Primary sclerosing cholangitis

Gambaran keseluruhan

Penyakit sklerosis kolangitis primer (PSC) adalah keadaan di mana saluran hempedu di dalam dan di luar hati menjadi bengkak, parut, dan sempit dari masa ke semasa. Hempedu yang sepatutnya mengalir ke usus menjadi tersumbat, menyebabkan kerosakan hati. Ini adalah penyakit kronik (berpanjangan) yang perlahan-lahan menjadi lebih teruk.

Tidak. PSC adalah penyakit yang jarang berlaku. Dianggarkan kira-kira 1 dalam 10,000 orang menghidap PSC di seluruh dunia.

PSC lebih kerap menyerang lelaki berumur antara 30 hingga 40 tahun, tetapi ia juga boleh berlaku kepada wanita, kanak-kanak, dan orang yang lebih tua. Orang yang menghidap penyakit radang usus mempunyai risiko lebih tinggi.

Gejala

Gejala biasa

• Keletihan yang berterusan dan rasa lemah.
• Kulit gatal yang teruk (pruritus), selalunya tanpa ruam.
• Jaundis – kulit dan putih mata menjadi kuning.
• Sakit di bahagian kanan atas perut.
• Demam dan menggigil (tanda jangkitan saluran hempedu).

Gejala pada kanak-kanak

• Sukar untuk membesar atau berat badan tidak naik (kegagalan tumbesaran).
• Selera makan berkurang dan kerap muntah.
• Kulit gatal yang boleh mengganggu tidur.

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Keletihan yang lebih teruk dan mudah sesak nafas.
• Kekeliruan atau masalah ingatan (akibat toksin dalam darah kerana hati tidak berfungsi dengan baik).
• Jaundis yang bertambah teruk dengan cepat.

Punca

Punca utama

• Punca sebenar PSC tidak diketahui. Pakar percaya ia disebabkan oleh tindak balas autoimun – sistem imun badan menyerang saluran hempedu sendiri.
• Faktor genetik (keturunan) juga mungkin memainkan peranan.

Faktor risiko

• Menghidap penyakit radang usus (IBD), terutamanya kolitis ulseratif.
• Ahli keluarga (ibu bapa, adik-beradik) yang menghidap PSC atau penyakit autoimun lain.
• Bangsa atau etnik tertentu – lebih biasa di kalangan orang Eropah Utara, tetapi boleh berlaku di semua kaum.

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda mengalami demam panas, sakit perut teruk, atau jaundis yang bertambah buruk dengan cepat – dapatkan rawatan segera di bilik kecemasan.
• Jika anda sudah didiagnos dengan IBD dan tiba-tiba gejala usus anda berubah atau anda sakit perut yang teruk.

Buat temujanji rutin jika:

• Jika anda berasa letih yang luar biasa, kulit gatal, atau mata dan kulit kelihatan kuning – buat temu janji dengan doktor umum atau pakar gastroenterologi.
• Jika anda mempunyai IBD, lakukan ujian fungsi hati secara berkala seperti yang disarankan oleh doktor anda.

Diagnosis

Doktor akan memulakan dengan menyoal sejarah kesihatan dan melakukan pemeriksaan fizikal. Jika disyaki PSC, beberapa ujian akan dijalankan untuk mengesahkan diagnosis dan menilai sejauh mana kerosakan hati.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah: untuk memeriksa fungsi hati (seperti ALT, ALP) dan antibodi tertentu (contohnya, antibodi antimitokondria).
• Imbasan MRI saluran hempedu (MRCP): imbasan tanpa sakit yang menunjukkan gambaran terperinci saluran hempedu.
• ERCP (Endoskopik Retrograd Kolangiopankreatikografi): prosedur menggunakan skop kecil melalui mulut untuk melihat saluran hempedu dan mengambil sampel jika perlu.
• Biopsi hati: pengambilan sampel tisu hati yang kecil untuk diperiksa di makmal.

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Diagnosis PSC biasanya dirujuk kepada pakar gastroenterologi atau pakar hepatologi (hati). Proses diagnosis mungkin mengambil beberapa minggu kerana pelbagai ujian diperlukan. Anda akan mendapat penerangan lengkap tentang keadaan dan pilihan rawatan.

Rawatan

Tiada ubat yang boleh menyembuhkan PSC. Rawatan bertujuan untuk melambatkan kerosakan hati, melegakan gejala (seperti kegatalan), dan mencegah komplikasi. Rawatan disesuaikan mengikut keperluan individu dan peringkat penyakit.

