Thrombotic thrombocytopenic purpura awareness

Gambaran keseluruhan

Trombositik trombositopenik purpura (TTP) adalah penyakit darah yang jarang berlaku di mana gumpalan darah kecil terbentuk di dalam saluran darah kecil di seluruh badan. Gumpalan ini boleh menyekat aliran darah ke organ penting seperti otak, jantung, dan buah pinggang. TTP juga menyebabkan bilangan platelet (sel darah yang membantu pembekuan) menjadi sangat rendah dan sel darah merah pecah (anemia hemolitik).

Tidak, TTP adalah penyakit yang jarang berlaku. Dianggarkan hanya kira-kira 3 hingga 10 kes bagi setiap 1 juta orang setiap tahun.

TTP boleh menyerang sesiapa sahaja pada sebarang usia, tetapi ia lebih kerap berlaku pada wanita dewasa, terutamanya semasa mengandung atau selepas bersalin. Ia juga boleh menyerang kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua.

Gejala

Gejala biasa

• Demam
• Bintik merah atau ungu pada kulit (purpura) yang tidak hilang apabila ditekan
• Lebam tanpa sebab yang jelas
• Keletihan yang teruk dan kulit pucat
• Sakit kepala yang teruk
• Kekeliruan atau perubahan tingkah laku
• Air kencing berwarna merah atau coklat (tanda kerosakan buah pinggang)

Gejala pada kanak-kanak

• Demam tinggi secara tiba-tiba
• Sawan (fit)
• Kelihatan pucat dan letih
• Bintik merah pada kulit

Gejala pada orang dewasa yang lebih tua

• Kekeliruan atau masalah daya ingatan yang datang secara mengejut
• Penurunan fungsi buah pinggang (kurang buang air kencing)
• Stroke atau simptom seperti stroke

Punca

Punca utama

• Kebanyakan kes TTP disebabkan oleh sistem imun badan yang menghasilkan antibodi yang menyerang enzim ADAMTS13. Enzim ini penting untuk mengawal pemprosesan protein von Willebrand factor (faktor pembekuan) supaya tidak membentuk gumpalan.
• Jarang sekali, TTP boleh disebabkan oleh mutasi genetik yang diwarisi (dikenali sebagai Upshaw-Schulman syndrome).

Faktor risiko

• Jangkitan (seperti virus HIV, virus Epstein-Barr)
• Kehamilan dan tempoh selepas bersalin
• Ubat-ubatan tertentu (seperti ubat kemoterapi, ubat imunosupresan)
• Penyakit autoimun (seperti lupus, skleroderma)

Bila perlu berjumpa doktor

Jumpa doktor dengan segera jika:

• Sekiranya anda mengalami gejala seperti kekeliruan, sakit kepala teruk, bintik merah yang merebak, demam tanpa sebab, atau tanda-tanda pendarahan yang luar biasa, segera dapatkan rawatan di unit kecemasan.

Buat temujanji rutin jika:

• Sekiranya anda mengalami lebam tanpa sebab, keletihan melampau, atau air kencing berubah warna selama beberapa hari, buat temu janji dengan doktor secepat mungkin.

Diagnosis

Doktor akan melakukan pemeriksaan fizikal dan menyoal sejarah kesihatan. Diagnosis disahkan melalui ujian darah khusus untuk mengukur bilangan platelet, melihat sel darah merah yang pecah di bawah mikroskop (schistocytes) dan mengukur aktiviti enzim ADAMTS13.

Ujian yang mungkin dilakukan

• Ujian darah lengkap (full blood count) untuk memeriksa platelet dan sel darah merah
• Pemeriksaan calitan darah di bawah mikroskop (blood film) untuk melihat sel darah merah yang rosak
• Ujian aktiviti ADAMTS13 untuk mengesahkan TTP
• Ujian fungsi buah pinggang dan hati

Apa yang diharapkan semasa temujanji anda

Proses diagnosis biasanya dilakukan di hospital. Anda mungkin perlu menjalani beberapa ujian darah dalam masa yang singkat. Jika TTP disyaki, rawatan seperti plasmapheresis akan dimulakan dengan segera walaupun sebelum keputusan ujian penuh keluar, kerana penyakit ini boleh memburuk dengan cepat.

Rawatan

Rawatan TTP perlu dilakukan di hospital dan biasanya melibatkan prosedur khas yang dipanggil plasmapheresis (penapisan plasma) untuk membuang antibodi yang menyebabkan gumpalan. Doktor juga akan memberi ubat untuk menekan sistem imun. Rawatan perlu dimulakan secepat mungkin.

Penjagaan diri di rumah

• Semasa di hospital, rehat yang mencukupi adalah penting.
• Patuhi semua nasihat doktor dan jururawat.
• Amalkan kebersihan diri yang baik untuk mengurangkan risiko jangkitan.
• Jika dibenarkan pulang, hadkan aktiviti fizikal yang berat sehingga doktor membenarkan.

