Hidup dengan EGPA (Granulomatosis Eosinofilik dengan Poliangiitis)

Gambaran keseluruhan

EGPA (Granulomatosis Eosinofilik dengan Poliangiitis) ialah penyakit autoimun yang jarang berlaku. Dalam keadaan normal, sistem imun badan anda melawan kuman. Tetapi dalam EGPA, sistem imun tersilap menyerang salur darah anda sendiri, menyebabkan keradangan (bengkak). Keradangan ini boleh mengganggu aliran darah dan merosakkan organ seperti paru-paru, kulit, saraf, buah pinggang, dan jantung. Penyakit ini dahulunya dikenali sebagai sindrom Churg-Strauss.

Tidak, EGPA adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Dianggarkan hanya beberapa orang dalam sejuta yang mendapat penyakit ini setiap tahun. Walaupun jarang, ia perlu diambil serius kerana boleh menjejaskan organ penting jika tidak dirawat.

EGPA boleh berlaku pada sesiapa sahaja, tetapi paling kerap dikesan pada orang dewasa berumur 40 hingga 60 tahun. Ia lebih sedikit berlaku pada lelaki berbanding wanita. Orang yang mempunyai asma atau rinitis alergi (alahan hidung) mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mendapat penyakit ini.

Gejala

Gejala biasa

• Asma yang teruk atau sukar dikawal
• Hidung tersumbat, bersin, atau resdung yang kerap
• Keletihan yang melampau dan rasa lemah
• Penurunan berat badan tanpa sebab yang jelas
• Sakit sendi dan otot
• Ruam kulit, bintik merah atau ungu (purpura)
• Kebas, kesemutan, atau lemah pada tangan dan kaki
• Sakit perut, cirit-birit, atau loya

Gejala pada kanak-kanak

• Pada kanak-kanak, gejala EGPA hampir sama dengan orang dewasa, tetapi mungkin lebih sukar dikesan kerana ia menyerupai penyakit lain.
• Kekerapan serangan asma yang teruk dan tidak sembuh-sembuh.
• Masalah tumbesaran atau berat badan yang tidak bertambah.
• Ruam kulit yang tidak hilang, sakit sendi, atau demam yang berpanjangan.

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Warga emas mungkin mengalami gejala yang lebih teruk, seperti kerosakan saraf yang membawa kepada kebas dan kelemahan yang ketara.
• Mereka juga lebih cenderung mengalami masalah jantung dan buah pinggang akibat keradangan salur darah.
• Keletihan yang teruk dan kekeliruan kadang-kadang berlaku, yang boleh disalah anggap sebagai penuaan biasa.

Punca

Punca utama

• Punca sebenar EGPA tidak diketahui sepenuhnya.
• Ia dianggap sebagai penyakit autoimun, di mana sistem imun badan tersilap menyerang sel-sel sihat dalam salur darah.
• Gabungan faktor genetik (keturunan) dan faktor persekitaran mungkin memainkan peranan, seperti jangkitan atau pendedahan kepada bahan tertentu.
• Keradangan salur darah menyebabkan aliran darah terganggu dan tisu badan kekurangan oksigen.

Faktor risiko

• Mempunyai asma, terutamanya asma yang bermula pada usia dewasa.
• Mempunyai alahan hidung (rinitis alergi) atau resdung yang kerap.
• Sejarah keluarga dengan penyakit autoimun.
• Faktor persekitaran tertentu seperti jangkitan virus atau bakteria, atau pendedahan kepada bahan kimia (namun ini masih dalam kajian).

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda mengalami sesak nafas yang semakin teruk, sakit dada, batuk berdarah, atau kebas yang tiba-tiba — dapatkan rawatan segera di klinik atau hospital.
• Jika anda demam berpanjangan, ruam yang merebak, atau bengkak yang teruk pada mana-mana bahagian badan.
• Jika anda sedang menjalani rawatan untuk EGPA dan mengalami kesan sampingan yang teruk, hubungi doktor anda dengan segera.

