Hidup dengan Sindrom Goodpasture

Gambaran keseluruhan

Sindrom Goodpasture ialah penyakit autoimun yang jarang berlaku. Sistem imun badan yang sepatutnya melawan jangkitan tersilap menyerang organ badan sendiri, terutamanya buah pinggang dan paru-paru.

Tidak. Sindrom Goodpasture adalah penyakit yang sangat jarang. Hanya beberapa kes bagi setiap juta orang setiap tahun.

Ia boleh berlaku pada mana-mana usia, tetapi lebih kerap dalam dua kumpulan umur: lelaki muda sekitar 20-an hingga 30-an, dan orang dewasa lebih tua sekitar 60-an hingga 70-an. Ia lebih kerap dilihat pada perokok.

Gejala

Gejala biasa

• Rasa letih yang luar biasa (fatigue)
• Darah dalam air kencing (air kencing merah atau berbuih)
• Bengkak di kaki, buku lali, atau muka
• Sesak nafas atau sukar bernafas
• Batuk berdarah
• Tekanan darah tinggi
• Sakit sendi
• Demam

Punca

Punca utama

• Sistem imun menghasilkan antibodi yang tersilap menyerang protein dalam membran asas glomerular di buah pinggang dan alveoli di paru-paru.
• Punca sebenar tidak diketahui, tetapi jangkitan virus atau bakteria boleh mencetuskan tindak balas imun.
• Pendedahan kepada pelarut industri atau bahan kimia tertentu dikaitkan dengan sindrom ini.

Faktor risiko

• Sejarah keluarga dengan penyakit autoimun
• Merokok — perokok lebih berisiko mengalami pendarahan paru-paru
• Beberapa jangkitan seperti selesema atau hepatitis
• Menghidu bahan kimia seperti hidrokarbon (daripada cat, minyak, pelarut)

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda melihat darah dalam air kencing atau batuk darah, jumpa doktor dengan segera.
• Jika nafas anda semakin sukar, pergi ke klinik atau hospital hari ini juga.

Buat temujanji rutin jika:

• Rasa letih yang tidak hilang
• Perubahan pada tabiat buang air kecil
• Bengkak pada kaki atau tangan
• Tekanan darah tinggi yang baru dikesan

Diagnosis

Doktor akan mengambil sejarah perubatan, mendengar paru-paru, dan memeriksa tanda-tanda masalah buah pinggang. Ujian darah, ujian air kencing, dan biopsi mungkin diperlukan.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah untuk antibodi anti-GBM
• Ujian air kencing untuk mengesan darah atau protein
• Ujian fungsi buah pinggang (kreatinin)
• X-ray atau CT scan dada
• Biopsi buah pinggang — mengambil sampel tisu kecil untuk pemeriksaan di makmal

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Diagnosis mungkin memerlukan beberapa ujian dan rujukan kepada pakar buah pinggang (nephrologist). Biopsi buah pinggang dilakukan dengan kebas tempatan, dan pesakit biasanya boleh pulang pada hari yang sama atau selepas beberapa jam.

Rawatan

Rawatan utama bertujuan untuk menyingkirkan antibodi yang menyerang dari darah serta menekan sistem imun supaya berhenti menyerang organ. Ia paling berkesan jika dimulakan awal. Rawatan dijalankan oleh pakar dalam bidang buah pinggang dan perubatan dalaman.

Penjagaan diri di rumah

• Patuh kepada semua janji temu doktor dan ujian susulan.
• Berhenti merokok dan elakkan asap rokok orang lain.
• Kawal tekanan darah dengan cara yang disarankan doktor.
• Rehat secukupnya dan elakkan jangkitan dengan kerap mencuci tangan.
• Bincang dengan doktor sebelum mengambil sebarang ubat atau suplemen.

Rawatan perubatan

Rawatan perubatan biasanya melibatkan plasmapheresis (proses menapis darah untuk membuang antibodi berbahaya), diikuti dengan ubat-ubatan yang menekan sistem imun seperti kortikosteroid dan ubat imunosupresan. Doktor akan menentukan jenis, dos, dan tempoh rawatan mengikut keadaan pesakit. Tiada ubat khusus yang boleh dipilih tanpa nasihat doktor.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Jika buah pinggang gagal berfungsi, dialisis mungkin diperlukan untuk membersihkan darah. Dalam kes yang teruk dan sesuai, pembedahan pemindahan buah pinggang boleh dipertimbangkan.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan sindrom ini memerlukan pemantauan berkala oleh pasukan perubatan. Anda perlu memberi perhatian kepada perubahan air kencing, sesak nafas, atau tanda jangkitan. Banyak pesakit boleh menjalani kehidupan yang produktif dengan rawatan yang baik.

Tip gaya hidup

• Berhenti merokok dan elakkan bahan kimia seperti cat dan pelarut.
• Amalkan kebersihan tangan untuk mengurangkan risiko jangkitan.
• Dapatkan tidur yang cukup dan uruskan tekanan.
• Ikut pelan rawatan dan lapor sebarang kesan sampingan ubat kepada doktor.

Diet dan senaman

Tiada diet khas untuk sindrom Goodpasture, tetapi makan makanan seimbang membantu kesihatan umum. Jika buah pinggang terjejas, doktor atau pakar diet mungkin menasihatkan hadkan garam dan protein. Senaman ringan seperti berjalan adalah baik, tetapi bincang dengan doktor dahulu.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Menghidap penyakit jarang boleh menyebabkan kebimbangan dan tekanan. Adalah normal untuk berasa takut atau sedih. Bercakap dengan keluarga, rakan, atau kaunselor boleh membantu. Jangan abaikan kesihatan mental.

Pencegahan

Sindrom Goodpasture tidak boleh dicegah sepenuhnya kerana ia berkaitan dengan sistem imun. Walau bagaimanapun, dengan berhenti merokok, mengelakkan pendedahan kepada bahan kimia, dan mengawal jangkitan, risiko mungkin dapat dikurangkan.

Vaksin

Vaksin disarankan mengikut jadual imunisasi Malaysia dan nasihat doktor. Beritahu doktor tentang penyakit anda sebelum menerima vaksin kerana sistem imun yang sedang dirawat mungkin memerlukan jadual khas.

Program saringan

Tiada ujian saringan khusus untuk orang awam. Bagi mereka yang mempunyai gejala atau sejarah keluarga, doktor boleh menjalankan ujian darah dan air kencing.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Kerosakan buah pinggang yang kekal (kegagalan buah pinggang) dan memerlukan dialisis
• Pendarahan dalam paru-paru yang boleh mengancam nyawa
• Tekanan darah tinggi yang sukar dikawal
• Kematian jika tidak dirawat

Pandangan jangka panjang

Dengan rawatan awal dan agresif, ramai pesakit boleh pulih sebahagian atau sepenuhnya. Sesetengah memerlukan dialisis jangka panjang, tetapi ada juga yang boleh meneruskan hidup dengan satu buah pinggang yang sihat. Penyakit ini boleh diuruskan, dan harapan adalah tinggi jika ia dikesan awal.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.