Kekurangan IgA Selektif

Gambaran keseluruhan

Kekurangan IgA selektif adalah satu keadaan di mana badan tidak menghasilkan cukup immunoglobulin A (IgA), sejenis antibodi yang membantu melindungi lapisan perut, usus, saluran pernafasan, dan kawasan lain yang terdedah kepada kuman. Ramai yang menghidap keadaan ini tidak mengalami sebarang masalah kesihatan, tetapi sebahagiannya lebih mudah dijangkiti kuman di bahagian tersebut.

Kekurangan IgA selektif adalah antara kekurangan imun primer yang paling biasa. Dianggarkan berlaku pada kira-kira 1 dalam 300 hingga 1 dalam 500 orang di seluruh dunia, walaupun banyak kes tidak terdiagnosis kerana berlaku tanpa gejala.

Keadaan ini boleh menyerang sesiapa sahaja tanpa mengira umur, jantina, atau kaum. Ia sering dikesan pada kanak-kanak atau remaja, tetapi sesetengah individu baru mendapat diagnosis pada usia dewasa, terutamanya apabila pemeriksaan darah untuk masalah lain menunjukkan tahap IgA yang rendah.

Gejala

Gejala biasa

• Tiada gejala langsung (bagi kebanyakan orang)
• Jangkitan saluran pernafasan berulang seperti selesema, sinusitis, bronkitis, atau radang paru-paru
• Jangkitan telinga atau resdung yang kerap
• Jangkitan usus dengan cirit-birit yang berpanjangan atau berulang
• Peningkatan risiko alahan seperti asma, ekzema, atau rinitis alahan
• Penyakit autoimun (keadaan di mana sistem imun menyerang badan sendiri) seperti penyakit tiroid atau artritis reumatoid

Gejala pada kanak-kanak

• Jangkitan telinga berulang
• Selesema atau batuk yang kerap dan sukar hilang
• Cirit-birit yang berpanjangan atau masalah penghadaman lain
• Kurang berat badan atau pertumbuhan lambat
• Alahan kulit seperti ekzema yang sukar dikawal

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Jangkitan paru-paru atau bronkitis yang lebih kerap dan lebih teruk
• Gejala alahan yang semakin memburuk
• Penyakit autoimun yang mungkin mula muncul pada usia ini
• Kelelahan atau rasa lemah akibat jangkitan berulang

Punca

Punca utama

• Punca sebenar kekurangan IgA selektif tidak diketahui sepenuhnya, tetapi ia berkaitan dengan masalah genetik yang menjejaskan penghasilan antibodi IgA.
• Keadaan ini mungkin diwarisi daripada ibu bapa, tetapi corak warisannya tidak sentiasa jelas dan boleh berlaku tanpa sejarah keluarga.
• Sesetengah penyelidik percaya faktor persekitaran seperti jangkitan virus atau ubat tertentu boleh mencetuskan keadaan ini pada individu yang mudah terdedah.

Faktor risiko

• Ahli keluarga terdekat yang menghidap kekurangan IgA atau kekurangan imun lain
• Mempunyai penyakit autoimun (contohnya lupus, artritis reumatoid, atau penyakit seliak)
• Pernah mengalami reaksi alahan yang teruk terhadap produk darah

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Jika anda mengalami jangkitan yang kerap dan tidak sembuh walaupun telah dirawat seperti biasa
• Jika anda menghadapi reaksi alahan yang teruk selepas menerima transfusi darah atau produk darah
• Jika anda mengalami masalah pernafasan yang berulang atau semakin teruk

Buat temujanji rutin jika:

• Jika anda atau anak anda kerap jatuh sakit sehingga mengganggu aktiviti harian atau sekolah
• Jika anda mengalami cirit-birit kronik atau masalah pencernaan yang tidak dapat dijelaskan
• Jika anda ingin membuat pemeriksaan darah untuk mengetahui status imuniti, terutama jika ada sejarah keluarga dengan kekurangan imun