Buat temujanji rutin jika:

• Jika anda mempunyai asma yang sukar dikawal atau gejala yang tidak biasa seperti ruam, kebas, atau sakit sendi, berjumpa doktor untuk pemeriksaan lanjut.
• Jika anda telah disahkan EGPA, pastikan anda hadir semua temujanji susulan untuk memantau keadaan dan menyesuaikan rawatan.
• Jika anda mula-mula disahkan menghidap EGPA, dapatkan nasihat pakar untuk pelan rawatan yang lengkap.

Diagnosis

Doktor akan menilai sejarah perubatan anda, terutamanya sejarah asma atau alahan, dan melakukan pemeriksaan fizikal. Diagnosis EGPA memerlukan gabungan ujian darah, ujian pengimejan, dan kadang-kadang biopsi (mengambil sampel tisu). Tiada satu ujian tunggal yang boleh mengesahkan EGPA, jadi doktor akan menggunakan beberapa kaedah untuk membuat keputusan.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah untuk mengukur kadar sel darah putih eosinofil (sejenis sel imun yang tinggi dalam EGPA) dan penanda keradangan seperti ESR dan CRP.
• Ujian antibodi ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibody) — sebahagian pesakit EGPA ada antibodi ini.
• X-ray dada atau imbasan CT untuk melihat keradangan pada paru-paru.
• Ujian fungsi paru-paru (spirometri) untuk menilai tahap asma.
• Biopsi kulit, saraf, atau organ lain untuk mencari keradangan salur darah.
• Ujian air kencing untuk memeriksa masalah buah pinggang.

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Proses diagnosis mungkin mengambil masa beberapa minggu atau bulan, kerana gejala EGPA boleh menyerupai penyakit lain seperti asma biasa atau alahan. Doktor akan merujuk anda kepada pakar (seperti pakar rheumatologi, pakar imunologi, atau pakar perubatan dalaman). Anda mungkin perlu menjalani beberapa ujian di hospital. Jangan risau — setiap ujian membantu doktor memahami keadaan anda dengan lebih jelas dan memilih rawatan yang paling sesuai.

Rawatan

Rawatan EGPA bertujuan untuk mengawal keradangan, mengurangkan gejala, dan mencegah kerosakan organ. Rawatan biasanya melibatkan ubat-ubatan yang menenangkan sistem imun. Doktor akan merancang terapi berdasarkan keterukan penyakit dan organ yang terjejas. Rawatan ini biasanya berjalan dalam dua fasa: fasa awal untuk menghentikan keradangan, dan fasa jangka panjang untuk mengekalkan kawalan. Kepatuhan kepada rawatan adalah sangat penting.

Penjagaan diri di rumah

• Ambil ubat yang diberikan oleh doktor dengan betul dan pada masa yang ditetapkan.
• Kenal pasti dan elakkan pencetus asma anda, seperti habuk, asap rokok, atau alergen lain.
• Dapatkan rehat yang cukup, terutamanya semasa penyakit aktif atau selepas rawatan.
• Jaga kebersihan diri untuk mengurangkan risiko jangkitan.
• Simpan diari gejala untuk membantu doktor menilai perkembangan penyakit.
• Jangan berhenti rawatan tanpa berbincang dengan doktor, walaupun anda berasa semakin sihat.

Rawatan perubatan

Rawatan utama EGPA biasanya melibatkan ubat steroid (kortikosteroid) untuk mengurangkan keradangan dengan cepat. Bagi kes yang lebih teruk, doktor mungkin memberikan ubat-ubatan imunosupresan untuk menekan sistem imun dengan lebih kuat. Sesetengah pesakit mungkin memerlukan rawatan biologi yang menyasarkan bahagian tertentu sistem imun. Semua ubat ini hanya boleh diberikan oleh pakar perubatan dan perlu dipantau dengan ketat. Dos dan jenis ubat akan disesuaikan dengan keadaan anda. Jangan sekali-kali membeli atau mengambil ubat tanpa preskripsi doktor.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan jarang diperlukan untuk EGPA. Ia hanya mungkin dijalankan jika terdapat komplikasi serius seperti masalah pada jantung atau usus yang memerlukan pembedahan kecemasan. Kebanyakan pesakit tidak memerlukan pembedahan.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan EGPA memerlukan pengurusan yang berterusan. Anda perlu bekerjasama rapat dengan pasukan perubatan anda. Keadaan anda mungkin berubah-ubah, dengan tempoh tenang (remisi) dan tempoh di mana gejala menjadi teruk (flair). Belajar untuk mengenali tanda awal flair boleh membantu anda mendapatkan rawatan lebih awal. Beri tahu doktor tentang apa-apa ubat lain yang anda ambil, termasuk suplemen atau ubat tradisional.