Rawatan perubatan

Rawatan utama adalah plasmapheresis, iaitu proses menyalurkan darah keluar dari badan, menapis plasma berbahaya, dan mengembalikan sel darah bersama plasma penderma. Ini dilakukan setiap hari sehingga bilangan platelet kembali normal. Ubat-ubatan untuk menekan sistem imun (seperti kortikosteroid dan imunosupresan lain) juga diberikan untuk menghentikan serangan antibodi. Dalam kes yang jarang berlaku, ubat biologi boleh digunakan. Kesemua ubat ini hanya boleh diberikan oleh doktor pakar.

Bila pembedahan dipertimbangkan?

Pembedahan jarang diperlukan untuk TTP. Jika terdapat komplikasi seperti pendarahan dalam otak atau kerosakan organ yang teruk, pembedahan mungkin dipertimbangkan – tetapi ini sangat jarang.

Hidup dengan keadaan ini

Selepas Fasa rawatan awal, kebanyakan pesakit boleh menjalani kehidupan normal. Walau bagaimanapun, anda perlu menjalani pemantauan berkala dengan pakar hematologi (doktor darah) untuk mengesan tanda-tanda kambuh semula. Kambuh boleh berlaku, terutamanya dalam tahun pertama. Jika anda hamil, anda perlu berjumpa doktor lebih awal untuk pengurusan khas.

Tip gaya hidup

• Kenali tanda-tanda kambuh (seperti bintik merah, keletihan, sakit kepala) dan segera dapatkan bantuan perubatan jika ia muncul.
• Kawal tekanan dengan teknik relaksasi, senaman ringan, atau hobi.
• Ikut jadual lawatan susulan dengan doktor seperti yang disarankan.
• Elakkan mengambil ubat-ubatan yang tidak diketahui kesannya terhadap TTP – sentiasa runding dengan doktor.

Diet dan senaman

Tiada diet khas untuk TTP, tetapi makan makanan seimbang yang kaya dengan zat besi dan vitamin (seperti sayur hijau, daging tanpa lemak) boleh membantu memulihkan tenaga selepas anemia. Senaman ringan seperti berjalan kaki boleh dilakukan setelah doktor benarkan. Elakkan sukan lasak atau aktiviti yang boleh menyebabkan kecederaan sehingga bilangan platelet kembali normal.

Kesihatan mental dan kesejahteraan emosi

Hidap penyakit serius seperti TTP boleh menyebabkan kebimbangan, kemurungan, atau trauma. Adalah normal untuk berasa takut tentang kambuh atau kesihatan jangka panjang. Bercakap dengan keluarga, rakan, atau kaunselor boleh membantu. Ingatlah that rawatan moden sangat berkesan – kebanyakan pesakit pulih sepenuhnya.

Pencegahan

Untuk kes TTP yang diperoleh (akibat antibodi), penyakit ini tidak dapat dicegah. Walau bagaimanapun, mengenali simptom awal dan mendapatkan rawatan segera dapat mencegah komplikasi yang serius. Bagi mereka yang mempunyai sejarah TTP, adalah penting untuk mengelakkan pencetus seperti jangkitan dan mengambil ubat hanya di bawah pengawasan doktor.

Vaksin

Vaksinasi rutin seperti vaksin influenza dan pneumonia disarankan untuk mengurangkan risiko jangkitan yang boleh mencetuskan kambuh. Bincangkan dengan doktor anda mengenai vaksin yang sesuai.

Program saringan

Tiada ujian saringan rutin untuk TTP dalam populasi umum. Walau bagaimanapun, jika anda mempunyai sejarah keluarga TTP (Upshaw-Schulman syndrome), doktor mungkin mengesyorkan ujian genetik untuk menentukan risiko.

Komplikasi

Jika tidak dirawat

• Kerosakan buah pinggang yang kekal (kegagalan buah pinggang)
• Strok atau kerosakan otak kekal
• Masalah jantung (seperti serangan jantung)
• Kematian akibat kegagalan organ berganda

Pandangan jangka panjang

Dengan rawatan awal yang betul, lebih 80% pesakit dapat pulih sepenuhnya. Walau bagaimanapun, TTP boleh berulang, terutamanya dalam tahun pertama. Pemantauan rapi dan rawatan segera jika berulang memberikan peluang yang baik untuk terus sihat. Penyelidikan perubatan terus meningkatkan rawatan dan kualiti hidup pesakit TTP.

Cari sokongan

Organisasi antarabangsa

• National Organization for Rare Disorders (NORD)
• TTP Network (Internetbased support group)

Organisasi tempatan

• Persatuan Hematologi Malaysia · Malaysia

Pautan luar membuka laman web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggungjawab ke atas kandungan luaran. Menyenaraikan organisasi tidak bermaksud pengesahan.