Diagnosis

Diagnosis kekurangan IgA selektif dibuat melalui ujian darah yang mengukur tahap immunoglobulin dalam badan, khususnya IgA. Doktor akan membandingkan tahap IgA anda dengan paras normal mengikut umur. Jika tahap IgA sangat rendah atau tiada langsung, manakala imunoglobulin lain (seperti IgG dan IgM) adalah normal, diagnosis ini boleh disahkan selepas menyingkirkan punca lain.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah untuk tahap IgA, IgG, dan IgM
• Ujian tindak balas antibodi terhadap vaksin untuk melihat fungsi sistem imun
• Ujian alahan jika anda mengalami gejala alahan
• Ujian penyakit autoimun jika terdapat tanda-tanda berkaitan
• Kiraan darah penuh (full blood count) untuk memastikan tiada masalah darah lain

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Anda akan dirujuk kepada doktor pakar imunologi atau pakar perubatan dalaman untuk penilaian lanjut. Proses ini biasanya melibatkan temubual terperinci tentang sejarah kesihatan anda, ujian darah, dan mungkin ujian lanjutan mengikut keperluan. Anda tidak perlu risau prosedurnya; ia selamat dan dilakukan di klinik atau hospital secara pesakit luar.

Rawatan

Tiada ubat yang dapat memulihkan kekurangan IgA, tetapi rawatan bertujuan menguruskan gejala serta mencegah dan merawat jangkitan. Kebanyakan orang dengan keadaan ini tidak memerlukan rawatan khusus dan hanya perlu menjaga kesihatan secara am. Bagi mereka yang sering dijangkiti atau mempunyai komplikasi, rawatan sokongan akan disesuaikan dengan keperluan individu.

Penjagaan diri di rumah

• Amalkan kebersihan tangan yang baik dengan kerap mencuci tangan menggunakan sabun dan air
• Tidur yang cukup dan kawal tekanan untuk memastikan sistem imun berada dalam keadaan terbaik
• Elakkan tempat sesak atau individu yang sakit terutamanya semasa musim selesema
• Dapatkan nasihat doktor sebelum mengambil vaksin hidup, kerana sesetengah vaksin mungkin perlu dielakkan atau diberi dengan berhati-hati
• Maklumkan kepada doktor atau jururawat tentang keadaan anda sebelum sebarang transfusi darah atau produk darah

Rawatan perubatan

Rawatan perubatan bagi kekurangan IgA biasanya bergantung kepada gejala yang dialami. Doktor mungkin menetapkan antibiotik untuk merawat jangkitan kuman, atau ubat untuk melegakan alahan seperti antihistamin atau inhaler untuk asma. Bagi pesakit yang mengalami penyakit autoimun, rawatan mungkin termasuk ubat yang menekan sistem imun. Penting untuk memahami bahawa pemberian imunoglobulin intravena (IVIG) tidak digalakkan untuk kekurangan IgA tulen kerana risiko reaksi alahan yang teruk. Semua rawatan akan dibincangkan secara terperinci oleh doktor anda.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Tidak ada pembedahan khusus untuk merawat kekurangan IgA. Jika terdapat komplikasi seperti sinusitis kronik yang berulang, doktor mungkin menyarankan prosedur kecil seperti pembedahan sinus untuk membuang kotoran atau polip, tetapi ini bukan rawatan utama untuk keadaan ini.

Hidup dengan keadaan ini

Hidup dengan kekurangan IgA selalunya tidak mengubah rutin harian secara ketara. Fokus utama adalah mencegah jangkitan dan bertindak cepat apabila gejala timbul. Pastikan anda mendapat suntikan selesema tahunan seperti yang disyorkan oleh doktor, dan berbincang dengan doktor tentang vaksin lain yang sesuai. Jauhkan diri daripada asap rokok dan pencemaran udara untuk menjaga paru-paru.