Tip gaya hidup

• Berhenti merokok dan elakkan pendedahan kepada asap rokok.
• Amalkan teknik pengurusan tekanan seperti pernafasan dalam, meditasi, atau aktiviti santai.
• Kekal aktif secara fizikal dengan aktiviti ringan seperti berjalan, dengan kebenaran doktor.
• Pastikan tidur yang mencukupi setiap malam.
• Sertai kumpulan sokongan atau berhubung dengan pesakit EGPA yang lain untuk berkongsi pengalaman.
• Ikuti jadual vaksinasi yang disyorkan oleh doktor anda.

Diet dan senaman

Makan makanan yang seimbang dan berkhasiat boleh membantu menguatkan badan anda. Fokus pada buah-buahan, sayur-sayuran, bijirin penuh, dan protein tanpa lemak. Jika anda mengambil steroid, doktor mungkin menasihatkan anda mengurangkan garam dan gula untuk mengelakkan kesan sampingan. Senaman ringan hingga sederhana seperti berjalan atau berbasikal boleh membantu mengekalkan kekuatan otot dan kesihatan jantung. Rujuk doktor atau ahli fisioterapi sebelum memulakan program senaman baru.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Hidap penyakit kronik seperti EGPA boleh menyebabkan tekanan, kebimbangan, dan perasaan sedih. Anda mungkin berasa bimbang tentang masa depan atau tertekan dengan rawatan. Semua emosi ini adalah normal. Bercakap dengan ahli keluarga, rakan, atau kaunselor boleh membantu. Jangan abaikan kesihatan mental anda — ia sama penting dengan kesihatan fizikal. Jika anda mengalami perasaan kemurungan atau ingin mencederakan diri, dapatkan bantuan profesional dengan segera.

Pencegahan

Tiada cara yang diketahui untuk mencegah EGPA, kerana punca sebenar tidak difahami sepenuhnya. Walau bagaimanapun, anda boleh mengurangkan risiko komplikasi dengan mengawal asma dan alahan anda, mengikuti rawatan, dan menjalani gaya hidup sihat. Diagnosis awal dan rawatan yang konsisten adalah kunci untuk mencegah kerosakan organ yang kekal.

Vaksin

Vaksinasi adalah penting untuk pesakit EGPA kerana mereka mungkin lebih mudah dijangkiti, terutama jika mengambil ubat imunosupresan. Bincangkan dengan doktor anda tentang vaksin yang sesuai, seperti vaksin selesema dan vaksin pneumonia. Elakkan vaksin hidup tanpa nasihat doktor kerana ia mungkin tidak selamat bagi sesetengah pesakit dengan sistem imun yang lemah.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Kerosakan saraf yang kekal, menyebabkan kebas, kelemahan, atau hilang fungsi anggota badan.
• Penyakit buah pinggang kronik yang boleh membawa kepada kegagalan buah pinggang.
• Penyakit jantung termasuk keradangan otot jantung, serangan jantung, atau kegagalan jantung.
• Masalah paru-paru yang teruk seperti fibrosis paru-paru (tisu parut) atau pendarahan dalam paru-paru.
• Kebutaan atau kerosakan mata akibat keradangan pada salur darah mata.

Pandangan jangka panjang

Walaupun EGPA adalah penyakit yang serius, prognosisnya semakin baik dengan rawatan moden. Kebanyakan pesakit dapat mencapai remisi (tempoh tanpa gejala) dan menjalani kehidupan yang memuaskan. Kunci kepada hasil yang baik adalah diagnosis awal dan rawatan yang berterusan. Dengan penjagaan yang betul dan sokongan, ramai pesakit dapat bekerja, berkeluarga, dan mengejar minat mereka. Ingat, anda tidak bersendirian dalam perjalanan ini.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.