloidosis, organ yang terjejas, dan tindak balas terhadap rawatan. Sokongan pasukan perubatan dan gaya hidup sihat boleh membantu anda menghadapi cabaran ini.

Cari sokongan

Organisasi antarabangsa

• Amyloidosis Foundation ↗
• Amyloidosis Support Groups ↗

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.