Tip gaya hidup

• Kekal aktif dengan senaman ringan hingga sederhana seperti berjalan, berbasikal, atau berenang
• Amalkan diet seimbang dengan banyak buah-buahan dan sayur-sayuran
• Minum air secukupnya untuk memastikan badan sentiasa terhidrasi
• Berhenti merokok dan elakkan alkohol berlebihan
• Kuruskan atau kawal berat badan, kerana obesiti boleh menambah beban kepada sistem imun
• Uruskan tekanan melalui meditasi, pernafasan dalam, atau aktiviti rekreasi

Diet dan senaman

Makan makanan yang berkhasiat membantu sistem imun berfungsi dengan baik. Tidak ada makanan khas yang boleh meningkatkan IgA secara langsung, tetapi diet yang pelbagai dengan protein, vitamin, dan mineral adalah penting. Jika anda mengalami cirit-birit atau masalah penyerapan makanan, doktor mungkin menasihatkan berjumpa pakar diet. Bersenam secara teratur dapat meningkatkan kesihatan keseluruhan dan mengurangkan risiko jangkitan, tetapi elakkan bersenam terlalu kuat ketika anda sedang sakit.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Menerima diagnosis kekurangan IgA mungkin membuat anda berasa cemas atau bimbang, terutamanya jika anda sering jatuh sakit. Anda mungkin risau tentang jangkitan atau perlu mengambil ubat yang lama. Perasaan ini adalah normal. Bercakap dengan ahli keluarga, rakan, atau kaunselor boleh membantu. Ingat bahawa ramai orang dengan keadaan ini hidup dengan baik dan tidak mengalami masalah besar.

Pencegahan

Kekurangan IgA selektif tidak dapat dicegah kerana ia berkaitan dengan faktor genetik yang wujud sejak lahir. Walau bagaimanapun, anda boleh mencegah jangkitan dan komplikasi dengan menjaga kebersihan diri, mengamalkan gaya hidup sihat, dan mendapatkan rawatan awal jika gejala muncul. Kerosakan akibat jangkitan berulang boleh dikurangkan dengan pengurusan yang baik.

Vaksin

Vaksinasi adalah penting untuk melindungi diri daripada penyakit. Vaksin tidak hidup (inactivated) biasanya selamat diberikan kepada pesakit kekurangan IgA. Walau bagaimanapun, sesetengah vaksin hidup (seperti vaksin campak, beguk, rubella, dan vaksin polio oral) mungkin memerlukan pertimbangan khusus kerana sistem imun yang lemah. Anda perlu berbincang dengan doktor sebelum mengambil sebarang vaksin supaya vaksin yang paling sesuai dapat dipilih.

Program saringan

Saringan untuk kekurangan IgA tidak dilakukan secara rutin pada semua orang. Walau bagaimanapun, jika anda mempunyai ahli keluarga dengan keadaan ini atau penyakit imun yang lain, doktor anda mungkin menasihatkan pemeriksaan tahap imunoglobulin sebagai langkah berjaga-jaga. Bayi atau kanak-kanak dengan jangkitan yang sangat kerap juga mungkin disyorkan untuk menjalani ujian ini.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Jangkitan berulang boleh menyebabkan kerosakan kekal pada paru-paru seperti bronkiektasis (pengembangan saluran pernafasan yang tidak normal)
• Cirit-birit kronik boleh menyebabkan malabsorpsi (masalah penyerapan nutrien) dan kekurangan zat makanan
• Risiko penyakit autoimun seperti tiroiditis, lupus, atau anemia hemolitik mungkin meningkat
• Reaksi alahan yang teruk (anafilaksis) boleh berlaku jika pesakit menerima darah yang mengandungi IgA, jika keadaan ini tidak diketahui
• Pertumbuhan terjejas pada kanak-kanak akibat jangkitan yang kerap

Pandangan jangka panjang

Berita baiknya ialah kebanyakan orang dengan kekurangan IgA selektif hidup dengan sihat dan normal. Ramai yang tidak menyedari mereka mengalaminya sehingga ujian darah dilakukan untuk tujuan lain. Bagi mereka yang mengalami gejala, rawatan yang betul dapat mengawal jangkitan dan mencegah komplikasi jangka panjang. Dengan mengikuti nasihat doktor, vaksinasi yang sesuai, dan gaya hidup sihat, anda masih boleh meneruskan kehidupan seperti biasa. Kekurangan IgA bukanlah hukuman, dan perubatan moden memberikan banyak cara untuk membantu anda berasa yang terbaik.

Cari sokongan

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.