Penjagaan diri di rumah

• Amalkan pemakanan seimbang – kurangkan makanan berlemak jika anda mengalami masalah penghadaman lemak.
• Kekal aktif secara sederhana, tetapi rehat yang cukup untuk menguruskan keletihan.
• Gunakan pelembap atau losyen anti-gatal tanpa wangian untuk membantu mengurangkan kegatalan kulit.
• Elakkan alkohol sepenuhnya – ia boleh mempercepatkan kerosakan hati.
• Dapatkan vaksin hepatitis A dan B – risiko jangkitan lebih tinggi pada pesakit PSC.

Rawatan perubatan

Doktor mungkin memberi ubat untuk mengurangkan keasidan hempedu dan membantu aliran hempedu (contohnya, asid ursodeoksikolik). Ubat lain termasuk antihistamin atau kolestiramin untuk gatal. Sekiranya berlaku jangkitan (kolangitis), antibiotik akan diberikan. Semua ubat hanya boleh diambil di bawah pengawasan doktor.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pada peringkat lanjut, apabila hati sudah gagal berfungsi atau terdapat kanser saluran hempedu, pemindahan hati (transplantasi hati) mungkin diperlukan. Ini adalah pilihan yang boleh menyelamatkan nyawa dan memberi peluang untuk hidup lebih lama.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan PSC memerlukan pengurusan yang berterusan. Anda perlu memantau simptom, mengambil ubat seperti yang ditetapkan, dan hadir ke temu janji doktor. Ramai pesakit masih boleh bekerja dan menjalani kehidupan yang bermakna dengan sokongan yang betul.

Tip gaya hidup

• Berhenti merokok – merokok boleh memburukkan lagi kerosakan hati.
• Jaga kesihatan mulut – jangkitan gigi boleh merebak ke hati.
• Dapatkan tidur yang mencukupi untuk melawan keletihan.
• Bawa kad pengenalan perubatan yang menyatakan anda menghidap PSC.

Diet dan senaman

Makan makanan yang sihat dan seimbang – banyak buah-buahan, sayur-sayuran, bijirin penuh, dan protein tanpa lemak. Jika anda mengalami masalah menyerap lemak, doktor mungkin menyarankan diet rendah lemak dengan suplemen vitamin larut lemak (A, D, E, K). Senaman ringan seperti berjalan kaki boleh membantu mengekalkan tenaga dan kesihatan tulang.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

PSC boleh menyebabkan tekanan, kebimbangan, dan kemurungan kerana sifat penyakit yang kronik dan tidak dapat diramal. Adalah normal untuk berasa sedih atau bimbang. Jangan malu untuk mendapatkan sokongan kesihatan mental, seperti kaunseling atau bercakap dengan ahli psikologi. Hubungi talian sokongan kesihatan mental jika perlu – kakitangan perubatan boleh membantu anda mencari sumber yang sesuai.

Pencegahan

PSC tidak boleh dicegah kerana puncanya tidak diketahui. Walau bagaimanapun, pengesanan awal dan rawatan simptom dapat melambatkan kerosakan hati. Jika anda mempunyai IBD, rawatan yang baik untuk IBD mungkin dapat mengurangkan risiko mendapat PSC, tetapi ini belum terbukti sepenuhnya.

Vaksin

Semua pesakit PSC perlu mendapatkan vaksin hepatitis A dan hepatitis B. Tanya doktor atau klinik kesihatan berhampiran tentang jadual vaksinasi. Vaksin lain seperti selesema dan pneumonia juga disyorkan.

Program saringan

Jika anda menghidap IBD, doktor mungkin menyarankan ujian fungsi hati setiap tahun. Ini kerana PSC boleh berlaku tanpa gejala pada peringkat awal. Jika ada sejarah keluarga PSC, bincangkan dengan doktor tentang sama ada anda perlu menjalani saringan.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Sirosis hati – hati menjadi keras dan tidak dapat berfungsi dengan baik.
• Kegagalan hati – hati berhenti berfungsi, memerlukan pemindahan hati.
• Kanser saluran hempedu (kolangiokarsinoma) – risiko lebih tinggi pada pesakit PSC.
• Osteoporosis – tulang menjadi rapuh kerana kekurangan vitamin D dan kalsium.

Pandangan jangka panjang

Perkembangan PSC adalah berbeza bagi setiap orang. Ada pesakit yang kekal stabil selama bertahun-tahun, manakala yang lain mungkin mengalami kemerosotan lebih cepat. Dengan rawatan yang betul, ramai pesakit dapat menjalani kehidupan yang panjang dan bermakna. Jika pemindahan hati diperlukan, kebanyakan pesakit pulih dengan baik dan dapat kembali menjalani aktiviti normal. Kunci utama adalah pengurusan yang rapi dan sokongan daripada pasukan perubatan serta orang tersayang.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.